Gastrinoma - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

gastrinoma

Последна актуализация на: 29.07.2018

Синоним (и)

определение

Продуциращ гастрин, предимно единичен, предимно спорадичен (75%) тумор (не-клетъчен тумор на панкреаса), принадлежащ към семейството на невроендокринните тумори на стомашно-чревния тракт. 25% от гастриномите се появяват като частични симптоми на синдрома на MEN1. По време на диагностицирането 50% от спорадичните гастриноми вече са метастазирали.

Класификация

Спорадични гастриноми (около 66% от гастриномите)

Синдромни гастриноми (около 25% от гастриномите се срещат като част от синдром на MEN1)

Интересно също

Ранибизумаб е активна съставка от групата на VEGF инхибиторите. Ранибизумаб е хуманизиран рекомб.

Поява/епидемиология

Етиопатогенеза

Неизвестно; с частичен симптом на MEN 1 (мутация на гена MEN1 - ген на менин -, ген на супресор на тумора, който е нанесен върху локуса на гена 11q13.

проявление

Когато се постави диагнозата, пациентите са на възраст между 20 и 50 години.

локализация

Спорадичните гастриноми (около 66% от гастриномите) са тумори, които често се намират в така наречения "триъгълник на гастринома" (граничат с главата на панкреаса, дванадесетопръстника и porta hepatica).

50–60% от гастриномите са разположени в панкреаса (НЕТ на панкреаса); 30–35% от гастриномите се срещат в дванадесетопръстника

Синдромните гастриноми в контекста на синдрома на MEN1 (около 25% от гастриномите) са разположени 60% в дванадесетопръстника и 40% в панкреаса.

Клинична картина

Гастриномът се характеризира с хиперсекреция на стомашна киселина с фулминантно рецидивиращо образуване на язва, рецидивираща рефлуксна болест и диария (50% от случаите).

В 95% от случаите язвите се намират в стомаха, освен това в дванадесетопръстника и по-рядко в йеюнума. Клинично, диспептични оплаквания (напр. Язва болка), диария, понякога дисфагия, гадене и повръщане са на преден план.

Около 50% от спорадичните гастриноми се диагностицират едва след като са метастазирали в черния дроб, коремните лимфни възли или костите. Гастриномите в контекста на MEN1 често са множествени. Злокачествените гастриноми са по-рядко срещани при МЪЖЕ I; метастазите се откриват в черния дроб и/или лимфните възли.

лаборатория

Повишено ниво на серумния гастрин;

Тестът за секретин се използва за допълнителна диференциация на хипергастринемия: При гастрином нивото на гастрин се увеличава с повече от 200 pg/l след инжектиране на секретин (1 или 2 клинични единици/kg телесно тегло). (Забележка: в случай на хипергастринемия (1000 pg/ml), диагнозата е почти сигурна при съответната клиника (забележка: високи нива на гастрин се откриват и при хроничен атрофичен гастрит тип А).

диагноза

Клиника с рецидивираща анамнеза за язва; пътека стомашен тест; образни процедури.

Целта на лечебната хирургична резекция трябва да се търси при всички пациенти със спорадична CSD без метастази в черния дроб или значителни съпътстващи заболявания. За лечебна операция трябва да се извърши пълна резекция на първичния тумор и систематична лимфаденектомия в триъгълника на гастринома.

Поради високата честота на метастази (в 70% от случаите), която вече се е случила по време на диагнозата, лечебната резекция е възможна само в около 30% от случаите при спорадични гастриноми.

Хирургична процедура за синдромни гастриноми (като част от синдром на MEN1). Мултилокалната поява на гастрином обикновено възпрепятства лечебния резекционен подход. Поради ниския злокачествен потенциал на това генетично заболяване, това не е абсолютно необходимо. Избраната терапия в това съзвездие е доживотна, инхибираща киселината терапия с инхибитори на протонната помпа.

литература

  1. Perren A et al. (2010): Класификация и патология на гастроентеропанкреатичните невроендокринни тумори. Visceralmed 26: 234-240
  2. Rinke A et al. (2018) S2k насоки за невроендокринни тумори. Z Gastroenterol 56: 583-681
  3. Ruszniewski P et al. (2006) Добре диференцирани стомашни тумори/карциноми. Невроендокринология 84: 158-164
  4. Scherübl H et al. (2003) Невроендокринни стомашно-чревни тумори. Диагностика и терапия. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
  5. Scherübl H et al. (2011) Управление на ранни стомашно-чревни невроендокринни новообразувания. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Препоръчани статии

Алергичен контактен дерматит (въздушен алергичен контактен дерматит), дължащ се на въздушен Bes.

Йонните канали са протеинови комплекси (канални протеини или тунелни протеини), които са най-добре изградени от няколко субединици.

Кожният лупус еритематозус (CL) е остър, подостър или хроничен, доминиран от кожните симптоми.