Хронична миелоидна левкемия Моето здраве

Хроничната миелоидна левкемия е агресивната форма на хроничен рак на кръвта, при която кръвотворните стволови клетки се дегенерират. Само преди няколко години повечето от засегнатите починаха за кратко време. Междувременно медицината постигна напредък: 60 процента от болните оцеляват през първите 5 години след поставяне на диагнозата. Повече за симптомите, причините, диагностиката и лечението на хронична миелоидна левкемия

Синоними

определение

Хроничната миелоидна левкемия (накратко ХМЛ) е рак на бялата кръвна система. При хронична миелоидна левкемия белите кръвни клетки (левкоцити), особено гранулоцитите и техните предшественици, са злокачествени. Раковите клетки се намират в кръвта и в кръвотворния костен мозък.

Хроничната миелоидна левкемия е една от двете форми на хроничен рак на кръвта. Другата форма се нарича хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ). Има и остра левкемия като остра миелоидна левкемия (ОМЛ) и остра лимфна левкемия (ВСИЧКИ).

честота

Левкемия рядко заболяване. А хроничната миеолична левкемия е най-рядката форма на рак на кръвта. Техният дял от всички форми на левкемия в Германия е около 10 процента. Всяка година между 1000 и 1200 възрастни развиват ХМЛ. Годишната честота (честотата на новите случаи на 100 000 жители и година) е дадена в литературата като 1 до 2.

Симптоми

Ако не се лекува, хроничната миелоидна левкемия почти винаги има 3 фази. От самото начало хроничната миелоидна левкемия прогресира бавно (хронична фаза). Но по-късно (след години) ХМЛ става агресивен (т.нар. Фаза на ускорение). Последният етап на ХМЛ е известен като взривна атака или взривна криза. В тази фаза симптомите са подобни на тези при остра миелоидна левкемия (вж. Остра левкемия).

Хронична фаза на ХМЛ

Хроничната фаза на хроничната миелоидна левкемия често протича гладко в продължение на много години. Понякога засегнатите усещат болка в горната част на корема вляво, която идва от увеличена далака. В кръвта има повече бели кръвни клетки. Освен зрели имунни клетки (гранулоцити) има и незрели клетъчни предшественици.

Фаза на ускорение

Фазата на ускорението е преходна фаза. Хроничната миелоидна левкемия причинява симптоми като:

Влошаване на общото здравословно състояние
Бледост и други признаци на анемия (анемия)
нарастващо подуване на далака и уголемяване на черния дроб с болки в горната част на корема
повишена склонност към кървене (бърза поява на синини, кървене на венците по тривиални причини, кървене от носа)
повишена податливост към инфекция.

Краен стадий на хронична миелоидна левкемия

В крайния етап (бластна криза) хроничната миелоидна левкемия става агресивна. Симптомите са подобни на тези при остра миелоидна левкемия (вж. Остра левкемия). Ако не се лекува, тази фаза е фатална в рамките на няколко седмици.

причини

При хронична миелоидна левкемия кръвообразуващите стволови клетки (така наречените хематопоетични стволови клетки) се променят. Вместо здрави бели клетки и тромбоцити се развиват все по-злокачествени клетки и тромбоцити. Тези злокачествени ракови клетки (левкемични клетки) навлизат в кръвта от костния мозък. Там дегенериралите клетки изместват здравите клетки с напредването на болестта. По-късно клетките на левкемия мигрират към други тъкани и органи, като далака, черния дроб и менингите.

Рискови фактори за хронична миелоидна левкемия

Рисковите фактори за хронична миелоидна левкемия са увеличаване на възрастта, радиоактивно излъчване или химични вещества като бензен. В допълнение, медицинските специалисти приемат генетичен компонент в развитието на ХМЛ. Тъй като повече от 90% от всички хора, страдащи от ХМЛ, имат генетичен дефект в левкемичните клетки: така наречената филаделфийска хромозома.

Преглед

За диагностициране на хронична миелоидна левкемия се използват различни анализи на кръв, костен мозък и нервна течност (ликьор), както и образни методи.

Кръвна картина при хронична миелоидна левкемия

Подозираната диагноза обикновено се потвърждава след кръвен тест, с който могат да бъдат открити типични признаци като анемия, увеличение на белите кръвни клетки и първоначално увеличаване, а по-късно и дефицит на тромбоцити.

Скоростта на утаяване на кръвните клетки (ESR, BKS) също се измерва по време на кръвния тест. При хронична миелоидна левкемия ESR или BKS почти винаги се ускорява значително. От друга страна, кръвосъсирването се увеличава в началото и обикновено намалява с напредването на заболяването. Със специален тест под микроскоп левкемичните клетки или техните предшественици могат да бъдат направени видими. Характерна е така наречената смяна наляво, при която се открива поразително голям брой незрели клетки-предшественици на определени имунни клетки, гранулоцитите.

Изследване на костен мозък и ликьор

Белите кръвни клетки се образуват в костния мозък. Следователно, когато се диагностицира левкемия, се взема тъканна проба от костния мозък. В случай на заболяване в тази проба има много дегенерирани клетъчни предшественици.

лечение

В много случаи на хронична миелоидна левкемия, така наречените инхибитори на тирозин киназа се считат за първи избор, особено активната съставка иматиниб е в състояние да потисне раковите клетки. Въпреки това, ако има прекъсване на терапията или ако лечението бъде прекратено, почти винаги има рецидив. Следователно е от съществено значение да приемате редовно предписаните лекарства. Ако пациентите не могат да понасят иматиниб, активните съставки дазатиниб и нилотиниб са алтернатива.

Хроничната миелоидна левкемия също може да се бори с интерферон-алфа. Тази активна съставка обаче се използва рядко за тази цел, тъй като резултатите от лечението са по-малко добри, отколкото при инхибиторите на тирозин киназа.

Химиотерапия за хронична миелоидна левкемия

В изключителни случаи химиотерапията за хронична миелоидна левкемия може да помогне за подобряване на заболяването и житейската ситуация.

Терапия на костен мозък и стволови клетки

Досега трансплантацията на костен мозък и стволови клетки от здрав донор е единственият начин да се унищожат всички ракови клетки и по този начин да се постигне пълно излекуване за хронична миелоидна левкемия. Тази процедура обаче включва редица рискове. Поради това терапията на костния мозък и стволовите клетки за ХМЛ се извършва само след внимателна медицинска оценка на риска и ползата. Тази опция за терапия е възможна само при сравнително стабилни пациенти, чието здравословно състояние позволява терапия с костен мозък и стволови клетки.

Ход на заболяването

Хроничната миеолична левкемия може да бъде излекувана с терапия със стволови клетки. Както вече споменахме, това лечение крие неоправдано високи рискове за много пациенти. Следователно ХМЛ обикновено се разглежда като хронично заболяване и се лекува с лекарства.

Прогнозата за лекарствена ХМЛ терапия може да бъде оценена като много добра. В повече от 90 процента от случаите болестта може да бъде контролирана много добре по този начин. С малки изключения, продължителността на живота на ХМЛ може да се сравни с тази на сравнително стари и здрави хора, според службата за информация за рака.