Хемолитична криза

Намаляване на резистентността към еритроцитите

Наблюденията показват, че анемията преди­е особено остър в този случай­чай, когато хемолитичната криза не е придружена­се дава чрез реакция ретикулоцитна вълна, а в стерналния пунктат, вместо еритробластоза, се открива картина на остра еритробластопения - т. нар. apla­статична (Гасер), или по-скоро, регенеративна (А. Г. Алексеев) криза. Разликата между регенеративното състояние и истинската аплазия на разходите­мозък (еритробластофтиза) е неговата фундаментално обратима природа.

"Декомпенсация" на хемолитичния процес­sa, изразено в развитието на анемия, възниква във връзка с увеличаване на разграждането на кръвта­vi и инхибиращия ефект на далака върху кожата­застоял мозък (вторичен хиперспленизъм). В полза на това предположение, свид­има фактът, че паралелно с развитието­при анемия броят на левкоцитите намалява­цити и тромбоцити.

С хистологично изследване­nii далак, има остра кръв­пълнене на пулпа, докато венозен синус­синовете са бедни на кръв. Пулпна основа, т.нар­тежестите на Билрот, буквално пълнени­еритроцити, които улавят­са макрофаги на далак. Като резултат­освобождава се повишена хемолиза, голямо количество прасе, съдържащо желязо­ченге - хемосидерин, което е­се намира в тъканите (главно в една и съща далачна пулпа). Едновременно­образуват се продукти на разграждане на хемоглобин без желязо; по венозните синуси и далака­нощна вена, те навлизат в черния дроб под формата на динамичен (т.е. свързан с глобулини) билирубин, който дава индиректна реакция на ван ден Берг.

Подобни, макар и по-слабо изразени прояви на еритрофагоцитоза и еритролиза с образуването на хемосидерин и билирубин се срещат и в клетките на Купфер.­черен дроб, костен мозък, лимфни възли.

Раздел. 26 а. Кръвна картина в микросфероцитна форма на хемолитична болест. Преобладават микросфероцитите. Периферни ретикулоцити­vi в огромен брой.

Патогенеза. Повишен е основният патогенетичен фактор на вродената микросфероцитна хемолитична болест­разпадането на анормални еритроцити, в резултат на което се нарушава физиологичното равновесие между еритропоезата и еритролизата. В момента не подлежи на­мнението, че хемолизата в тези случаи е­не е вътресъдово, а вътреклетъчно­nym - среща се в органите на ретикуло-хистиоцитната система, главно в далака и, в по-малка степен, в клетките на Kupffer на черния дроб, костния мозък и lim­фатични възли.

Според нашите наблюдения (1949-1952), еритроцитите в кръвта на далачната вена (до­домакинство по време на спленектомия) при пациенти със сфероцитна хемолитична анемия имат по-висока осмотична резистентност в сравнение с еритроцитите от периферната кръв. Този факт се потвърждава­дава ролята на "скрининг" на филтъра за далак, който е в селото­zenka, настъпва разпадането на осмотично нестабилни сфери, подготвени за хемолиза­цити.

Повишено разрушаване на сфероцитите в­lesenke се обуславя от физически­последните се характеризират с намалената си осмотична и механична устойчивост. Дебели, подути червени кръвни клетки се аглутинират и са трудни за обработка.­преминават през тесните усти на венозните синусоиди. Те се задържат в далачната пулпа, където са изложени на селото­хематологичен хемолизин - лизолецитин и за­иззети от макрофаги на далак. Последното се доказва чрез експерименти с перфу­zia кръв през екстирпирания далак­ку веднага след операцията - общо­Установено е, че лезийната пулпа има много повече сфероцити, отколкото в периферната кръв.

При наличие на 50% от първоначалното количество АТФ, еритроцитите запазват формата на диска; когато нивото на АТФ падне под 10% от нормата­злокачествените еритроцити губят калиеви йони и стават сферични.

Съществува предположение, че намаляването на нивото на АТФ се дължи на ускореното му­разпад поради увеличен актив­аденозин трифосфатаза (АТР-аза) - ензим, който осигурява пропускливостта на мембраната на еритроцитите за калиеви йони.

Продължителността на престоя на еритроцитите в циркулиращата кръв при хемолитична болест е рязко намалена. Средна продължителност на престоя erie­троцити в кръвния поток могат да бъдат­вит само 12-14 дни (вместо нормалните 120-125 дни). Следователно, за подкрепа­нормален състав на кръвта с такъв интензивен разпад на костния мозък трябва­съпруги да обновят целия клетъчен състав на кръвта в най-кратки срокове - в рамките на 2 не­дел. В редки случаи на хемолитична болест­заболяване повишена еритропоетична функция­дажбата на костния мозък така припокрива разграждането на еритроцитите, че дори се развива полиглобулия. Кога е повишената регенерация­уоки-токи от кръвни елементи в костния мозък не е в състояние да компенсира масово­разрушаване на еритроцитите в далака, развитие­има анемия.