Феноменът на Рейно, какво е и на кого може да повлияе
Феноменът на Рейно е клинична проява на преувеличена съдова реакция, внезапно предизвикана от излагане на студ или емоционален стрес. Характеризира се с достъп, който включва промяна на цвета и температурата на крайниците, придружен от парестезии (изтръпване) и болка.
От клинична гледна точка, пациент с феномена на Рейно след излагане на студ (например преминаване на ръцете си през поток студена вода) преминава през три фази:
- Подчертана бледност на засегнатата област (кожата на пръстите е бяла поради съдов спазъм и остра исхемия)
- Цианоза (кожата придобива патладжанен син цвят, вторичен по отношение на венозния застой и пациентът има болка и парестезии в пръстите)
- Реактивна хиперемия (кожата става червеникава от съдова реперфузия, болката все още продължава и се появява леко подуване на пръстите) и след това постепенно се връща към нормалното
Трите фази не винаги се появяват, има и непълни форми, но първата фаза е задължителна за диагностика, докато третата може да липсва. Преминаването през тези фази отнема от няколко минути до няколко десетки минути. Пръстите са засегнати, симетрично или не, а палецът обикновено не е засегнат. Промените в цвета се придружават от охлаждане на кожата, парестезии (скованост) и докато преминаваме към фазата на цианоза и реактивна хиперемия, пациентът има усещане за парене и пулсираща болка. Проявите се решават спонтанно и могат да бъдат облекчени, като държите ръцете си в топла вода. По-рядко пръстите, носът, ушите или езикът също могат да се интересуват.
Феноменът на Рейно може да бъде първичен или вторичен (свързан с други състояния).
Говоря за Основният феномен на Рейно (наричана още болест на Рейно), когато причината за феномена на Рейно не е открита. По-често се среща при жените. В по-голямата част от случаите началото е около 15-25 години и пациентите имат роднини в семейството с такива прояви. Въпреки това, в 25% от случаите, появата на основния феномен на Рейно се наблюдава при хора над 40-годишна възраст.
Клинични прояви: обезцветяване на кожата при излагане на студ (преход от бяло към цианотично и червено) и придружаващите парестезии (изтръпване) са със средна интензивност. Той засяга симетрично ръцете и не е свързан с белези или язви по бедрата. При пациенти с болест на Рейно физическият преглед е нормален извън пристъпите или пръстите може да са малко по-студени. Клиничният преглед, нормалната капиляроскопия и нормалните кръвни изследвания (нормална СУЕ, отрицателни антинуклеарни антитела) са ключови елементи в диференциалната диагноза.
Вторичният феномен на Рейно възниква във връзка с:
- заболявания на съединителната тъкан (главно системна склероза, но също така и полимиозит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус, смесено заболяване на съединителната тъкан, васкулит)
- вторично след прилагането на някои лекарства (бета-блокери, антинеопластични лекарства)
- вторично за практикуване на професии, които включват повтарящи се вибрации на ръцете (например тези, които работят с пневматичен чук)
- хематологични заболявания (криоглобулинемия, парапротеинемия)
Често феноменът на Рейно е първият признак, който се появява при изброените по-горе заболявания и може да предшества от няколко години други клинични признаци, предполагащи диагностицирането на системна склероза. От тази гледна точка проследяването на пациент с подобни прояви и периодичната му оценка са много важни.
Сугестивните елементи за вторичния феномен Рейно са:
- възрастта на пациента над 30 години към момента на появата му
- клиничните прояви са интензивни, симетрични, болезнени
- са свързани с исхемични кожни лезии
- появяват се и клинични аспекти, предполагащи заболяване на съединителната тъкан
- наличието на специфични автоантитела
- специфични промени в капиляроскопията
Перингвална капиляроскопия е метод за изследване, който включва микроскопска оценка на капилярите на нокътното легло, това е евтино, неинвазивно изследване, лесно за изпълнение. Капиляроскопията се извършва в стая с температура между 22-24˚C, в която пациентът трябва да остане около 15-20 минути преди да бъде изследван, само за да се изключи един от благоприятните фактори, а именно студът. Необходимо е да се наблюдават всички пръсти (с изключение на палеца. За извършване на капиляроскопия, върху основата на ноктите се нанася капка кедрово масло или гел, за да се елиминира отражението на светлината върху повърхността на кожата, като по този начин се позволява визуализацията на микроваскуларизацията.
"Класическата" капиляроскопия включва използването на стереомикроскоп, който е свързан с външен източник на светлина. Методът позволява визуализиране на перингвалната капилярна мрежа от пръстите. Прикачен цифров фотоапарат записва изображенията по електронен път и след това ги обработва. Може да се получи панорамно изображение на нокътното легло на всеки пръст, което е добър метод за проследяване на аномалиите на косата с течение на времето.
Видеокапилароскопията е по-сложен метод. Той използва сонда, която включва източника на светлина и е свързана към компютър. Предимствата на видеокапилароскопията са възможността да се изследват кожни капиляри и други области на тялото (чрез директен контакт на сондата, използвана с която и да е част от тялото), да се правят измервания и да се съхраняват изображения и данни.
В заключение, капиляроскопията е полезна при диференциалната диагноза на първичен и вторичен феномен на Рейно. Всеки пациент с признаци, предполагащи феномена на Рейно, трябва да извърши това изследване и всеки пациент с първичен феномен на Рейно трябва да се оценява периодично, за да се идентифицират случаи, водещи до вторичен феномен на Рейно.
За мерките, които трябва да се предприемат в случай на пациенти с феномен на Рейно, но също така и за неговото лечение, ще обсъдим в бъдеща статия.