Фасциит еозинофили - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 07/06/2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Редки, с остра поява, подобна на склеродермия (или свързана с нея) болест с тестено-едематозни, червени отоци и уплътнения на крайниците във връзка с изразена кръвна еозинофилия, повишена CRP и хипергамаглобулинемия с неясен произход (вероятно принадлежаща към модела на заболяването на ограничената склеродермия).

Има голяма клинична прилика със "синдрома на еозинофилната миалгия", който се появява след прием на триптофан за първи път през 1989 г., и "синдрома на токсичното масло" след консумация на замърсено олио за готвене.

Интересно също

Група хронични автоимунни заболявания, причинени от автоантитела срещу структурни протеини на хемидесмоса g.

Етиопатогенеза

проявление

локализация

Клинична картина

Внезапна поява на първоначално тестени, болезнени, червени отоци с бързо последващи, подобни на дърво уплътнения на дълбока тъкан. Вените изглеждат хлътнали (отрицателни маркировки на вените).
На преден план на промените са уплътненията на фасциите, при което склерозиращото възпаление може да се разпространи и в подкожната мастна тъкан и долните части на дермата. Клинично типично за заболяването (също за разлика от системната склеродермия) е лесното изместване на кожата над дълбоките, подобни на дърво, твърди зони на склероза. Пръстите на ръцете и краката не участват.
Често се развиват контрактури на ставите и синдром на карпалния тунел. Понякога придружаващи артралгия, миозит, парестезия на пръстите. Без участие на вътрешни органи, без феномен на Рейно.
През последните години са описани и други свързани заболявания: тиреоидит на Хашимото, засягане на белите дробове, хранопровода, миокарда, бъбреците, дебелото черво и ЦНС. Асоциации с рак на гърдата или простатата.

лаборатория

хистология

Забележка: За хистологично потвърждение е необходима дълбока и достатъчно голяма ексцизионна биопсия.

Забележимо удебеляване и склеротерапия на фасцията; някои фиброзни връзки изпъкват в горната подкожна мастна тъкан. Лимфоплазмоцелуларен инфилтрат с различна сила, вероятно с различно развита инфилтрация на еозинофили. Възможно е включване на мускула с дегенерация на мускулните влакна.

Директна имунофлуоресценция

диагноза

Диференциална диагноза

Системна склеродермия: феномен на Рейно, акросклероза, без кръвна еозинофилия
Дерматомиозит: хелиотропен обрив, без дълбока склеротерапия
Нефрогенна системна фиброза: най-вече при пациенти с бъбречна недостатъчност, които са използвали гадолиний-съдържаща контрастна среда.
Дерматолипосклероза: само засягане на долната част на крака, особено хронично, винаги CVI

Външна терапия

Лъчетерапия

Вътрешна терапия

Средните дози глюкокортикоиди като преднизолон 1 mg/kg телесно тегло/ден са избраните лекарства. Очаква се бърза регресия на признаците на възпаление, индурациите продължават по-дълго. Ако симптомите прогресират, увеличете дозата на глюкокортикоидите до 100 mg/ден. Бавно намаляване до възможно най-ниската поддържаща доза според клиничните находки.
Вероятно. Комбинация с азатиоприн (напр. Imurek) 1-2 mg/kg телесно тегло/ден (спестяване на глюкокортикоиди!). Известни са неуспехи в терапията и спонтанни ремисии.
В допълнение могат да се използват и други терапевтични средства на имуномодулиращата система: циклофосфамид, метотрексат, хлорохин. Положителни индивидуални резултати са описани с екстракорпорална фотофереза и интерферон алфа.

Курс/прогноза

литература

Antic M (2006) Еозинофилен фасциит 30 години след това - какво всъщност знаем? Дерматология 213: 93-101
Dziadzio L (2003) Цитокинови аномалии при пациент с еозинофилен фасциит. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 452-455
Hintner H et al. (1981) Фасциит с еозинофилия - синдром на Шулман. Дерматолог 32: 75-79
Jinnin M (2003) Циркулиращ разтворим лиганд CD40 при пациенти с еозинофилен фасциит. Ann Rheum Dis 62: 190-191
Mosconi S et al. (2002) Еозинофилен фасциит (синдром на Шулман). Дерматология 205: 204-206
Romano C et al. (2003) Екстракорпорална фотохимиотерапия при лечението на еозинофилен фасциит. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
Шулман LE (1974) Дифузен фасциит с хиперглобулинемия и еозинофилия: нов синдром? J Ревматология (Торонто) 1: S46
Шулман LE (1975) Дифузен фасциит с еозинофилия: нов синдром? Trans Assoc Am Physicians 88: 70-86
от Gizycki et al. (1991) Синдром на еозинофилия-миалгия и прием на L-триптофан. Дерматолог 42: 179-182
Weber HO et al. (2008) Еозинофилен фасциит и комбинирано лечение с UVA1 - ретиноид - кортикостероиди: два случая. Acta Derm Venereol 88: 304-306

Препоръчани статии

Етиологично необяснима, хронична, възпалителна реакция на дермата, подкожието (и фасцията) с различна.

Форма на акне при възрастни жени, предизвикана от засилени андрогенни ефекти в областта на космените себумни фоликули.

За ревматологията и дерматологията важен имуносупресивен цитостатичен агент (антиметаболит; F.

Чести, безвредни, обвити с епител, с различен размер, разположени в средата или дълбоката дерма, .

Препращаща статия (13)

Допълнителни статии (20)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 07/06/2020

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (2)

"Данни изображение височина = '2740' данни образ-ID = '133001' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>

"Данни изображение височина = '2740' данни образ-ID = '133002' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>