Фиброзна костна дисплазия

Фиброзната дисплазия е заболяване, характеризиращо се с нарушено развитие (дисплазия) на скелета, при което нормалната кост се заменя с фиброзна тъкан с елементи на диспластични костни промени. Различават се еднокостни (около 85% от случаите), мономелни (засягат се няколко съседни кости на един крайник, раменния или тазовия пояс) и полиосни (около 5% от случаите) форми. Фиброзната дисплазия като аномалия в развитието понякога се комбинира с екстраскелетни нарушения: 1) полиозалната форма на лезията се комбинира с преждевременен пубертет и старчески петна по кожата под формата на петна от кафе (синдром на Олбрайт); 2) комбинация от фиброзна дисплазия с миксоми на меките тъкани (синдром на Mazabraud). Среща се на всяка възраст, най-често през първите 3 десетилетия от живота (70% от пациентите). Еднокостната форма е малко по-често срещана при мъжете, при полиозалната форма съотношението на мъжете към жените е 2: 1. Всяка кост е засегната, най-честата локализация: проксималната бедрена кост, тибията и раменната кост, ребрата, черепните кости, шийката гръбначен стълб. Поражението на костите на гръбначния стълб само в 2,5% от случаите.

---