Erythema exudativum multiforme (EEM)
Erythema exudativum multiforme (EEM)
Engl: Еритема мултиформе
Def: остри, самоограничени реакции на непоносимост на кожата и евентуално също на лигавиците с типични клинични характеристики и хистология
Забележка: Историческата класификация като вариолит на имунния комплекс е остаряла.
Предишни: - по-млади пациенти (50% - мъжете надвишават жените
- сезонно натрупване през пролетта
Например: сулфонамиди, фенитоин, барбитурати, фенилбутазон, пеницилин, дапсон
Def: неекзематозна специална форма на контактен дерматит
Пример: Буфексамак, Етилендиамин, Мафенид ацетат, Мефенезин, Прометазин, Сулфаниламид, Имиквимод
И така: Задействане от екзогенен или ендогенен прогестерон
PPh: клетъчна цитотоксична имунна реакция срещу кератиноцити
Легло: най-често срещаната асоциация
Di: PCR от кожните промени често са положителни
Лит: Дерматология 2001; 203: 299-302; J Cutan Med Surg. 2011 март-април; 15 (2): 115-7
Th: ганцикловир i.v.
Осветена: Clin Exp Dermatol. 2013 г. декември 7. http://doi.org/10.1111/ced.12243 (Великобритания)
Легло: вторият най-често асоцииран патоген, който е свързан с EEM при еритематозни папулозни до уртикариални обриви, варицелаподобни обриви, синдром на Fuchs, левкоцитокластични васкулити, еритема нодозум
Lit: Дерматология. 2015; 231 (2): 152-7 (Швейцария)
- Francisella tularensis ( Туларемия )
- Bartonella henselae ( Болест на котешка драскотина )
- Гъби ( Системни микози )
- Еритема многообразна специална форма на контактен дерматит
Офорт: - химикали и метали
Пример: епоксидна смола, формалдехид, кобалт, никел, трихлоретилен
- Гори и растения
Пример: отровен бръшлян, розово дърво, иглики, тропически гори (напр. Machaerium scleroxylon)
- локални лекарства (вж. по-горе)
Lit: Нашият Dermatol Online. 2017; 8 (2): 179-182
Ген: Асоциация с HLA-DQw3 в хронично рецидивиращи форми
Лаборатория: CRP увеличен, ESR увеличен, левкоцитоза, инфекциозни серологии
Pg: циркулиращи имунни комплекси, отложени в горната част на кориума
Bef: видимо симетрични, кокардовидни (мишени) плаки, често с централен пикочен мехур
Syn: феномен на целта или явление на кокарда
Engl: целеви лезии
Забележка: Първичната флуоресценция е така наречената ирисова лезия като светлочервена плоска плака с централен лилав компонент или везикули; След няколко дни кокардите се развиват чрез центробежен растеж на концентрични пръстени със синьо-виолетов център, белезникава междинна зона и червеникава граница
Забележка: вж. с френските национални цветове: синьо, бяло, червено ("Триколор")
Забележка: Терминът "мултиформе" се отнася до индивидуалната лезия, а не до полиморфна цялостна картина.
Локомотив: Места за предлежание: лице, длани и ходила, разтегателни страни на крайниците
Verl: центростремително разпространение
PCR: интралезионно откриване на HSV в подгрупа от случаи
Bef: - ексфолиативен стоматит и хеморагично-хрупкав хейлит
KL: спонтанен и болезнен на допир
Kopl: труден прием на храна
Терапевт: приета храна, евентуално парентерално хранене
Kopl: кератит и язви
- Вулвит или баланит
Etlg: - Erythema exudativum multiforme minor
KL: слабо или никакво засягане на лигавицата, няма системни симптоми
TF: предимно рецидивираща херпес симплекс инфекция
Проп: Профилактичната дългосрочна терапия с ацикловир предотвратява рецидиви на херпес симплекс, както и на мултиформен еритем ексудатив.
- Erythema exudativum multiforme major Заглавие: EEM major Автор: Volker Kingreen Institute: Dermatology in Practice and Clinic Местоположение: Hagen
KL: - задължително засягане на лигавицата, системни симптоми
- Максимална форма = синдром на Стивънс-Джонсън (SJS)
TF: предимно лекарствена реакция
Etlg: В зависимост от хода и максимално засегнатата телесна повърхност (KOF) в смисъла на епидермална некроза или булозен отлеп, се избира следната класификация: Заглавие: повърхностно участие в SJS и TEN
- SJS-TEN 10-30% KOF (преходен етап)
Def: EEM с участието на лигавицата (вкл. Конюнктивите), но само незначителни кожни находки
Здравей: - умерена спонгиоза на епидермиса с еозинофилна едноклетъчна некроза, отчасти като така наречената сателитна некроза с пръстеновидни околни екзоцитотични лимфоцити, факултативни хидропично дегенерирали базови клетки, изразен оток на пластовия папилар с начало субепидермално образуване на мехури
- задължително подуване на ендотела на горния сплит с плътен кръглоклетъчен инфилтрат
DIF: директна имунофлуоресценция: отлагания на IgM, C3, фибрин в стените на съдовете
- Титър на антителата (повишаване) на HSV и микоплазма, вероятно също на CMV и Francisella
- EEM-подобна автоимунна булозна дерматоза
Пример: булозен пемфигоид
- Таргетичен спонгиозен дерматит
Engl: таргетоиден спонгиотичен реакционен модел
Осветено: Australas J Dermatol. 2011 май; 52 (2): 117-22
PT: CS (7 педиатрични пациенти)
- EEM-подобен pityriasis rosea
Осветена: Indian Dermatol Online J. 2016 май-юни; 7 (3): 212-5 (Индия)
- EEM-подобен CTCL (особено агресивен цитотоксичен епидермотропен CD8-положителен лимфом)
Забележка: бързо прогресиращият курс или язвата са индикация за (ре) биопсия
Prog: спонтанно излекуване за 2-3 седмици с образуване на корички и хиперпигментация
Терапевт: Като цяло, възможният фокус трябва да бъде преразвит и да се обмисли прекратяване или прилагане на лекарството.
Приложение: актуално и системно
Altn: такролимус 0,1% мехлем
Осветена: Br J Dermatol. 2011 април; 164 (4): 884-6
PT: CR (повтарящ се булозен EEM)
Дози: 2x500 mg/ден
Ind: V. a. Задействане от HSV (също за предотвратяване на рецидив)
Забележка: Dapsone е описан в отделни доклади за случаи като тригер и терапевтичен агент в EEM.
Осветена: Br J Dermatol. 1988 май; 118 (5): 731, Дерматология. 2000; 200 (3): 281-2, J Drugs Dermatol. 2006 април; 5 (4): 375-6
Lit: Australas J Dermatol 2005; 46: 18-20
Appl: периодично започва на d 1 или d 2 на всеки рецидив
Ind: бъдете предпазливи, евентуално в случай на хронично повтарящи се EEM
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 г., 15 септември. Http://doi.org/10.1111/jdv.13313 (Франция)
PT: CS (5 случая на EEM major)
Ind: явна или предишна инфекция с хепатит С.
Осветена: - J Am Acad Dermatol. 2006 февруари; 54 (2 Suppl): S18-21