Хипоталамичен синдром на пубертета
В литературата това заболяване се нарича по различен начин: "пубертетно-юношески базофилизъм", "дисгугитаризъм на пубертетно-юношеския период", "диенцефален синдром на пубертетно-юношеския период", "синдром на пубертетен базофилизъм", "пубертетно-юношески базофилизъм" " . Най-често използваните термини са "пубертетно-юношески базофилизъм", "пубертетно-юношески даспитуитаризъм", "хипоталамусен синдром на пубертета"
Етиология и патогенеза. Същността на заболяването се определя от хормонално-метаболитни нарушения, главно поради увеличаване на секрецията на ACTH и хормоните на надбъбречната кора, както и нарушение на секрецията на гонадотропини: Непосредствената причина за хипоталамусния синдром на пубертета обикновено не може да се установи.
Родова травма, хронични инфекции и интоксикации, чести ангини и други инфекциозни заболявания в детска възраст, злоупотребата с алкохол играят определена роля в развитието на болестта.
Клинична картина. Пациенти, страдащи от хипоталамусен синдром на пубертета, се оплакват от главоболие, наднормено тегло, жажда, понякога ненаситен глад, менструални нарушения, умора и др. Болестта се развива на възраст 12-15 години, понякога дори по-късно (17-19 години), по-често при женските. Една от характеристиките на този синдром е увеличеният растеж на възраст 11-13 години. През този период пациентите, особено младите мъже, изпреварват връстниците си в растеж.
Затлъстяването е еднородно, с отлагане на мазнини в долната част на гърба, в пубиса, задните части, млечните жлези и раменния пояс, в резултат на което шията изглежда къса и дебела, раменете са повдигнати, лицето е закръглено, с патологичен руж.
Липсват обаче матронизъм и преразпределение на мазнините, характерни за болестта на Иценко-Кушинг.
Нарушен е трофизмът на кожата. Цветът й е мраморно-цианотичен, кожата й е студена на допир, особено в седалището и бедрата. Често в корема, млечните жлези, раменете, задните части и гърдите има розови, червеникави или по-рядко лилаво-цианотични опънати ивици. Хиперкератоза на външните повърхности на рамото, в областта на лакътната става, цервикалните гънки и в местата на триене на дрехите (лумбалната област и др.).