Фенилкетонурия - какво е фенилкетонурия - диета с ниско съдържание на фенилаланин - аминокиселина по грешен път -

Дипломиран специалист (EMB) Мартина Унтерлугауер

Всяко новородено се ражда на петия ден от живота Фенилкетонурия разгледани. Защото само диетата от самото начало дава възможност за нормално физическо и психическо развитие. Днес лекарите приемат, че диетата с ниско съдържание на фенилаланин трябва да се спазва цял живот.

В началото на 20-ти век повечето хора с фенилкетонурия се озовават в институции за психично разстройства. Едва през 50-те години лекарите откриват, че това е нарушение в разграждането на основната аминокиселина фенилаланин. През 1954 г. лекарят Хорст Бикел демонстрира, че пациентите се развиват значително по-добре, когато естественият протеин е заменен със синтетична, без фениланалин аминокиселинна смес. Едва когато през 1963 г. бактериологът Робърт Гатри разработва тест за откриване на фенилаланин в кръвта, болестта може да бъде диагностицирана със сигурност. След това Австрия въвежда т. Нар. Скрининг за новородено през 1966 г. и Германия през 1967 г., при което всяко бебе се изследва за повишени нива на фенилаланин в кръвта на петия ден от живота. Понастоящем в Германия се раждат около 100 деца с метаболитен дефект всяка година.

Колко фенилаланин може да понесе пациентът?

На практика диетата е такава, че естествените източници на фенилаланин трябва до голяма степен да бъдат ограничени. Тъй като аминокиселината се намира в почти всички растителни и животински храни, пациентът трябва да се храни с изключително нископротеинова диета. Той покрива нуждата си от протеини и незаменими аминокиселини със смес от аминокиселини без фенилаланин.

Диета през първата година от живота

През първите четири до шест месеца от живота, майчиното мляко или формула се използват като източник на фенилаланин. В допълнение, бебето получава готова за употреба формула с ниско съдържание на фенилаланин в бутилката, или като готова за употреба формула, или аминокиселинна смес, обогатена с малтодекстрин и растителни масла. Допълнителната храна започва през петия месец от живота. Ястията от плодове и зеленчуци, чието съдържание на фенилаланин е прецизно изчислено, постепенно заместват храненето на гърдата или началната формула. През втората половина на годината, нискобелтъчните специални продукти като тестени изделия, печени изделия и специални каши обогатяват менюто. С премахването на храненето от бутилка, аминокиселинният продукт се разпределя през целия ден в плодови пюрета, какао и други ястия.

Фенилкетонурия: Какво могат да ядат по-възрастните деца?

За да се постигне възможно най-добрата използваемост, приемът на протеин трябва да бъде разпределен равномерно през деня. Най-добре е аминокиселинните смеси да се приемат поне на три порции. Поради силния си вкус, сместа трябва да се разбърква във вкусни храни или ястия, които също съдържат въглехидрати и мазнини. В зависимост от възрастта се предлагат различни аминокиселинни препарати, обогатени с витамини, минерали и микроелементи според възрастта.

За да мотивира децата към много строгата диета, посещаването на специални уроци по готвене се оказа полезно. Те са много забавни за децата и те се научават да поемат диетата в свои ръце. През последните години на пазара се появиха голям брой готови продукти с ниско съдържание на фенилаланин, като плодови кнедли, готови супи, спредове, картофени и зеленчукови ястия. Те улесняват участието в различни дейности като екскурзии, училищни пътувания и групови пътувания.

Фенилкетонурия с един поглед

Фенилкетонурията е вродено нарушение на метаболизма на аминокиселините. Поради хромозомен дефект засегнатите не могат да разградят аминокиселината фенилаланин в достатъчна степен. При повечето пациенти активността на ензима фенилаланин хидроксилаза, който е отговорен за разцепването на аминокиселината, е ограничена. Неизправността може да бъде предизвикана и от липсващ кофактор. При здрави хора аминокиселината първо се метаболизира в тирозин, така че пациентите страдат и от дефицит на тирозин. Неразграденият фенилаланин се натрупва в кръвта и може да причини необратими увреждания на мозъка. Счита се, че различни невротрансмитери са засегнати от високите нива в кръвта. Ако метаболитното разстройство не се лекува, умственото развитие на децата значително намалява. Става въпрос за ниски коефициенти на интелигентност, разстройства на движението и поведението до самоагресия.

Диета за цял живот

Поради това днес се изисква диета за цял живот. Пациентът трябва да изчисли дневната си диета въз основа на списъци с храни. По правило възрастните могат да приемат между 450 и 1000 милиграма фенилаланин на ден. По правило това работи само ако засегнатото лице консумира основно храни с много ниско съдържание на фенилаланин и също така консумира специални продукти с ниско съдържание на протеини. Храната и напитките, подсладени с подсладителя аспартам, също трябва да бъдат взети под внимание, тъй като аспартамът се разгражда до фенилаланин в тялото.
За да се улесни изчисляването на дневната диета, храните могат да бъдат разделени на три групи:

Високо съдържание на фенилаланин: Месо, птици, риба и продукти от тях, мляко и млечни продукти, яйца, хляб и хлебни изделия, бобови растения, включително соеви продукти
Ниско съдържание на фенилаланин: Плодове, зеленчуци, храни, плодови сокове, нископротеинови специални продукти като брашно, хляб, тестени изделия, ориз, мляко, заместители на яйца, бисквитки
Без фенилаланин: Масла, маргарини без млечни продукти, захар, някои сладкиши (сладолед, глюкозни продукти, някои сладкиши), напитки като чай, кафе, минерална вода, лимонади, с изключение на леки лимонади (аспартам)

Пациентите с фенилкетонурия консумират много малко биологичен протеин като част от диетата си. Млякото, месото и яйцата като основни доставчици на z. Б. Карнитин, цинк, мед, селен, арахидонова киселина и желязо напълно липсват. В резултат на това много пациенти имат много ниски нива на желязо и селен, въпреки че аминокиселинните смеси са обогатени с витамини, минерали и микроелементи.

Строга диета за бременни жени

Фенилкетонурия: Грижа през целия живот

ЛИТЕРАТУРА:
HINRICHS, F. u. а.: Кърмене на бебета с фенилкетонурия. В: Клинична педиатрия 206, 1994

WACHTEL, U .; HILGARTH, R.: Хранене и диететика в педиатрията и юношеската медицина - Том II: Диететика, Thieme 1995
WEGLAGE, G.: Фенилкетонурия - Промяна в терапевтичните стратегии. В: Fortschr.-Med. 31/111, 485-488, 1993

Източник: Unterluggauer, M.: UGB-Forum 2/00, стр. 75-77

UGBФорум

▶ ︎ Бюлетин

Веднъж месечно бюлетинът на UGB ви информира безплатно за:

• актуална информация за специалист
• Новини от науката
• Съвети за книги и сърф
• Рецепта на месеца

• Сезонни зеленчуци и плодове
• Обяви за работа в областта на храненето/
Околна среда/естествена храна
• UGB събития и нови медии

▶ ︎ Пробен абонамент

3 броя само за € 15 вместо за € 25,50.
Ще получите и подарък, от който да избирате.