Хроничен атрофичен полихондрит - Swiss Medical Review
обобщение
Хроничният атрофичен полихондрит е рядко системно заболяване, което прогресира пристъпи и често се свързва с други състояния. Клиничното представяне е променливо. Основните прояви са: хондрит на ушите, носа, ребрата и горните дихателни пътища, склерит и еписклерит, различни мукокутални лезии, артралгия и общи симптоми. Повтарящото се възпаление може да доведе до разрушаване на хрущяла и да доведе до деформация на носа, ушите и дихателните пътища. Най-страховитите усложнения са трахеобронхомалация и възходяща аортна болест. Лечението се основава главно на кортикостероиди самостоятелно или в комбинация с имуносупресори. Доказано е, че биологичните имуномодулатори са ефективни в няколко рефрактерни случая.
Въведение
Хроничният атрофичен полихондрит (PCA) е системно заболяване с неизвестна причина, характеризиращо се с болезнено и разрушително възпаление на хрущялната тъкан. Въпреки че е рядко, неговите усложнения са потенциално тежки и затова е важно клиницистът да може да го разпознае. Клиничните прояви и тежестта на заболяването варират в широки граници. Всички хрущяли могат да бъдат засегнати: еластичните хрущяли на ушите, хиалинните хрущяли на периферните стави, носа и горните дихателни пътища и фибро-хрущялите на междупрешленните дискове и менискусите. Възпалителният процес може да засегне други структури, богати на протеогликани, като очите, големите съдове, вътрешното ухо и бъбреците. 1 Целта на тази статия е да обобщи клиниката, патогенезата, диагностичния подход и лечението на тази патология.
Епидемиология
Честотата се оценява на 3,5 случая на милион население годишно. 2 Средната възраст при поставяне на диагнозата е 47 години, но болестта може да се развие на всяка възраст. Засяга мъжете и жените без пристрастие. Няма описани семейни случаи и следователно малко аргументи за наследствена основа.
Клинични прояви по органи
Хрущялни структури
Уши. Повече от 80% от пациентите развиват хондрит на ухото по време на заболяването. В близо 40% възпалението на пина е начална проява. В острата фаза пина изглежда червена, гореща и подута и е много болезнена. Характерно е, че лобулът, който не съдържа хрущял, е пощаден (Фигура 1). Атаката може да продължи от дни до седмици и да изчезне спонтанно. Рецидивите са чести. Повтарящите се възпалителни изригвания водят до разрушаване на хрущяла: пината става мека и се сгъва надолу, придавайки на ухото карфиол. Кондуктивна загуба на слуха може да възникне, ако външният ушен канал е запушен от отоци. Необратима загуба на слуха може да настъпи в дългосрочен план при почти една трета от пациентите и е от множествен произход (исхемия при васкулит на клоните на вътрешната слухова артерия, ендолимфатичен хидропс). 1.3
Нос. Засягането на носния хрущял се открива в над 60% от случаите и е част от първоначалното представяне при 25 до 30%. Изпаренията са болезнени и в крайна сметка водят до вдлъбната деформация на билото, придавайки на носа така наречената „седловидна“ или „гърне-дънна“ форма. 1.4.5
• Съединения. Увреждането на ставите е много често и засяга 80% от пациентите в хода на заболяването. 6 Това обикновено са мигриращи, асиметрични, неерозивни олиго- или полиартрити, които прогресират при обостряния в продължение на седмици или месеци. Те често прогресират независимо от други прояви на заболяването и не винаги са придружени от възпалителен синдром. 7,8 MCP, PPI, китките, лактите и коленете са най-често засегнатите стави. Въпреки това могат да бъдат засегнати всички ставни структури, като костохондралните, гръдно-ключичните и междупрешленните стави и срамната симфиза. Разрушаването на костохондралните хрущяли може да доведе до образуването на реберни клапи. 1 При PCA, свързан с ревматоиден артрит, ерозивният артрит може да доминира в картината.
• Ларинкс, трахея, бронхи. Възпалителното увреждане на хрущяла на горните дихателни пътища засяга 20 до 50% от пациентите. 1,9 Те са сред потенциално леталните атаки на PCA. Повтарящите се рецидиви могат да доведат до ларинготрахеобронхомалация. Клиничните прояви са различни: от пресипналост до афония, от болка в ларинкса до пълна обструкция на горните дихателни пътища по време на фазите на вдишване. И накрая, имайте предвид, че болезненото увреждане на ребрените хрущяли може да доведе до рестриктивен синдром с неефективна кашлица, което увеличава риска от белодробна инфекция, вече благоприятствана от стеноза на дихателните пътища.