Грануломатоза на Вегенер - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение
Кратко описание
Грануломатоза на Вегенер (HS, злокачествен гранулом, неинфекциозна некротична грануломатоза) - системен васкулит на артериите и вените, характеризиращ се с развитие на некротизиращо грануломатозно възпаление с преобладаваща лезия на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.
Код за международната класификация на болестите ICD-10:
- M31.3 Грануломатоза на Вегенер
Класификация • Местен вариант (улцерозен некротизиращ ринит, синузит, ларингит или орбитални грануломи) • Ограничен вариант (промени в белите дробове заедно с увреждане на горните дихателни пътища или очите) • Генерализиран вариант (увреждане на белите дробове, горните дихателни пътища, бъбреците).
Статистически данни. Заболеваемост - 4: 1 000 000 население; разпространение - 3: 100 000. Пикът на заболяването се отбелязва на възраст 40 години. Мъжете се разболяват 1,3 пъти по-често.
Етиология. Предполага се участието на вируси (CMV, Epstein-Barr virus). Разкрива връзка между рецидиви и персистиране на Staphylococcus aureus в назофаринкса.
Патогенеза. Антинеутрофилни цитоплазматични (към протеиназа - 3) и по-рядко перинуклеарни (към миелопероксидаза) антитела се откриват в серума на пациенти с хепатит В. Инфилтрацията на бъбречните гломерули от неутрофили води до реализиране на техния цитотоксичен потенциал и увреждане на базалната мембрана. В състава на грануломите се откриват епителиоидни клетки, клетки на Лангханс, еритроцити, лимфоцити, неутрофили.
Генетични аспекти • Асоциация с Ag HLA - B7, HLA - B8, HLA - DR2 • Автогенен антиген на Вегенер (протеин 7 азурофилни гранули, неутрофилна серинова протеаза) - (177020, 19p13.3, PRTN3 ген).
Симптоми (признаци)
Клинична картина
• Общи симптоми •• Треска •• Артралгия •• Миалгия • Увреждане на горните дихателни пътища •• Пансинусит •• Носови кръвоизливи •• Седловидна деформация на носа поради гнойни некротични реакции •• Стенозиращи лезии на ларинкса (редки) • Язвен стоматит • Серозни отит на средното ухо • Поражение на очите •• Грануломатоза (псевдотумор) на орбитата •• Атрофия на зрителния нерв със загуба на зрение •• Панофталмит • Белодробни инфилтрати •• В 33% от случаите те са безсимптомни •• Образуването на кухини е придружено от появата на кръв в храчките, хемоптиза. Инфилтратите бързо се разпадат с образуването на тънкостенни кухини • Бъбречно увреждане (85% от пациентите) •• Синдром на уриниране - хематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Възможен нефротичен синдром •• Артериална хипертония (рядко) •• Бъбречна дисфункция (бързо прогресираща при 10-20%) • Кожни лезии: пурпура, папули, везикули • Увреждане на нервната система: •• Комбинация от мононеврит с различна локализация •• Инсулт •• Неврит на черепно-мозъчните нерви • Увреждане на сърцето (при 30% от пациентите ): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, който може да доведе до ИМ.
Диагностика
Лабораторни данни • CBC с левкоцитна формула: повишена ESR, нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, тромбоцитоза> 400 ´1012/l. Еозинофилията не е типична • OAM: протеинурия с различна тежест, микрогематурия, еритроцитни отливки • Хипергамаглобулинемия • Антинеутрофилни цитоплазматични или перинуклеарни антитела - серологичен маркер на HB • RF е положителен в 60% от случаите • ANAT се открива при ниски титри.
Инструментални данни • Биопсия на меките тъкани - откриване на базофилни грануломи, заобиколени от палисадоподобни клетки • Бъбречна биопсия: фокална - сегментен гломерулонефрит, гломерулонефрит с полумесец. В бъбреците не се откриват грануломи. Депозитите на имунни комплекси и комплемент не са типични (т. Нар. Пауци - имунен гломерулонефрит) • КТ на параназалните синуси • Рентгеново изследване на белите дробове - възлови помътнения, често в центъра има некроза или кухина • X -лучи на ставите не са информативни.