Хипотиреоидизъм в детска възраст; Медицински новини
Болести на щитовидната жлеза в детството I. - Хипотиреоидизъм
Въведение:
Тиреоидните хормони са от първостепенно значение при новороденото, бебето и детството, тъй като участват в регулирането на метаболитните процеси, както и в правилното физическо и психическо развитие и растеж. Щитовидната жлеза, подобно на други ендокринни органи, е част от хормонална ос, която функционира на множество нива, взаимодействайки помежду си. Най-високото ниво в централната нервна система е хипоталамусът, който произвежда TRH (тиротропин-освобождаващ хормон). TRH стимулира производството на TSH (известен също като тиротропин) в хипофизната жлеза, което от своя страна регулира производството на Т3 (трийодтиронин) и Т4 (L-тироксин) в клетки, произвеждащи хормони на щитовидната жлеза, използвайки йод в многостепенна биохимична пътека. Т3 и Т4 се съхраняват отчасти, отчасти се свързват с протеини, отчасти в свободна форма (fT3, fT4) в кръвта.
В тази система за обратна връзка тялото ни се стреми към баланс. При нормална функция на щитовидната жлеза, т.е. еутиреоидизъм, ако се произвеждат достатъчни количества Т3 и Т4 за тялото, по-високите нива, като производството на TRH и TSH, се инхибират чрез отрицателна обратна връзка. При някои заболявания обаче има излишък или дефицит на хормони на различни нива, с характерни клинични симптоми и лабораторни отклонения.
Болестите могат да бъдат групирани по няколко начина:
• В зависимост от нивото на хормоналната ос се различава разликата първична разлика, включваща щитовидната жлеза или вторична, засягаща хипофизата или третична разлика, засягаща хипоталамуса.
• По отношение на протичането на заболяването съществуват доживотни, т.е. постоянни и временни, т.е. преходни заболявания.
• Въз основа на функцията на щитовидната жлеза разграничаване на заболявания, свързани с хипотиреоидизъм и хипертиреоидизъм.
Дисфункция на щитовидната жлеза:
При липса или ниски нива на тиреоидни хормони говорим за хипотиреоидизъм. Може да има така нареченото новородено. вродени или вродени, придобита форма.
Вроден хипотиреоидизъм (вроден хипотиреоидизъм):
Ранното откриване и лечение на заболяването е от решаващо значение, тъй като хормоните на щитовидната жлеза са от съществено значение за правилното развитие на централната нервна система при новородени и кърмачета.
Видове:
Честотата на по-често срещаната първична форма при новородени е 1: 2500-4000. При момичетата е два пъти по-често. Обикновено се причинява от дефектно развитие на щитовидната жлеза или дефект в производството или секрецията на хормони (постоянен тип). Факторите на околната среда като заболяване на щитовидната жлеза на майката, лекарства и йоден дефицит/излишък също могат да допринесат за нейното развитие (преходен тип). По-рядко срещана е вторичната или третичната форма (честота 1: 100 000), която обикновено е дефект на хипофизата.
Симптоми:
При новородени и кърмачета продължителна жълтеница, летаргия, затруднено хранене, спазми, дрезгав плач. Физикалният преглед може да разкрие пъпна херния, голям език, нисък сърдечен ритъм, широко кученце, грубо лице, намален мускулен тонус и по-леки рефлекси. По-късно, без лечение, в допълнение към липсата на физическо развитие, постепенно се развиват трайни увреждания на нервната система и интелектуални затруднения.
Диагноза:
Задължителен неонатален метаболитен скрининг, използван в Унгария благодарение на което също включва определяне на нивата на TSH от кръв, изсушена върху филтърна хартия, болестта може да бъде открита рано. Ако се подозира заболяването въз основа на скрининга, се провеждат допълнителни потвърждаващи лабораторни изследвания и, ако е положителен, образно и по-късно изотопно изследване за изясняване на причината.
Лечение и прогноза:
Терапията е заместване на щитовидния хормон (левотироксин), който се дава не по-късно от 10-14, за да се избегнат увреждания. животът трябва да започне. Отсега нататък са необходими ендокринологични грижи, редовни контролни тестове за хормон, мониторинг на скоростта на растеж, редовно наблюдение на интелектуалното и психическо развитие. След 2-3-годишна възраст се извършва диагностична ревизия за оценка на трайно-преходната форма на заболяването.