Хипертрофична кардиомиопатия
Това заболяване се характеризира с хипертрофия на лявата камера, обикновено без дилатация, без видима причина за заболяването. По този начин хипертрофията на лявата камера не е вторична по отношение на заболявания като артериална хипертония и субаортална стеноза, при които хемодинамичните нарушения засягат предимно лявата камера.
Два характерни признака на заболяването, които в никакъв случай не са задължителни, обаче привличат повишено внимание: 1) асиметрична септална хипертрофия (AHP), при която горната част на интервентрикуларната преграда е предимно хипертрофирана в сравнение с дебелината на задната базална свободна стена на лявата камера; 2) затруднено изтичане на кръв от лявата камера (динамична обструкция) поради стесняване на субаорталната област поради средсистоличното противопоставяне на предния лист на лявата атриовентрикуларна (митрална) клапа и хипертрофираната преграда, т.е. систолично движение напред на клапан (SDV). Първоначалните проучвания на динамичната обструкция изиграха водеща роля и следователно заболяването беше наречено идиопатична хипертрофична субаортна стеноза (IHSS), хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (GOKM) и мускулна субаортална стеноза. Вече стана ясно обаче, че при повечето пациенти с хипертрофична кардиомиопатия тази обструкция практически липсва. Множеството патофизиологични промени са резултат от не толкова систолна, колкото диастолна дисфункция, характеризираща се с повишена ригидност на хипертрофирания сърдечен мускул. Това състояние води до повишено налягане на пълнене и продължава, въпреки повишената контрактилитет на лявата камера.
При хипертрофичната кардиомиопатия хипертрофията има особен характер, тя се различава от вторичната хипертрофия, наблюдавана при артериална хипертония. При повечето пациенти интервентрикуларната преграда е хипертрофирана, чиято дебелина е непропорционално увеличена в сравнение с дебелината на свободната стена. При други пациенти се разкрива непропорционално увеличение на върха или свободната стена на лявата камера: при 10% или повече пациенти се наблюдава концентрично засягане на вентрикула, но във всички случаи има анормално, неправилно разположение на сърдечния мускул клетки в преградната област, независимо дали има обструкция или не ... Пациентите без обструкция могат да имат подобна лезия на левокамерната стена.
При поне 50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия заболяването се наследява по автозомно доминиращ начин с висока степен на проникване; в други случаи заболяването протича спорадично. Ехокардиографските изследвания потвърждават, че около половината роднини от първи ред [т.е. т.е. родители, братя и сестри (братя и сестри), деца] с наследствена хипертрофична кардиомиопатия показват признаци на хипертрофия на преградата, въпреки че признаци на обструкция и клинични признаци. много от тях нямат заболявания.
За разлика от обструкцията, причинена от фиксирано намаляване на клапанния пръстен, както се наблюдава при клапна аортна стеноза, обструкцията при хипертрофична кардиомиопатия (ако има такава) има динамичен характер, нейната тежест се променя при многократни прегледи на пациента; дори се променя от една контракция на друга. Обструкцията е резултат от по-нататъшно стесняване на първоначално намаления размер на изходящия тракт поради движението напред на лявата атриовентрикуларна (митрална) клапа срещу хипертрофираната преграда в систола (ADV). ADD може да се открие не само при хипертрофична кардиомиопатия, но и при редица други състояния, но при хипертрофична кардиомиопатия обикновено присъства.
Динамичната обструкция може да бъде резултат от три основни механизма: 1) повишена контрактилност на лявата камера, което води до намаляване на нейния систоличен обем и увеличаване на скоростта на изхвърляне на кръвта през изходящия тракт, което води до движение на предната част листовка на левия атриовентрикуларен (митрален) клапан отстрани, срещуположно на преградата, в резултат на намалено налягане на опън; 2) намален вентрикуларен обем (предварително натоварване), което води до по-нататъшно намаляване на размера на изходящия тракт; 3) намалено съпротивление на кръвния поток в аортата (последващо натоварване), което увеличава скоростта на кръвния поток през субаорталната област и също така намалява систолния обем на вентрикула. Всички интервенции, които повишават контрактилитета на миокарда, както и физическата активност, въвеждането на изопротеренол, гликозиди на дигиталис, както и интервенции, които намаляват обема на вентрикула, като тест на Валсалва, внезапно приемане на пациента от стойка, приемане на нитроглицерин, амил нитрит, тахикардия може да увеличи обструкцията. Напротив, повишаването на кръвното налягане при прием на фенилефрин (мезатон), клекове, продължително натоварване на ръката, увеличаване на венозното връщане при повдигане на долните крайници, увеличаване на обема на циркулиращата кръв допринасят за увеличаване на обема на вентрикулите и намаляване на обструкцията. Понякога хипертрофираната преграда се издува. изходящия тракт на дясната камера, като по този начин предотвратява изхвърлянето на кръв от тази камера на сърцето.