Факторни дефицитни заболявания (заболявания, причинени от липса на фактори на съсирването)
Нарушенията на коагулацията, причинени от липсата на коагулационни фактори, са относително редки. На следващите страници ще ви информираме кои болести с дефицит на фактори съществуват, какви причини имат, кои симптоми причиняват, как се определят (диагноза) и кои методи за лечение (терапии) са на разположение.
Автор: PD Dr. мед. Геше Тален, д-р мед. Волфганг Еберл, редактор: Ингрид Грюнеберг, издание: PD Dr. мед. Геше Тален, проф. Д-р мед. Урсула. Кройциг, последна промяна: 14.02.2018
При пациенти със заболявания с дефицит на фактор, определени протеини (протеини), така наречените фактори на коагулацията, изобщо не се произвеждат или не са достатъчно. Коагулационните фактори са фактори, участващи в коагулацията и са абсолютно необходими за нормалната хемостаза (съсирването на кръвта). Поради това децата и юношите с липса на коагулационни фактори страдат от повишен риск от кървене.
Има общо 13 фактора, които осигуряват правилното съсирване на кръвта. Те са номерирани в реда, в който са били открити и снабдени с римски цифри от I до XIII.
Могат да възникнат следните заболявания с дефицит на фактор:
- Дефицит на фактор I (дефицит на фибриноген)
- Дефицит на фактор II (дефицит на протромбин)
- Дефицит на фактор V
- Комбиниран дефицит на фактор V и фактор VIII
- Дефицит на фактор VII
- Дефицит на фактор VIII (хемофилия А)
- Дефицит на фактор IX (хемофилия В)
- Дефицит на фактор X (болест на Стюарт Пауър)
- Дефицит на фактор XI (хемофилия С, синдром на Розентал)
- Дефицит на фактор XII
- Дефицит на фактор XIII
Факторите III, IV и Va (по-рано VI) липсват в този списък. Въпреки че са необходими за съсирването на кръвта, те не могат да бъдат дефицитни. Коагулационен фактор III е тъканен фактор, който се появява в съединителнотъканния слой на кожата и в съдовата стена на кръвоносните съдове. Коагулационен фактор IV е калций, който присъства в кръвта и тъканите. Поради медицинска история коагулационният фактор VI вече не присъства в номенклатурата; той беше заменен от фактор V.а замени това аактивирана форма на фактор V.
Следващият информационен текст е насочен към пациенти със заболявания, причинени от липса на фактори на кръвосъсирването, както и техните роднини, приятели, учители и други болногледачи, както и заинтересованата общественост. Това би трябвало да помогне да се разпознае такова заболяване на ранен етап и да се разберат по-добре възможностите за неговото лечение, както и проблемите и специалните нужди на пациентите. Нашата информация не замества необходимите изясняващи дискусии с лекуващите лекари и други членове на лекуващия екип; те обаче могат да помогнат за подготовката на тези разговори и за по-доброто им разбиране.
Бележки по текста
Информацията, съдържаща се в този пациентски текст, е създадена от авторите, посочени по-горе. Тези автори са специалисти по кръвни и коагулационни заболявания при деца и юноши. Информационният текст се основава на опита на специалистите и на литературата, дадена по-долу. Текстът е последно редактиран от гореспоменатите редактори за този информационен портал през май 2017 г. и е пуснат за публикуване в Интернет за период от пет години. Той трябва да бъде проверен и актуализиран отново най-късно след изтичане на този период.
Моля, обърнете внимание, че по-долу са дадени обща информация и препоръки, които - предвид сложната ситуация - не се отнасят непременно за всеки пациент в тяхната цялост. Много препоръки за терапия трябва да се решават за всеки отделен случай и в екип. Вашият лечебен екип ще Ви посъветва относно най-подходящите мерки за Вашето дете.