Гъбеста дегенерация на бяло вещество

гъбеста

Страхотна медицинска енциклопедия
Автор: Р. А. Ткачев.

Гъбестата дегенерация на бяло вещество е форма на левкодистрофия, наследена по автозомно-рецесивен и рецесивен начин, почти изключително при момчета (свързано с пола наследство). Болестта протича вътреутробно и клинично се проявява още в първите дни след раждането.

Синоними: Канаванска левкодистрофия, болест на Канаван-Ван-Богарт-Бертран.

Патологична анатомия

Патологичното изследване разкрива подуване на мозъчната тъкан, спонгиоза и демиелинизация на бялото вещество на мозъка с намаляване на цереброзидите и сфингомиелина.