Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende Какво е белодробна фиброза
Белодробната фиброза, известна също като белодробна фиброза, е сериозно състояние, характеризиращо се с белези на белодробната тъкан. Това заболяване може да възникне веднага щом алвеолите или ацините, т.е. най-малките функционално-анатомични единици, се възпалят и развият белези (области на фиброза) по време на опит за оздравяване. Няма лечение или обръщане на вече завършена ремоделиране на фиброза обратно към нормалната белодробна тъкан. Белодробната фиброза засяга стотици хиляди пациенти по целия свят и често е свързана с ограничена прогноза в рамките на 5 години. Следователно терапията има за цел да забави прогресирането на болестния процес или, в най-тежките случаи, при белодробна трансплантация.
Симптоми
Веднага след като ациновите белези в контекста на фиброзата, белодробната тъкан се заменя с белези, т.е. снопчета влакна. Фиброзната тъкан е по-твърда и по-дебела от нормалната белодробна тъкан и предотвратява кислородния обмен в ацините. Тези промени водят до задух и хронична, раздразнителна кашлица, изтощение и стягане в гърдите. Колкото по-нататък болестта напредва, толкова по-трудно става дишането на пациента.
причини
Има голямо разнообразие от заболявания, които водят до белодробна фиброза. Възможни причини за вдишване на азбест, камък или метален прах. Възпалителното заболяване саркоид или някои лекарства могат да причинят белодробна фиброза. В повечето случаи обаче причината е неизвестна (идиопатична белодробна фиброза).
Рискови фактори
Един от най-важните рискови фактори за развитие на белодробна фиброза е пушенето на цигари. Замърсяването на въздуха в близост до строителството, земеделието или минното дело също излага много хора на съответния риск от белодробна фиброза. Така наречената генетична предразположеност и напредналата възраст също играят роля за повишен риск от това заболяване.
диагноза
За диагностициране на белодробна фиброза са необходими професионално проучване (анамнеза) и клиничен преглед. Има много фактори, които трябва да се вземат предвид, като например работа и местна среда, история, хобита или употреба на законни или незаконни наркотици. Кръвните тестове, диагностика на белодробната функция, КТ на гръдния кош и бронхоскопия са сред стандартните изследвания. Според борда на ILD може да е необходима биопсия на белия дроб. Въпреки това, биопсията (отстраняване на белодробна тъкан) и последващата хистологична обработка от патолога вече не са единственият метод за потвърждаване на диагнозата, а само един от трите валидни метода (в допълнение към клиничната информация и компютърната томография), които се използват и претеглят в рамките на борда на ILD да бъдат съчетани.
терапия
Първоначално терапията има за цел да премахне всички вредни вещества, които могат да я предизвикат, като цигарен дим или алергени. Съществуват множество утвърдени и нови подходи за лекарствена терапия, които могат да окажат решаващо положително влияние върху прогнозата и качеството на живот. Ако е необходимо, те могат да бъдат избрани и с помощта на изследвания на генното инженерство. Пациентите с напреднало заболяване могат да бъдат оценени за изброяване на трансплантации.
84-годишен пациент с индуцирана от лекарства белодробна фиброза от типа „неспецифична интерстициална пневмония“ (NSIP) след приложение на Cordarex (амиодарон). Видимите промени в белодробния интерстициум бяха напълно регресивни след прекъсване на лечението и преминаване към други препарати.
75-годишен пациент с белодробна фиброза с картината на "Обичайна интерстициална пневмония" (UIP) и оклузивна болест на малки бронхи (бронхиолит облитериращ) при ревматоиден артрит.