Хемофилия при деца през първата година от живота

Автор: PD Dr. мед. G. Tallen, създаден на: 01/10/2014, последна промяна: 04/01/2020

Съдържание

Риск от кървене по време на раждане

Общият риск от кървене е нисък в периода на новороденото и в ранна детска възраст. Родителите на деца от тази възрастова група обаче трябва да са наясно със следното:

По време на раждането болестта често все още не е известна. Това е така, защото хемофилията често възниква от спонтанна промяна в генетичния състав на коагулационния фактор (спонтанна мутация) и следователно тази мутация все още не е наследена в засегнатото семейство. Възможно е също така да са болни само далечни роднини на детето, така че родителите да не очакват заболяването при детето си (вж. "Причини"). Съответно, има голям риск от кървене за засегнатото новородено по време на раждането. Ето защо се препоръчва:

Всички родители с роднини с хемофилия трябва да потърсят генетична консултация в център по хемофилия, ако искат да имат деца. Там могат да бъдат определени и обсъдени рисковете, които възникват за детето, както и възможните мерки за раждане/раждане без усложнения.

При неусложнени спонтанни раждания (т.е. при раждания без Вендуза или без Форцепс), не е задължително цезарово сечение. Ако са предвидими усложнения, се препоръчва цезарово сечение на ранен етап за безопасността на детето. Ако се появи кървене при новороденото, това трябва да се лекува незабавно (вж. "Лечение").

Образуване на инхибитор (реакция на собствено отхвърляне на организма)

Лечението на кървене чрез прилагане на коагулационни фактори (вж. "Лечение") може, особено в неонаталния период, да доведе до това, че собствената имунна система на детето разпознава коагулационния фактор, доставен като "чужд", и след това го отхвърля. Това се случва чрез образуването на определен протеин, така нареченият инхибитор. Това е антитяло, произведено от пациента, което деактивира въведения "чужд" фактор VIII или IX и по този начин прави лечението неефективно.

За да се предотврати образуването на инхибитори, новородените с хемофилия не се лекуват рутинно превантивно с коагулационни фактори след неусложнено раждане.

Риск от кървене след раждане

Пъпното кървене е рядко
Ритуалното обрязване при новороденото (обрязване) може да доведе до животозастрашаващо кървене и детето трябва да се лекува подходящо превантивно. Поради повишения риск от инхибитори (вж. По-горе), това не се препоръчва.

Риск от кървене при преждевременно раждане

Напредъкът в преждевременната медицина означава, че в бъдеще винаги ще има недоносени бебета с вродена хемофилия. За да се предотврати мозъчен кръвоизлив, който обикновено е често срещан при недоносени бебета, при хемофилни деца е необходимо предварително лечение със заместване на коагулационния фактор (вж. "Лечение") и отделно наблюдение в центъра за хемофилия.

Ваксинации

От 2-ия месец от живота децата трябва да бъдат ваксинирани в съответствие с настоящите препоръки за ваксинация. Това може да доведе до мускулно кървене след интрамускулно инжектиране.

Децата с известна хемофилия се ваксинират под кожата (а не мускулите), за да се предотврати кървенето в мускулите.

Ваксинации могат лесно да се правят на деца с хемофилия под профилактика. Те обаче трябва винаги да се инжектират подкожно (под кожата), доколкото е възможно. По-малките бебета, които все още не са провеждали профилактика, обикновено нямат голямо кървене, ако ваксинациите се прилагат само подкожно. Изолирано профилактично приложение на фактор VIII или фактор IX преди ваксинация (еднократно изстрелване) трябва да бъде отхвърлено или поне противоречиво, тъй като това може да увеличи риска от образуване на инхибитори.

Синини

През втората половина на първата година от живота („пълзяща възраст“) много деца с тежка до умерено тежка хемофилия (вж. „Форми на заболяването“) имат забележим брой „натъртвания“ (хематом е). Тези натъртвания са особено забележими, тъй като са многобройни, възникват в нетипични области (например кожата на корема) и често могат да се почувстват като подутина.

Кървенето в меките тъкани и ставите обикновено се появява за първи път към края на първата година от живота, особено във връзка с ученето за ходене и поради съответно честите падания. В тази възрастова група са засегнати най-вече глезенните стави. Обикновено кървенето в ставите може да бъде избегнато чрез започване на превантивно лечение (вж. "Лечение") на ранен етап.

Родителите трябва да знаят, че признаците на първоначално ставно кървене често не са лесни за откриване в началото.

Кървене в ставите

В центровете за лечение на хемофилия кървенето и нараняванията могат и трябва да бъдат изследвани и оценявани от специалисти заедно с родителите, особено в ранните етапи. Като правило това означава, че родителите бързо се научават да оценяват тежестта на кървенето и рисковете, особено след падания и други инциденти.