Големи или малки - как работи хормонът на растежа

Соматотропинът (STH) е хормоналният двигател за растеж на човешката височина. Дефицитът или излишъкът на растежен хормон обаче не се отразява само на размера на тялото. Неприятно следствие от прекалено високото ниво на STH е напр. акромегалия, която също може да има заплашителни ефекти.

Физическият растеж също се основава на метаболитните процеси. Часовникът за това е соматотропинът (растежен хормон, соматотропен хормон, STH, растежен хормон, GH, човешки растежен хормон, HGH), който се произвежда в хипофизната жлеза (хипофизната жлеза, хипофизната жлеза) и оттам - особено през нощта - се освобождава в кръвта. Хормонът насърчава растежа на дължината, като влияе върху структурата на костите, мускулите и съединителната тъкан чрез инсулиноподобния растежен фактор (IGF-I). В допълнение, той участва в регулирането на метаболизма на захарта и мазнините, което го прави все още важен дори след като растежът в дължина е завършен.

Количеството на растежния хормон, освободен от хипофизната жлеза, се контролира от освобождаващия хормон на растежния хормон (GHRH), образуван в хипоталамуса (част от диенцефалона), което причинява повишена секреция на STH, и соматостатина от панкреаса, който чрез отрицателна обратна връзка увеличава GHRH- и по този начин инхибира освобождаването на соматотропин. Тази контролна верига се влияе от фактори като диета, активност и т.н. Например, високото ниво на кръвната захар забавя отделянето на растежен хормон.

Функциониращо, подходящо за възрастта производство на GH е особено важно в детството, за да се осигури правилното развитие. В противен случай недостигът на хормони води до нисък ръст, а излишъкът от хормони води до гигантски ръст или акромегалия.

Хипозоматотропизъм: Малък поради дефицит на STH

Дефицитът на растежен хормон (хипозоматотропизъм, напр. В контекста на хипопитуитаризъм = хипофизарна функция) е или вроден, или резултат от патологични процеси като от злополуки, мозъчни наранявания или тумори. Най-забележимите последици са забавяне на растежа или нисък ръст, включително лице, подобно на кукла (заоблен, твърде къс нос и брадичка) с иначе редовни пропорции и наднормено тегло.

Други симптоми са умора, отпуснатост, слабо развита мускулатура с последваща липса на сила, забавяне на костното съзряване с повишена костна чупливост и тенденция към ниска кръвна захар (хипогликемия). В зависимост от това дали хипофизната жлеза не произвежда или само недостатъчно количество STH, симптомите са повече или по-малко изразени. Във всеки случай наследственият окончателен размер не може да бъде постигнат, ако не се лекува.

Признайте недостига на хормони

Дали детето всъщност е с нисък ръст в сравнение с връстниците си, може да се определи с помощта на така наречените процентилни криви. Промените, открити тук сами по себе си, обаче не доказват хипосоматотропизъм, защото има и други причини за по-малък размер на тялото, като семейно предразположение, недохранване или тежки хронични заболявания. Записите за ръст и тегло обаче предоставят важна информация за развитието на растежа на дължината. Използвайки тази информация и лабораторни параметри, педиатричен ендокринолог (специалист по метаболитни нарушения при деца) може да направи заключения относно възможната причина за ниския ръст.

Ако има основателни подозрения за дефицит на растежен хормон, се определя кръвното ниво на IGF-1 и неговия транспортен протеин в кръвта, IGFBP-3 (IGF-свързващ протеин). Тъй като растежният хормон стимулира освобождаването на IGF-1 и IGFBP-3 от черния дроб, измерването на тяхната концентрация позволява да се направят изводи дали хипофизната жлеза доставя достатъчно растежен хормон. Ако нивата на IGF-1 и IGFBP-3 са ниски, следва тест за стимулиране на STH, при който аминокиселината аргинин или хормонът инсулин се прилага интравенозно, за да стимулира хипофизната жлеза да отделя растежен хормон. Ако няма измеримо увеличение на STH, това показва дефицит на растежен хормон. Ако случаят е такъв, ядрено-магнитен резонанс на черепа разкрива дали зад него има тумор на хипофизната жлеза. Тъй като хипозоматотропизмът може да се комбинира с други хормонални нарушения на хипофизната жлеза, лабораторните тестове също са насочени към тяхното откриване.

Заместване на лечебен хормон

Избраната терапия за дефицит на растежен хормон, която не може да се третира като причина, е заместване на хормона, т.е. липсващият естествен STH се заменя с биотехнологично произведен човешки хормон на растежа. Това се инжектира подкожно (в подкожната мастна тъкан) веднъж дневно - докато се достигне очакваната крайна дължина, тъй като STH, прилаган през устата, би бил неефективен, тъй като унищожава стомашния сок. Успехът на терапията се показва в увеличаването на нарастването на дължината, правилността на избраната доза при нормализиране на стойността на IGF-1.

Хиперсоматотропизъм: гигантски растеж поради излишните хормони

Най-честата причина за хиперсоматотропизъм (излишък на растежен хормон, напр. В контекста на хиперпитуитаризъм = свръхактивна хипофизна жлеза) е еозинофилен аденом на хипофизата (доброкачествен, хормонообразуващ растеж на хипофизната жлеза). По-рядко отговорен е ектопичен (извън нормалното образователно заведение) производство на соматотропин или GHRH от тумор, много рядко злокачествен тумор на хипофизата.

При децата излишъкът от хормони причинява, тъй като техните епифизарни плочи (зони на растеж на костите) все още не са затворени, гигантски растеж на хипофизата (гигантизъм) с нормални пропорции на тялото до края на процеса на растеж. Свръхпроизводството на хормони след достигане на крайната дължина води до акромегалия (уголемяване на акра = части от тялото, изпъкнали от багажника) с непропорционален характер. Ръцете и краката стават по-големи, обиколката на главата се увеличава. Чертите на лицето изглеждат по-груби, защото резултатът е изпъкнало чело, разширени орбитални ръбове, подсилена скула, изпъкнала брадичка и повдигнати устни, както и уголемяване на носа и ушите. Макроглосията (разширен език) води до проблеми с говора и синдром на сънна апнея (хъркане с паузи в дишането). Прекомерният растеж на челюстта причинява промени в положението на зъбите и по този начин нарушения на дъвченето.

Кожата се удебелява. Косата на тялото се увеличава (хипертрихоза) и се променя (по-дълга и по-дебела коса). Уголеменият ларинкс причинява по-дълбок, понякога дрезгав глас. Характерни са тежки главоболия, зрителни нарушения (ограничено зрително поле), умора, хиперхидроза (прекомерно изпотяване) и загуба на либидо. Повишава се рискът от развитие на захарен диабет и високо кръвно налягане. Вътрешните органи реагират и на хиперсоматотропизъм с разширяване (висцеромегалия) като черния дроб (хепатомегалия), щитовидната жлеза (гуша, гуша), ставния хрущял (израстъци) или сърцето (кардиомегалия). По същия начин мускулно-скелетната система. Симптоми като Сърдечен ритъм, белодробна функция, липиден метаболизъм и нарушения на чувствителността, слаба болка в сърцето, костите и ставите.

Разпознайте акромегалия

Външните признаци на акромегалия изглеждат очевидни. Тъй като обаче те се развиват с години, те не винаги се разпознават веднага в ранните стадии на заболяването или могат да бъдат тълкувани погрешно. Ако се подозира акромегалия, медицинската история на пациента (медицинска история) и инспекция (визуална оценка) също се определят чрез определяне на нивата на STH и IGF-I в кръвта. Ако показва повишено ниво на хормона, следва тест за потискане на STH, при който се прилага определено количество глюкозен разтвор и се измерва STH в кръвта след определен период от време. Обикновено това не се увеличава, тъй като повишената кръвна захар инхибира освобождаването му. При хиперсоматотропизма, от друга страна, има увеличение (излишък на GH) - причина за започване на ядрено-магнитен резонанс с цел търсене на аденом на хипофизата. И да се търсят възможни съпътстващи други хормонални нарушения (напр. Свръхпроизводство на пролактин) с помощта на лабораторна диагностика. Рентгеновите лъчи и ултразвукът се използват за показване на разширени вътрешни органи.

Лекувайте хиперсоматотропизъм

Аденомът на хипофизата обикновено може да бъде поправен добре с транссфеноидно (през носа) хирургично отстраняване. Промените, предизвикани в резултат на свръхпроизводството на хормони, обикновено са най-много частично обратими. Следователно основните цели на лечението са да се избегнат усложнения (напр. Сърдечни и съдови проблеми) на заболяването и да се нормализират хормоналните нива - медицински с аналози на соматостатин (възможно в комбинация с допаминови агонисти; възможен страничен ефект: образуване на камъни в жлъчката) или антагонисти на GH рецептора ( възможен страничен ефект: повишени стойности на черния дроб), в случай на неуспех (контрол: определяне на нивото на хормона) или несъвместимост на лекарствата с високо прецизно облъчване на аденом.

още коментари

растежа

Муковисцидоза: бебетата често показват симптоми

Ако плътната слуз запушва белите дробове, дебелата секреция запушва панкреаса и потът има много солен вкус, причината обикновено е метаболитно заболяване, наречено муковисцидоза. Той е наследствен и нелечим. Ограничава качеството на живот и продължителността на живота. Благодарение на съвременната медицина и двете се увеличават все повече и повече. А причинно-следствените терапии също са в ...

Синдром на Кушинг и болест на Адисън

Управлението на метаболизма и стреса работи само ако количеството на някои хормони на кората на надбъбречната жлеза, глюкокортикоидите (напр. Кортизол), е правилно. Всяко твърде много или твърде малко има сериозни последици. Метаболизъм - това е името, дадено на сложното взаимодействие на хормони, ензими и други вещества, които регулират натрупването и разграждането на тъканите, използването, отделянето и съхраняването на хранителни вещества, водния баланс и много други ....

Захарен диабет: загуба на вода поради липса на хормони

Водата е от съществено значение. Също така за много метаболитни процеси. Ако бъбреците отделят твърде много от него, зад него може да стои безвкусен диабет (водна урея). Тогава най-важната мярка е: пийте много. Метаболизъм - това е името, дадено на сложното взаимодействие на хормони, ензими и други вещества, които регулират натрупването и разграждането на тъканите, използването, екскрецията и съхранението ...

Недействаща щитовидна жлеза: много причини, дори повече симптоми

Ако метаболитните процеси протичат само в забавен каданс, много от функциите на органите, работоспособността и благосъстоянието страдат. Хипотиреоидизмът (хипотиреоидизмът) обикновено е виновен за случващото се, т.е. липса на тиреоидни хормони, които обикновено гарантират, че процесите в организма са достатъчно назъбени. Двигателят на нашия метаболизъм се намира в гърлото и се нарича щитовидна жлеза (glandula thyroidea, thyreoidea). ...

Нарушения на липидния метаболизъм: понякога асимптоматични, рядко без последствия

Ако съдържанието на мазнини в кръвта надвишава нормалната стойност или ако съставът на липидите в кръвта (холестерол, триглицериди) се промени поради промени в транспорта на мазнини, преработката на мазнините, производството или екскрецията, ние говорим за нарушения на метаболизма на мазнините. Причината могат да бъдат наследствени фактори, нездравословен начин на живот или някои основни заболявания. Така или иначе, ефектите са многобройни. Липидите (мазнините) са жизненоважни доставчици на енергия ...