Хемофилия Когато кръвта трудно може да бъде спряна - IGPmagazin вашите здравни специалисти
Здравословен живот, увреждания и включване, стареене, дигитално здраве, диагностика и терапия
Неоткритото, нарушено съсирване на кръвта може да бъде животозастрашаващо. Няма лечение за хемофилия - но може да се управлява с повишено внимание и правилната терапия.
Само малка подутина, всъщност нищо необичайно - например, удряйки ръката си в рамката на вратата, докато минаваш. Повечето хора веднага забравят нещо подобно. Но някои от тях получават голяма синина кратко време по-късно като спомен. Ако това се случва по-често след действително безобидни сблъсъци, това може да е признак на нарушение на кървенето - хемофилия. Така наречената хемофилия в никакъв случай не е безобидна.
Ако системата за съсирване на кръвта е в дисбаланс, това може да доведе до инфаркт или инсулт. Има риск от кървене до смърт при по-големи рани или операции. Всеки, който подозира, че нещо не е наред със съсирването на кръвта, определено трябва да отиде на лекар и да се изследва.
Нарушават се процесите на кръвосъсирване
„В допълнение към честите натъртвания след леки натъртвания, първите признаци на нарушено съсирване на кръвта могат да бъдат и чести и много тежки кръвоизливи от носа“, обяснява общопрактикуващият лекар Diethard Sturm от Chemnitz. Той е търпелив представител на борда на директорите на Германската асоциация на общопрактикуващите лекари. Засегнатите жени често имат тежки и продължителни периоди. Ако малките рани не спират кървенето, това също може да показва хемофилия.
Процесите на кръвосъсирване се нарушават при засегнатите. Обикновено струпеите се образуват след нараняване, което е кървяло. Коагулационните фактори се грижат за това. Това са протеини, които се произвеждат в черния дроб и след това се вливат в кръвния поток. Крастата спира кървенето и раната по-късно зараства.
За да разбере дали всъщност някой има нарушение на кръвосъсирването, специалистът пита за предишни заболявания и лекарствата, които е приемал. За надеждна диагноза се взема кръв от засегнатия и се изследва в лабораторията. Лекарят също ще иска да знае дали в семейството е имало анамнеза за хемофилия.
Мъжете са особено засегнати
Нарушението на кървенето често се наследява. „Мъжете са засегнати главно“, казва Волфганг Мондорф. Той е специалист по вътрешни болести с допълнителна квалификация по хемостазеология във Франкфурт и председател на медицинския консултативен съвет на Германското общество за хемофилия (DHG). При жените тяхната втора Х хромозома обикновено гарантира, че липсата на фактори на кръвосъсирването се компенсира. Мъжете обаче могат да наследят болестта от майка си.
Хемофилия А и В са сред най-известните нарушения на кръвосъсирването. И в двата случая се наблюдават едни и същи симптоми. Проблемът: „Много хора не са наясно, че страдат от нарушение на кървенето“, каза Мондорф. Така нареченият синдром на фон Вилебранд-Юргенс също е едно от нарушенията на кръвосъсирването. Става забележимо само когато засегнатото лице трябва да се подложи на операция и кървенето е трудно да се спре. Тогава това може да доведе до сериозни усложнения.
Нарушението на кървенето не само се наследява, но може да се развие и в продължение на цял живот. „Такъв е случаят например с най-тежките чернодробни нарушения или рак на кръвта“, обяснява Щурм. При терапията на рака някои лекарства могат да нарушат съсирването на кръвта - „В такива случаи е необходим строг режим на контрол“, казва Sturm.
Рискът от тромбоза се увеличава
При хемофилия А и В липсващият или недостатъчно наличен коагулационен фактор може да бъде внесен в кръвния поток. „Има лекарства за това, които се инжектират интравенозно“, обяснява Мондорф. Ако съсирването на кръвта е намалено, хората трябва да стоят настрана от алкохола и някои лекарства, които могат да увредят черния дроб. Ако се съмнявате, засегнатите трябва да попитат своя лекар или фармацевт.
Но не само недостатъчното съсирване на кръвта е проблем: Ако съсирването на кръвта на пациента е постоянно повишено, може да се развие кръвен съсирек - т. Нар. Тромбоза. Ако такъв съсирек се разхлаби, той може да попадне в белодробната артерия и да запуши съда - това се нарича белодробна емболия, която в най-лошия случай завършва фатално. „Такова образуване на съсиреци може да бъде предотвратено с таблетки, които лекар предписва“, обяснява Урсула Селерберг от Федералната фармацевтична камара в Берлин.
Съществува обаче и повишен риск от тромбоза поради липса на упражнения, например при пътуване със самолет. За да се предотврати това, пътниците в самолета трябва да носят поддържащи чорапогащи, както съветва Sellerberg.