Хипопаратиреоидизъм (недостатъчно активна паращитовидна жлеза)

Ако паращитовидната жлеза, която се състои от четири жлези с големина на пипер, произвежда твърде малко паратиреоиден хормон, нивото на калций в кръвта пада под нормалното. Тази недостатъчна функция, технически известна като хипопаратиреоидизъм, води до различни нарушения.

Хипопаратиреоидизъм.
Симптоми
причини
диагноза
терапия
Предотвратявам

Недостатъчната паращитовидна жлеза, известна също като хипопаратиреоидизъм (HP), се причинява от недостатъчно освобождаване на паратиреоиден хормон и води до недостиг на калций в кръвта. Прави се разлика между по-рядко срещаната вродена форма или известна също като първична HP от по-често срещаната придобита форма или наричана още вторична HP. Последното се дължи на увреждане на паращитовидната жлеза, например от операция на щитовидната жлеза или автоимунно заболяване.

В допълнение, хипопаратиреоидизмът трябва да бъде разграничен от псевдохипопаратиреоидизма (PHP), при който реакцията (технически наричана също чувствителност) към паратиреоидния хормон е намалена. Поради генетични причини, които засягат или самия рецептор на паратиреоидния хормон, или обработката на сигнала в клетките на целевите органи, няма адекватен физиологичен ефект въпреки достатъчно високите нива на паратиреоидния хормон, т.е.нарушената чувствителност е свързана с типичните симптоми на хипопаратиреоидизъм.

Симптоми на недостатъчно активна паращитовидна жлеза

Дефицитът на калций, причинен от хипопаратиреоидизъм (хипокалциемия) и, в по-малка степен, прекомерно високото ниво на фосфати (хиперфосфатемия) са отговорни за симптомите.

Поради хипокалциемията, проводимостта на дразнителите между нервите и мускулите е нарушена, което в случай на недостатъчно активна паращитовидна жлеза води до недохранване или необичайни усещания (парестезия) като изтръпване, изтръпване, космат, болезнено парене или изтръпване, особено в областта на лицето и ръцете и краката. От друга страна се появяват латентни или очевидни болезнени мускулни крампи (спазми). На свой ред спазмите засягат главно ръцете, краката и мускулите на челюстта. В техническо отношение те се наричат хипокалциемична тетания. Но може да спазва и гладката мускулатура, например дихателните пътища (бронхиални спазми), кръвоносните съдове или червата, което се проявява като задух, главоболие или болка в стомаха. Освен това могат да се появят епилептични припадъци. Хипокалциемията може да се изразява и на психологическо ниво под формата на необясними чувства на страх и раздразнителност.

Ако хипопаратиреоидизмът при деца остава нелекуван дълго време, нарушения на растежа и развитието, двигателни нарушения, леко интелектуално увреждане, аномалии на зъбите, косопад (алопеция), катаракта, чупливост на ноктите и калцификати на мозъка, вътрешното ухо, Появяват се бъбреци или сърдечен мускул.

Псевдохипопаратиреоидизмът се характеризира с нисък ръст, калцификации в кожата и умствена изостаналост.

Причините за хипопаратиреоидизъм

Хипотиреоидизмът е най-често, когато паращитовидната жлеза е повредена по време на операция на щитовидната жлеза (вторична HP).

Увреждане на паращитовидната жлеза, което води до хипопаратиреоидизъм, може случайно да възникне по време на частична (субтотална) тиреоидектомия (тиреоидектомия). При пълно отстраняване на щитовидната жлеза (радикална тиреоидектомия) човек много добре осъзнава тази опасност, така че обикновено се внимава да не се нарани паращитовидната жлеза. Ако е вероятно увреждане, което може да се случи например при отстраняване на ракови язви (тумори), например, се избира алтернативна стратегия: паращитовидната жлеза се трансплантира в мускулната тъкан като предпазна мярка (автоложна трансплантация), за да се запази нейната функция. Този тип трансплантация се използва и като предпазна мярка, ако се налага лъчева терапия в областта на шията, която може да увреди паращитовидната жлеза.

Доста редки причини за недостатъчно активна паращитовидна жлеза (първична НР) са така наречените полигландуларни автоимунни синдроми (PAS). При тези предимно генетични заболявания собствената имунна система на организма атакува поне два органа, произвеждащи хормони, и ги прави неработоспособни. Ако паращитовидната жлеза е засегната, тя се нарича PAS тип I. Обикновено се случва преди 14-годишна възраст.

В редки случаи могат да се появят симптоми на хипопаратиреоидизъм, въпреки че паращитовидните жлези произвеждат достатъчно паратиреоиден хормон, но нивото на калций се намалява и нивото на фосфатите в кръвта се увеличава. Тогава се говори за псевдохипопаратиреоидизъм.

Освен това има генетично обусловена форма, която се проявява в детска възраст и е известна като автозомно доминантна хипокалциемия или фамилна хиперкалциурична хипокалциемия (ADH). Тук, поради генни мутации, калциевият рецептор на паращитовидната жлеза, който контролира синтеза на паратиреоиден хормон, е дефектен.

Недостатъчните паращитовидни жлези могат да се появят временно при новородени, ако майката има разстройство.

Ето как работи диагнозата хипопаратиреоидизъм

В случай на съответни симптоми и съмнение за хипопаратиреоидизъм, медицинската история (анамнеза) вече дава улики. Ако ситуацията предполага, че паращитовидната жлеза е слабо активна, получената хипокалциемия може да бъде изяснена с обикновен тест.

В този тест за диагностициране на хипотиреоидизъм лекарят внимателно потупва ствола на лицевия нерв (nervus facialis), който минава с един до два сантиметра пред ушната мида с чук, който се използва за тестване на рефлексите. Ако лицевите мускули в областта на горната устна и бузата се свиват след това, това е индикация за свръхвъзбудимост на нервите (тетания), което е свързано с хипокалциемия. Този символ се нарича символ Chvostek след откривателя на реакцията, австрийския лекар Франц Хвостек.

Още един тест се прави за откриване на хипопаратиреоидизъм. За целта маншетът за кръвно налягане в горната част на ръката се надува, сякаш за измерване на кръвното налягане. Ако в резултат кръвта се блокира, тя стига до „положението на лапата“, което се нарича знак на Трусо.

Ако един от тестовете е положителен, следващата стъпка е да се определи нивото на паращитовидния хормон в кръвта. Силно намалява, ако причината за хипокалциемията е увреждане на паращитовидната жлеза. Ако нивото на паратиреоидния хормон е в нормални граници, докато в същото време нивото на калций се понижава и нивото на фосфат се повишава, това е индикация за псевдохипопаратиреоидизъм.

Ако се диагностицира хипопаратиреоидизъм, трябва да се направи рентгенова или компютърна томограма на главата за откриване на калцификати в мозъка. Калцификатите на сърцето могат да бъдат изяснени чрез ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография). Електрокардиограма (EKG) може да се използва за откриване на възможно нарушение в проводимостта на възбуждането в сърцето. Ако може да се предположи, че паращитовидната жлеза е била неактивна за дълго време, офталмологът ще бъде включен в разследването. Той проверява дали вече има катаракта. Освен това може да се наложи калцификация със загуба на слуха във вътрешното ухо (с помощта на аудиометрия) или нефролог да изясни калцификацията на бъбреците (с помощта на нефросонография).

Лечение на слабо работещи паращитовидни жлези

Ако паращитовидната жлеза е слабо активна, дефицитът на калций трябва да се компенсира с таблетки. В допълнение към калция (калциев карбонат; в случай на дефицит на стомашна киселина като калциев глюконат), активни метаболити на витамин D (1,25 (OH) 2D3) или дихидротахистерол (DHT) се дават във високи дози в случай на слабо функционираща паращитовидна жлеза (хипопаратиреоидизъм). В екстремни случаи на епилептичен припадък или тетания („мускулна крампа“ като знак за повишена мускулна възбудимост в случай на калциев дефицит), калцият се дава и като инфузия.

За да сте сигурни, че нивата на калций не се повишават твърде много, нивата на калций и фосфат в кръвта трябва да се проверяват редовно на всеки три месеца, първоначално дори по-често. Фактът, че трябва да се определи и фосфатното ниво, се дължи на факта, че фосфатното ниво също се регулира от паращитовидния хормон и поради това концентрацията варира в зависимост от нивото на калция. Нивата на фосфатите обикновено се нормализират чрез прилагане на калций и активни метаболити на витамин D, така че пациентът не трябва да спазва специална диета.

Трябва да се предотврати повишаването на нивата на калций до нефизиологично високи нива, тъй като в противен случай той вече няма да бъде разтворим в кръвта, ще се отдели с урината и по този начин ще доведе до камъни в бъбреците. Още по-сериозно последствие биха били калциевите отлагания в чувствителните бъбречни корпускули и тубули, които вече не могат да изпълняват своята филтрираща функция, което би довело до нарушаване на бъбречната функция.

Предотвратяване на паратиреоидна хипофункция: Възможно ли е това?

Профилактиката на недостатъчно активна паращитовидна жлеза (хипопаратиреоидизъм) обикновено не е възможна. Ако съществува риск от вторичен хиперпаратиреоидизъм поради операция на щитовидната жлеза или тумор, паращитовидната жлеза може предварително да бъде трансплантирана в мускулната тъкан като предпазна мярка (автоложна трансплантация), за да се запази нейната функция. В противен случай не е възможно да се предотврати недостатъчно активна паращитовидна жлеза (хипопаратиреоидизъм).