Хистология на епителиоиден сарком
Макро- и микроскопична картина на епителиоиден сарком. При макроскопско изследване на епителиоидния сарком изглежда като плътен възел с диаметър от 0,5 до 5 cm. Порезната повърхност на тумора е лъскава, сиво-бяла или сиво-бежова, понякога с жълти или кафяви петна или ивици.
Хистологично епителиоиден сарком се състои от възли от еозинофилни епителиоидни и фузиформни клетки. Последните са разположени по периферията на възлите, а преходът от епителиоидни клетки към веретеновидни клетки винаги е размит. Възлите често съдържат хиалинизиран колаген или междуклетъчен муцин и имат централна некроза, което им придава псевдогрануломатозен вид: епителиоидни клетки, заобикалящи централна некротична или безклетъчна част. Отделните клетки имат неправилни, многоъгълни граници, често съдържат леки, големи, неправилно оформени ядра и малки неразличими вакуоли. Понякога се откриват многоядрени гигантски клетки. Често се отбелязват клетъчен плеоморфизъм (минимален до умерен) и митоза (2-6 при голямо увеличение). Калцификацията или костната метаплазия също могат да бъдат открити в тумора; описан е един случай на ES с хрущялна продукция. Туморните възли често са заобиколени от хроничен възпалителен инфилтрат, главно лимфоцитен, понякога съдържащ сидерофаги. При метастазите компонентът на вретеновата клетка може да бъде по-слабо изразен, има по-голям плеоморфизъм на епителиоидните клетки, по-малка клетъчност, строма, по-богата на колаген.
Когато се оцветява с Грихром според Masson, тумор епителиоидни саркомни клетки са яркочервени на цвят. Когато се оцветява за муцин, се откриват умерени или големи количества вътреклетъчен муцин. Богатите на гликоген клетки могат да показват PIC-положително оцветяване. При оцветяване за ретикулин се открива вътреклетъчен колаген. Оцветяването с пруско синьо разкрива малки частици желязо в някои участъци.
Имунохистохимичното изследване е от голямо значение в диагностика на епителиоиден сарком. Туморните клетки се оцветяват положително за цитокератини и антиген на епителната мембрана, които са маркери за диференциация на епитела; а също и върху виментин - маркер за мезенхимна диференциация. В същото време са описани няколко виментин-отрицателни случая на епителиоиден сарком, които са CD34-положителни. Въпреки това, стойността на оцветяването за CD34- все още се обсъжда.В допълнение, ES клетките експресират десмин, протеин S-100, антитрипсин, антихимотрипсин. Отбеляза, че нито един от туморите, експресиращи протеин S-100. не даде положителна реакция на HMB-45. ES също не разкрива общия левкоцитен антиген, миоглобин и антиген, свързани с фактор VIII.
Диагностика на епителиоиден сарком установени въз основа на клинични, хистологични и имунохистохимични критерии. Епителиоиден сарком трябва да се изключи при наличието на каквото и да е новообразувание на крайниците, особено при младите хора. Пациентите с епителиоиден сарком се съветват да завършат физически преглед с рентгенова снимка на гръдния кош и компютърна томография или рентгеново и Т2-претеглено ядрено-магнитен резонанс на мястото, съдържащо тумора.
Диференциална диагноза на епителиоиден сарком клинично се извършва с фиброзен хистиоцитом, фасциит, реактивен процес, фиброматоза, синовиален сарком, фибросарком, некласифициран сарком, плоскоклетъчен карцином на кожата, рабдомиосарком, хемангиом, ювенилен фибромен апоневроз, гранулиран гранулиран целулозен, гранулиран гранулиран целулозен, гранулиран гранулиран целуламен.
Хистологичен диференциал диагностика на епителиоиден сарком извършва се с гранулом, меланом, плоскоклетъчен карцином на кожата, гигантски клетъчен тумор, синовиален сарком и изпъкнал дерматофибросарком.
Некробиотичен гранулом в клетъчната си структура може наподобяват епителиоиден сарком, но се различава по голям брой възпалителни клетки, малък или никакъв плеоморфизъм; характерно е и за гигантски многоядрени клетки на чужди тела, подобно на което гигантските многоядрени клетки присъстват само в 5% от ES. Ако фокусът на некрозата обикновено е ограничен в некробиотичния гранулом, то при ES той се открива в повечето клетъчни области на тумора.
За разлика от непигментирания меланом, епителиоиден сарком не съдържа атипични меланопити и меланин, единственият откриваем пигмент е желязото. При меланома реакцията към протеин S-100 е положителна, а при епителиоидния сарком в повечето случаи отрицателна.
Епителиоидната форма на мнозина епителиоидни саркомни клетки може да бъде трудно за разлика от плоскоклетъчния рак на кожата, но при епителиоиден сарком няма атипия, епидермална хиперплазия или образуване на кератин с "рогови перли".
Гигантскоклетъчен тумор съдържа значително повече гигантски клетки от епителиоиден сарком. В допълнение, гигантскоклетъчен тумор е представен от популация от идентични заоблени клетки с базофилна цитоплазма, докато епителиоидният сарком съдържа както епителиоидни, така и вретеновидни клетки със силно еозинофилна цитоплазма.
Синовиалният сарком понякога е почти невъзможно да се разграничи епителиоиден сарком дори въз основа на хистологични и имунохистохимични данни. При синовиалния сарком две различни клетъчни популации, които го представляват, рязко се преместват от една в друга, докато двата типа ES клетки в периферията на туморната смес. Компонентът с форма на вретено при синовиален сарком може да расте под формата на дълги снопчета или къдрици, наподобяващи фибросарком или изпъкнал дерматофибросарком. Тази функция е рядка в ES. Ултраструктурните характеристики, които подкрепят диагностицирането на синовиален сарком, включват десмозоми, микровили, жлезисти пространства и базална мембрана. Епителиоидният сарком се характеризира със загуба на десмозомални връзки, което показва непълна диференциация на клетките. В допълнение, синовиалният сарком има характерна хромозомна транслокация [t (X; 18)], която не се наблюдава при ES. Тъй като синовиалният сарком е свързан с големи стави, и двата тумора могат да бъдат разграничени и клинично.
Изпъкналият дерматофибросарком се характеризира с от епителиоиден сарком въз основа на клиничната картина, данни от хистологични и имунохистохимични изследвания. Този тумор е по-често при възрастните хора, има минимален плеоморфизъм и малко митотични фигури и за разлика от ES отрицателно оцветява цитокератините и виментина.
Лечение на епителиоиден сарком извършва се чрез отстраняване на тумора в широк диапазон с осигуряване на хистологично чист марж. Маргиналната резекция на тумора води до по-лоша 10-годишна преживяемост в сравнение с широката ексцизия на тумора, дори с хистологично отрицателни граници. Трябва да се има предвид, че адекватната резекция често е трудна поради разпространението на тумора по плътни влакнести структури, по протежение на сухожилията и по фасциалните пространства.
Прогноза за епителиоиден сарком. Средната продължителност на живота на пациент с епителиоиден сарком е 7-10 години. Факторите на по-агресивното протичане на тумора включват неговото проксимално или аксиално разположение, мъжки пол, зряла възраст, голям (над 5 см) размер, дълбока (съдова или периневрална) инвазия, кръвоизливи, разпространение на некроза, голям брой митотични фигури и засягане на лимфните възли. Малък брой клетки в S-фазата, преброени чрез поточна цитометрия, при тумори с малък (под 5 cm) диаметър корелира с по-добра прогноза. Съдова и периневрална инвазия се придружават съответно в 96 и 43% от случаите.