Хондромиксоидни миоми
Хондромиксоидната миома е тумор костен рядко, с бавен растеж и хондробластична деривация. Различава се от хондросаркома по доброкачествена форма, това е злокачествено. Е доброкачествен тумор на дългата тръбна кост, особено на пищяла и бедрената кост близо до колянната става. Среща се особено при млади пациенти през второто или третото десетилетие от живота.
Етиологията на тумора е неизвестна, като причина обаче се съобщава за грешка в хромозома 6. Туморът се появява от хрущялната тъкан в медуларното пространство. Хистологично се състои от миксоидна, хондроидна и фиброзна тъкан в различни количества.
Хондромиксоидните миоми могат да се проявят с патологична фрактура. Ако е При правилно лечение нараняването не е фатално. Недиагностициран, туморът продължава да расте, от време на време инфилтрира в съседни меки тъкани. Въпреки че се счита за доброкачествено, също се съобщава за злокачествени заболявания. Злокачествена дегенерация след лъчетерапия също е докладвано.
Лечението при хондромиксоидни миоми включва кюретаж или блокова резекция, за предпочитане за блокова резекция. Лъчевата терапия е противопоказана поради риск от предизвикване на злокачествена трансформация.
Злокачествената трансформация е възможно усложнение. Пациентите обикновено се излекуват чрез блокова ексцизия и имат 25% честота на рецидиви чрез подходящо лечение. В повечето случаи лъчетерапията трябва да се избягва поради причинно-следствената връзка с пост-лъчевия сарком. Понякога хондромиксоидните миоми могат да бъдат по-агресивни, особено когато са разположени в аксиалния скелет.
Патогенеза на хондромиксоидна миома
Хондромиксоидната миома е твърд, бяло-сив тумор, добре демаркиран, лопатен или псевдолобулиран. Появата му имитира влакнеста тъкан или хиалинов хрущял. Лезиите могат да унищожат трабекуларната кост и да изтънят кората. Някои лезии могат да показват области на кървене или кистозна дегенерация. Течният муцинозен външен вид предполага хондросарком. Много тумори имат морфологични характеристики, които предполагат различни етапи на хондрогенезата.
Знаци и симптоми
Туморът засяга главно млади възрастни през второто и третото десетилетие от живота. 80% от пациентите са на възраст под 36 години. Около 70% от пациентите имат симптоми по време на диагностицирането. Останалите лезии са открити случайно. Болката е най-честият симптом и може да присъства в продължение на години. Типично умерена, болката може да стане силна с течение на времето и да има налични нощни симптоми. Пациентите се оплакват от подуване и в редки случаи ограничаващи движения на ставите.
80% от случаите включват долен крайник. Проксималната пищял е общото място, последвано от дисталната бедрена кост, таза и стъпалото. Дългите кости са по-често засегнати от другите кости, особено при млади пациенти. Плоските кости са засегнати при пациенти в напреднала възраст. Пациентите могат да имат локализирана болезненост или подуване и в редки случаи могат да включват патологични фрактури.
Еволюция на хондромиксоидна миома:
Локалните симптоми на хондромиксоидните миоми определят намаляване на физическата активност на пациента. Може да се появи отново локално, особено след пределно изрязване. Мога да имам агресивното, но злокачествено преобразуване е изключително рядко ако е трудно да се разграничи от хондросарком. Смъртността от хондромиксоидна миома не съществува.
Диагностика на хондромиксоидни миоми
рентгенография показва добре дефинирана, ексцентрична, удължена, радиолуцентна лезия, която се появява в метафизата на дълги кости. Диагнозата е признак на полусферична кортикална захапка без периостална реакция. Най-големият размер е между 1 и 10 см, а ръбовете са склеротични. Лезията може да се простира до диафизата или епифизата, но не се простира отвъд физическото плато. На рентгеновите снимки се виждат костни трабекулации в тумора, които отразяват костните ръбове, образувани около лобистния тумор. Наблюдават се и матрични калцификации. Ако са засегнати прешлените, лезията е агресивна с деструкция на кората и удължаване до меките тъкани. Нараняванията на малките кости на ръката и стъпалото са централни.
CT сканиране показва умерено разширение на кората и повишена плътност на течността. Обикновено лезиите не са минерализирани.
Костната биопсия се използва за хистологично изследване. Взема се щедра проба от тъкан.
Хистологично изследване: микроскопски туморът е лопастен или псевдолобулиран, с периферна кондензация. Съставен от миксоидна или хондроидна тъкан, центърът на всеки лоб е хипоцелуларен. Околната строма е гъста, с гигантски кръвоносни съдове и многоядрена. Туморните ядра са хиперхроматични, с умерен размер. Може да се наблюдава ядрена атипия, но митозите липсват. Микрокалцификатите присъстват в 20% от случаите с повишена честота при възрастните хора. Има области с кистозна дегенерация, хиалинизация, ксантоматозни изменения.
Местната постановка включва планарни рентгенографии и CT или MRI сканиране. Хондромиксоидните миоми не метастазират. Показва се сканиране на целия скелет, за да се гарантира самотната природа на тумора.
Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: хондросарком, хондробластом, ноносифицираща миома, ендохондрома, еднокамерна костна киста, гигантскоклетъчен костен тумор, аневризмална костна киста.
Лечение
Фармакологичната терапия няма показания при тези тумори. Може прилагайте болкоуспокояващи и нестероидни противовъзпалителни лекарства.
Хирургична терапия:
Туморите се лекуват чрез интралезионна кюретаж или блокиране на ексцизия. Е.Рентгеновият блок намалява рецидивите на тумора, но добавя ненужна заболеваемост. Физическата активност не трябва да се ограничава, ако туморът не е изложен на риск от фрактура. Агресивната болка предполага настъпването на фрактура.
прогноза:
Средното време на рецидив на тумора е две години, но са докладвани и периоди от 19 години. Пациентите трябва да се наблюдават периодично с рентгенови снимки на засегнатата област на всеки две години. Като усложнение след кюретаж на тумора може да настъпи спиране на костния растеж. Злокачествената трансформация е възможно усложнение. Пациентите обикновено се излекуват чрез блокова ексцизия и имат 25% честота на рецидиви чрез подходящо лечение. В повечето случаи радиационната терапия трябва да се избягва поради причинно-следствената връзка с пост-лъчевия сарком. Понякога хондромиксоидните миоми могат да бъдат по-агресивни, особено когато са разположени в аксиалния скелет.