Фокална сегментна гломерулосклероза - причини, симптоми и лечение
The фокална сегментна гломерулосклероза (FSGS) се характеризира с частично образуване на белези на отделни бъбречни корпускули. Това е група от различни заболявания, които могат да доведат до нефротичен синдром в повечето случаи. Лечението зависи от основната причина.
Съдържание
Какво представлява фокусна сегментна гломерулосклероза?
Фокалната сегментна гломерулосклероза е събирателен термин за различни различни заболявания, които водят до частично образуване на белези (склероза) в бъбречната тъкан. Също така е синоним на фокален склерозиращ гломерулонефрит говорим. Добавката „фокален сегментен“ вече показва, че гломерулонефритът не засяга целия бъбрек, а само някои бъбречни корпускули.
Освен това не е засегната цялата плетеница от съдове в бъбречните корпускули. И тук отделните съдови лобули са спестени от промените. Процесите на филтрация на първичната урина протичат в бъбречните корпускули. Въпреки това, склерозирането на бъбречната тъкан в бъбречните корпускули води до ограничаване на функцията на филтъра.
Това означава, че протеините, които не са филтрирани, могат да попаднат в урината от кръвта. След това около 75% от хората с FSGS развиват така наречения нефротичен синдром, който се характеризира с масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперлипопротеинемия и оток.
Останалите 25 процента от пациентите показват само повишена екскреция на протеини в урината (протеинурия) като единствен симптом. Около 10 до 20 процента от всички случаи на нефротичен синдром се дължат на фокална сегментна гломерулосклероза. По-голямата част от заболяването засяга мъжете. Обикновено FSGS започва на възраст под 50 години.
причини
Причините за фокална сегментна гломерулосклероза могат да бъдат разнообразни. Има първични и вторични форми на това заболяване. В някои случаи изглежда, че генетичните фактори играят роля в основните форми на FSGS. Протеините на така наречените подоцити (покриващи клетки на бъбречните корпускули) са засегнати от мутации.
Много случаи обаче са идиопатични. Тук не може да се намери конкретна причина. Освен всичко друго се подозира и неизправност на Т-клетките. Това води до автоимунни реакции, които водят до отлагане на имунни комплекси в областта на бъбречните корпускули. Това води до стъклени (хиалинови) отлагания с допълнителни сливания на подоцити.
Според неотдавнашни открития, урокиназният рецептор (uPAR) участва в патогенезата на заболяването, поне в някои случаи. Обикновено този рецептор е закотвен в мембраната. Въпреки това, в своята разтворима форма може да доведе до промени в бъбречната тъкан.
Разтворимият урокиназен рецептор представлява така наречения фактор на пропускливост, който влияе върху филтърната функция на бъбречните корпускули. Това също би обяснило факта, че бъбречните корпускули също могат да бъдат склерозирани отново за кратко време при пациенти с бъбречна трансплантация.
Вторичната форма на FSGS може да бъде предизвикана от различни заболявания като IgA нефрит, лупус нефрит, други бъбречни заболявания, хепатит С, ХИВ, злоупотреба с хероин, прекомерно тегло или високо кръвно налягане.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Основният симптом на фокалната сегментна гломерулосклероза е повишената екскреция на протеини в урината (протеинурия) .Понякога това е единственият симптом. Въпреки това, в повечето случаи се развива нефротичен синдром с масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперлипопротеинемия и оток.
Хипопротеинемията се характеризира с намалено ниво на протеин в кръвта. Това води до променено поведение на пропускливост, което води до задържане на вода (оток) в тъканите. В същото време се нарушава метаболизмът на липидите в кръвта (хиперлипопротеинемия). В дългосрочен план бъбречната функция ще се влоши, включително до диализа.
Болестта е хронично прогресираща и може да доведе до пълна бъбречна недостатъчност. В зависимост от формата на заболяването има случаи с благоприятна или лоша прогноза.
диагноза
Знанието какъв тип заболяване е налице е от решаващо значение за лечението на FSGS. Например първичната FSGS често реагира на лечение с имуносупресори. При вторичната форма на заболяването налягането в гломерулите трябва да се намали с лекарства. Следователно диференциалната диагноза е абсолютно необходима.
Извършва се изчерпателна анамнеза за определяне на всички основни заболявания. Нивото на екскреция на протеин в урината, ходът на заболяването и електронно-микроскопските находки също са важни за диагнозата.
Усложнения
Фокалната сегментарна гломерулосклероза принадлежи към група различни заболявания, които засягат бъбреците. Частично образуване на белези се появява на отделни бъбречни корпускули, които са отговорни за процеса на филтриране на първичната урина. Въпреки това, цялото съдово заплитане на самите бъбречни корпускули никога не е покрито от образувания на белези. Белезите застрашават бъбречната тъкан със склероза.
Фокалната сегментна гломерулосклероза крие значителен риск от усложнения и изисква подробни медицински грижи. Ако медицинската терапия започне твърде късно, може да настъпи бъбречна недостатъчност. Синдромът засяга най-вече мъже на възраст над 45 години. Заболяването може да бъде генетично, поради автоимунна реакция или дефектна функция на филтъра на бъбречния корпускулен филтър.
Изчерпателната диференциална диагноза предоставя информация за вида на синдрома. При много над половината от всички пациенти находките се увеличават в нефротичен синдром с масивна екскреция на протеини. Отокът в тъканите и нарушената липидна обмяна в кръвта са последствията. Бъбреците започват силно да ограничават своята функция и засегнатото лице се превръща в диализен пациент.
Ако синдромът се развива хронично, може да възникне тотална бъбречна недостатъчност. В такъв случай само бъбречна трансплантация може да помогне. Ако се предприемат медицински мерки на ранен етап и се правят редовни електронно-микроскопски открития на урината, терапията обикновено включва само различни препарати, чиято поносимост е съобразена с пациента.
Кога трябва да отидете на лекар?
Трябва да се потърси лекар в случай на подуване, оток и задържане на вода по тялото. Ако промените се увеличат в обхвата и интензивността, посещението на лекар е необходимо възможно най-скоро. Удебеляванията по пръстите и краката се считат за необичайни и трябва да бъдат изследвани. Ако засегнатото лице има дифузно чувство на болест или изпитва вътрешно безпокойство, трябва да се консултира с лекар.
Ако има промени в бъбречната функция, има причина за безпокойство. Трябва да се изследват и лекуват болка, нарушения на уринирането или отклонения в количеството урина. Обща слабост, постепенно намаляване на производителността и умора са индикации, които трябва да бъдат обсъдени с лекар.
Това е особено вярно, ако те увеличават или увреждат способността да се справят с ежедневието. Ако има видими промени в теглото без видима причина, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако в урината има кръв, трябва да се предприемат действия.
Веднага щом отново се забележи загуба на кръв при използване на тоалетната, трябва да се потърси лекар, тъй като съществува риск от трайна бъбречна дисфункция. Ако се чувствате като цяло зле, имате висока телесна температура, нарушения на съня, раздразнителност или нервност, трябва да се консултирате с лекар. Ако симптомите продължават неотслабващо няколко седмици, има здравословни проблеми, които трябва да бъдат изяснени.
Лечение и терапия
Първичната фокална сегментна гломерулосклероза с нефротичен синдром се нуждае спешно от лечение, тъй като в противен случай би довела до функционално увреждане на бъбреците, изискващи диализа. Доказано е, че имуносупресивното лечение при повечето пациенти води до намаляване на протеинурията или, в някои случаи, дори до пълната й ремисия.
Преднизон се дава предимно. Ако пациентът има непоносимост към преднизон, той се лекува с циклоспорин. Ако рецидиви се случват често, обикновено се обмисля комбинирано лечение на преднизон с циклоспорин. Това се отнася и за пациенти, които не реагират само на приложението на преднизон.
Ако няма отговор към двете лекарства или ако и двете лекарства са непоносими, може да се използва и терапия с микофенолат мофетил. FSGS без нефротичен синдром не трябва да се лекува с имуносупресори. Всички пациенти, които не могат или не се нуждаят от имуносупресивно лечение, трябва да бъдат лекувани с АСЕ инхибитори или AT1 антагонисти. Същото важи и за пациенти с вторичен FSGS, на които се прилагат тези лекарства в допълнение към лечението на основното състояние.
Outlook и прогноза
В случай на много късно медицинско обслужване или без използване на медицинска помощ, фокалната сегментарна гломерулосклероза показва неблагоприятен ход на заболяването. В допълнение към различни оплаквания, пациентът е заплашен от бъбречна недостатъчност. Без незабавна интензивна медицинска помощ засегнатото лице умира преждевременно.
Прогнозата също е неблагоприятна, ако заболяването е хронично. И тук пациентът е изложен на риск от органна недостатъчност с потенциално фатални последици. Предварително се провежда диализно лечение, което е свързано с тежко влошаване на качеството на живот и ограничения при справяне с ежедневието.
Ако диагнозата се постави рано и след това се проведе оптимално лечение, прогнозата се подобрява значително. Въпреки всички усилия обаче не се очаква излекуване. Прилагането на лекарства може да облекчи симптомите. Ако почти няма странични ефекти и ако активните съставки са добре приети от организма, повишената екскреция на протеини може да бъде избегната или поне значително намалена. Пациентът трябва да се подложи на продължителна терапия, тъй като симптомите се рецидивират незабавно при прекратяване на лечението.
Трудността на лечението се крие и в поносимостта на лекарството. В много случаи организмът не реагира адекватно на активните съставки на лекарствата. Поради това често се налага смяна на лекарството.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Поради различните причини за FSGS не може да се даде обща препоръка за превенция. Тъй като някои бъбречни заболявания са резултат от затлъстяване, диабет и други нарушения на метаболитния синдром, се препоръчва здравословен начин на живот с балансирана диета, много упражнения и въздържане от алкохол и тютюнопушене, за да се намали рискът от FSGS.
Последваща грижа
Няма налични специални или преки мерки и възможности за последващи грижи за засегнатите от това заболяване. Пациентът зависи преди всичко от бърза диагностика и последващо лечение, така че да няма допълнителни компилации и оплаквания с това заболяване. Колкото по-рано се разпознае и лекува, толкова по-добре е по-нататъшното протичане, тъй като не може да доведе до самолечение.
Следователно фокусът на това заболяване е винаги ранната диагностика и последващото лечение. При това заболяване човек трябва редовно да проверява бъбреците си. Само по този начин по-нататъшното увреждане на бъбреците може да бъде разпознато рано и след това да бъде лекувано. Обикновено заболяването се лекува с лекарства.
Засегнатите са зависими от правилната доза и редовен прием. Ако нещо е неясно или възникнат въпроси, трябва да се свържете с лекар. В случай на неочаквани нежелани реакции също трябва да се потърси лекар. Болестта обикновено не намалява продължителността на живота на човек, ако се лекува правилно. Не са необходими допълнителни последващи мерки.
Можете да направите това сами
Фокалната сегментарна гломерулосклероза изисква медицинска помощ, тъй като засегнатото лице е изложено на риск от бъбречна недостатъчност в по-нататъшния ход на заболяването без помощ. Пациентите не могат да получат облекчение на симптомите чрез алтернативни лечебни методи или естествените лечебни сили на тялото. Следователно при първите признаци на заболяването трябва да се направи консултация с лекар и да се спазват неговите съвети.
Във всекидневния живот пациентът може да се увери, че поддържа собственото си тегло в нормалните граници. С ИТМ калкулатора е възможно по всяко време да разберете в коя област е засегнатото лице, като въведете възраст, текущо тегло и ръст. Ако сте с наднормено тегло, трябва да разработите хранителен план, който допринася за загуба на тегло без странични ефекти, стрес или силно чувство за недостиг.
По принцип трябва да обърнете внимание на здравословна и балансирана диета. Богата на витамини диета с много пресни плодове и зеленчуци укрепва имунната система и насърчава благосъстоянието. Консумацията на захар трябва да бъде намалена. В същото време трябва да се избягва алкохол или никотин. В допълнение, достатъчните упражнения и редовното снабдяване с кислород са важни за поддържане на здравето и намаляване на общата податливост към заболявания и инфекции.