Хроничен атрофичен полихондрит PCA - CRMR RESO автоимунни заболявания Страсбург
Хроничният атрофичен полихондрит (PCA) е рядко системно заболяване, засягащо главно хрущялите на ушите, носа и дихателното дърво, но което може да засегне и други органи, особено очите, кожата, ставите, сърдечно-съдовата система на гръдния кош, кръвните линии. Като се има предвид рядкостта на патологията и сложността на лечението, наблюдението на пациенти с PCA в идеалния случай трябва да се извършва в рамките на национален референтен център като този в Страсбург.
епидемиология на ПОЛИХОНДРИТ
симптоми на полихондрит
Около 1/3 от PCA се разкриват от хондрит, чието наличие е от съществено значение за диагностиката. Поради това обичайната клинична картина свързва хондрита с други увреждания на тъкани или органи с различна честота, както и с променливо увреждане на общото състояние. Ходът на заболяването е белязан от повече или по-редки огнища и тежестта му варира от пациент на пациент. Повечето пациенти обаче се представят с подчертана форма на заболяването, с понякога повтарящи се и изтощителни пристъпи, включващи функционалната или дори животозастрашаваща прогноза. Незначителните форми са относително редки.
Общи признаци
Умората и астенията са често срещани прояви по време на PCA, които могат да продължат без никакви признаци на клинична активност. Може да се наблюдава треска, която първо трябва да предполага инфекциозен или (пара) неопластичен процес.
Предсърден хондрит
Най-честият и най-внушителен за заболяването е хондритът на върха (≈85% от пациентите по време на заболяването). Този хондрит може да бъде уни или двустранен и води до силна болка, със зачервяване и подуване на пина. Съществен момент е, че това възпаление щади лобулата на ухото, която не е хрущялна по своята същност (Фигура 1). Той се развива от няколко дни до няколко седмици и може да регресира спонтанно.
Той може да бъде отговорен за унищожаването на предсърдния хрущял („ушите на кокер шпаньола“) или обратното на удебеляването и деформацията с понякога калцификати на хрущяла, отговорни за типична деформация, наречена „карфиолно ухо“.
Също така е от съществено значение да се изследва външният слухов канал, който може да бъде запушен от възпалителен оток или от хрущялен колапс, вторичен при хондрит на евстахиевата тръба или серозен отит, водещ до кондуктивна загуба на слуха.
Вътрешното ухо също може да бъде засегнато, причинявайки сензоневрална загуба на слуха и/или замаяност с вестибуларен синдром (≈ 1/3 от пациентите).
Назален хондрит
Назалният хондрит е по-рядко срещан от предсърдния хондрит (50-65% от пациентите в зависимост от поредицата). В най-шумната форма пациентът усеща болка в корена на носа, зоната на свързване между костите и носния хрущял, без никакви локални възпалителни признаци. Повтарящите се възпалителни възпаления в носа могат да доведат до разрушаване на хрущяла с развитието на типична, но неспецифична деформация, наречена "нос в гърнето", наблюдавана при около 20% от пациентите по време на заболяването. Не е необичайно да има деформация без симптоматичен хондрит.
Хондрит на дихателните пътища
Хондритът на дихателното дърво е основна причина за заболеваемост и смъртност при PCA. Засяга около 50% от пациентите по време на заболяването. Той показва тежък фенотип на това заболяване и показва ранно и интензивно лечение, за да се ограничи появата на значителни последствия. Хоспитализацията в реанимация пред панел с остър респираторен дистрес не е необичайна.
Засягането на ларинкса се проявява със суха кашлица, с дисфония или дори афония, вторична за оток +/- парализа на гласните струни. Може да бъде свързано с ларингеална диспнея, болка в предната част на шията, влошена при палпация на повърхностни хрущялни структури или по-рядко стридор в случаите на субглотисна стеноза. Тези атаки могат да преминат към таблици с дихателен дистрес.
Трахеобронхиалното засягане е най-сериозното. Неговите изследвания трябва да бъдат систематични при всяко подозрение за PCA. Трябва да се предизвика преди суха кашлица, диспнея, необичайна или атипична астма и понякога хрипове. Това увреждане може да доведе до трахеобронхиален колапс и/или стесняване на лумена чрез едематозно удебеляване на бронхиалните стени, което води до признаци на дихателна недостатъчност, понякога налагаща използването на реконструктивна хирургия. Задната мембранна част обикновено е пощадена, освен при напреднали форми, при които удебеляването може да бъде периферно.
Участието на големите дихателни пътища често се усложнява от ателектази и/или бактериални инфекции. Индикациите за ендоскопии, биопсии или интубации трябва да бъдат внимателно обмислени, тъй като има повишен риск от перфорация или задействане на обостряне в случай на инвазивна процедура.
Белодробната фиброза се наблюдава изключително и не е известно дали това е проява на заболяването или комбинация.
Костостернален хондрит
Ребреният хондрит се проявява с болка в предната гръдна стена и/или плаващи ребра, възпроизводима при палпация и понякога придружена от локални възпалителни явления. Тези пристъпи много предполагат заболяването и трябва да се споменат в случай на прояви, предполагащи синдром на Tietze с повтарящи се симптоми.
Ребреният хондрит и/или болката, която причинява, често е причина за рестриктивно нарушение на вентилацията.
Увреждане на ставите и мускулите
Ставните прояви са сред най-честите при PCA (≈65% от пациентите) и често разкриващи. Това е по-често възпалителна артралгия, отколкото олигоартрит или истински полиартрит. Това се отнася главно за малки и големи стави в асиметричен, периодичен и понякога мигриращ режим. По дефиниция той е серонегативен, неерозивен или деформиращ (освен в съчетание с истинския основен ревматоиден артрит).
В същото време, специфично аксиално засягане (по-специално на шийния или лумбалния отдел на гръбначния стълб) е възможно по време на PCA и трябва да предполага реално свързан спондилоартрит, особено в случай на съвместими рентгенологични лезии. Възможни са и други ревматологични прояви като тендинит, теносиновит или други периартикуларни увреждания.
Очни прояви
Засягането на очите е често срещано (приблизително 1 на 2 пациенти), което може да предшества появата на хондрит с няколко години [9]. Най-честите прояви са еписклерит и склерит. Последното е може би най-сериозното очно състояние, което може да прогресира до остатъчна склеромалация, причинявайки перфорация на очната ябълка и изглежда свързано с назален и ушен хондрит. Другите пристъпи, които се срещат, са по ред на честота или язвен кератоконюнктивит sicca (понякога свързан със свързан синдром на Gougerot-Sjögren), увеит, увреждане на ретината и увреждане на зрителния нерв, което може да прогресира до истинска атрофия на зрителния нерв Когато се сблъскате с негрануломатозен увеит, трябва да се зададе въпросът за диференциалната диагноза на спондилоартрит или дори асоцииран спондилоартрит.