Имунодефицитни Т-клетъчни първични - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

altmeyers

Последна актуализация на: 11.01.2018

определение

Група от редки заболявания, които са резултат от генетични нарушения на Т-клетъчната имунна система. Поради централните имунорегулаторни функции на Т-клетките винаги има хуморален имунодефицит, така че той функционално е комбинация от имунодефицити. Общата характеристика на тези патогенетично хетерогенни заболявания е изразената податливост към инфекции (виж по-долу инфекции, опортюнистични) и тенденцията за развитие на злокачествени заболявания и автоимунологични усложнения. Повечето от тези прогностично изключително неблагоприятни заболявания могат да бъдат излекувани чрез трансплантация на костен мозък.

Класификация

Класификацията на синдромите на Т-клетъчна имунна недостатъчност се основава предимно на клинични находки и имунологични, специфични за заболяването аномалии, включително от морфологични, функционални и фенотипни изследвания на лимфната система. Възможността за определяне на основните дефекти на молекулярно ниво все повече позволява класификация според патогенетичните критерии.

Синдромите на Т-клетъчна имунна недостатъчност могат да възникнат във връзка с други, много редки, неимунологични заболявания. Рядко се дължат на изолиран Т-клетъчен дефект.