Хемосидероза и хемохроматоза

ХЕМОЗИДЕРОЗА И ХЕМОХРОМАТОЗА

v Def: вътреклетъчни или извънклетъчни отлагания на желязо

Желязото съществува в тялото в три форми

Функционални (хемоглобин, миоглобин)

Транспорт на кръв (трансферин)

Депозит (хемосидерин) - единствената форма на желязо, която се вижда микроскопски и се утаява, с гранулиран вид, кафяво-златно

Абсорбцията на хранителното желязо се осъществява в дванадесетопръстника, където се регулира според нуждите

v Има ситуации, при които възниква патологично претоварване на тялото с желязо, което води до:

Локализирани железни отлагания (хемосидероза)

Генерализирани железни отлагания (хемохроматоза)

v Хемосидероза - хемосидеринът се отлага в по-малки количества в макрофагите, присъстващи на територията

Хематоми, стазис на белите дробове, хеморагични инфаркти, злокачествени тумори с кръвоизливи - вторични за кръвоизливите

Основна белодробна хемосидероза - идиопатична

v Хемохроматоза - хемосидеринът се отлага в големи количества, засягайки всички тъкани, както в макрофагите, така и особено в паренхимните клетки

други условия като:

Алкохолизъм - поради синергизъм при усвояването на желязо и алкохол

Богата на желязо диета, включително лекарства

Многократни кръвопреливания

Той произвежда отлагане на хемосидерин в макрофаги от множество органи, без да причинява големи нарушения

Първична хемохроматоза, наричана още „тен на диабет“

Причинени от генетичен дефект в метаболизма на желязото

Желязото се отлага главно в паренхимните клетки на органите, причинявайки тяхната цитолиза, поради своята цитотоксичност.

Засегнатите органи са многобройни, а някои от тях имат тежки заболявания с органна недостатъчност:

хемосидерин, отложен в хепатоцитите, причинява тяхната некроза

резултати от "микронодуларна чернодробна цироза"

черен дроб с микронодуларен паренхим, твърд, прибран поради фиброза и шоколадовокафяв поради хемосидерин

склероатрофичен и пигментиран, с ензимна панкреатична недостатъчност

диабет чрез засягане на Лангерхансовите острови

поради отлагания на хемосидерин в кожни макрофаги и съпътстващ меланин

метална сиво-кафява кожа - която изглежда загарена

сърце - отлагания в миокардни влакна → миокардна недостатъчност

вътрешни полови органи - аменорея (при жените)/стерилитет (при мъжете)

те предават болестта на своето потомство

са защитени от последиците от болестта, въпреки генетичния дефект, поради повтарящи се емисии на кръв от менструалния цикъл

без лечение заболяването се проявява клинично на 20-годишна възраст, с чернодробна цироза и смърт

лечението се състои от систематични кръвни емисии и хелатиращи агенти (фиксира и премахва токсичните вещества от кръвта)

---