ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
Риногенна грануломатоза, некротизираща неинфекциозна грануломатоза, гигантски клетъчен гранулом на дихателните пътища, некротизиращ ангиит, дихателно-бъбречна форма на периартериит нодоза - хиперергичен системен васкулит с преобладаваща лезия на дихателните органи и бъбреците, проявяваща се с развитието на некротизиращи грануломи в засегнатите органи. Грануломатозата на Вегенер е рядко заболяване, но през последните години се среща по-често. Средната възраст на болните е 28 години (най-вече от 16 до 40 години), съотношението на мъжете към жените е 5: 8.
Етиология Грануломатозата на Вегенер е неизвестна, но автоимунните нарушения са от голямо значение в генезата на заболяването. Клиничната и патологична картина, характерна за това заболяване, може да възникне в отговор на приема на определени антибиотици, сулфонамиди, препарати, съдържащи сяра, когато са изложени на вредни професионални фактори. Често началото на заболяването е свързано с остри респираторни вирусни инфекции.
Патогенеза недостатъчно проучен. Предполага се, че в резултат на автоимунни нарушения първичният патогенен фактор причинява генерализиран васкулит, който води до образуването на грануломи с последващото им разрушаване (некроза). Потвърждение за ролята на имунопатологичните механизми в патогенезата на грануломатозата на Вегенер е откриването на фиксирани имунни комплекси и С3 компонента на комплемента в лезиите.
Патологична анатомия. При локализирани форми на грануломатоза на Вегенер (риногенна грануломатоза или злокачествен гранулом на носа) заболяването засяга предимно носоглътката, параназалните синуси, средното ухо, фаринкса, ларинкса. Язвено-некротичният процес в тези органи, понякога водещ до перфорация на небцето (орбитата), може след това да се разпространи в трахеята, бронхите, белите дробове и други органи (генерализирана форма). Некротизиращият грануломатозен процес при генерализираната форма на заболяването засяга предимно съдове със среден и малък калибър, предимно белите дробове и бъбреците (ендартериит, панартериит, тромбоангиит), което води до аневризмална вазодилатация и руптура. Грануломите, открити в засегнатите органи, са възли с некротична тъкан в центъра. По-нататък до периферията се разкриват много гигантски клетки на Лангханс, както и плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити. В зависимост от тежестта на процесите на промяна, ексудация и пролиферация, васкулитът може да бъде разрушителен, деструктивно-пролиферативен или продуктивен.
Клиника и курс. В началните етапи на заболяването около 50% от пациентите се оплакват от гнойно изпускане от носа, постоянна назална конгестия и кървене от носа. Развива се картина на тежък гноен синузит, гноен отит на средното ухо. С улцерация и разрушаване на хрущялната преграда на носа се появяват кръвотечения от носа и се образува седловиден нос. Приблизително 1/3 от пациентите имат така наречената "обезглавена" форма на заболяването, при която няма увреждане на носоглътката. Прогресирането на заболяването и разпространението на патологичния процес в трахеята, бронхите и белите дробове причинява болезнена кашлица, кръвохрак, гръдна болка. Треската е един от най-честите симптоми на заболяването. Деструктивен процес в белите дробове (образуването на кухини, съдържащи некротична тъкан) предопределя появата на белодробно кървене. Понякога се открива хеморагичен плеврит. Много често, но незадължително проявление на заболяването е увреждане на бъбреците с признаци на прогресираща бъбречна недостатъчност. Дисфагия, афтозен стоматит, гингивит, глосит, екзофталм, конюнктивит, кератит, еписклерит, склерит, ангиопатия на ретината, артралгия, множествен мононеврит, миалгия, полиаденит, перикардит, миокардни промени в кожата, улцеративен колоректален синдром, некротизиращ колоректален синдром, некротизиращ синдром на некротизиране Признаците за участие на панкреаса са редки. Ходът на заболяването е постоянно прогресиращ със летален изход.