Хранително управление на млад пациент с ph; nylc; тонурик - консултирайте се с ЕМ

Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Достъпът до пълния текст на тази статия изисква абонамент.

пациент

обобщение

Фенилкетонурията е наследствено заболяване, свързано с пълен или частичен дефицит на чернодробната фенилаланин хидроксилазна активност, ензим, който превръща основната аминокиселина фенилаланин (PHE) в тирозин. Блокирането на този метаболитен път води до натрупване на PHE в кръвта и, ако не се лекува, води до дълбока умствена изостаналост. Само ранното превантивно лечение, главно диетично (контролиран прием на PHE), може да предотврати появата на психични последствия. Тази статия описва подробно текущото хранене на млади пациенти с фенилкетонурия от скрининг за заболяване до зряла възраст. Той представя различните системи за преобразуване на храни и диетични продукти, налични в момента. Той се занимава по практически начин с прилагането на диетата и клиничния, диетичен, психологически и биологичен мониторинг. Той обсъжда възникналите трудности и факторите, влияещи върху спазването на плана.