Еритремия - лечение
еритремия - злокачествена патология на кръвта е придружена от интензивна миелопролиферация, което води до появата в кръвния поток на голям брой червени кръвни клетки и някои други клетки. Еритермията се нарича истинска полицитемия. С други думи, хронична левкемия.
Кръвните клетки, образувани при свръхчувствителност, имат нормална форма и структура. Поради факта, че броят им се увеличава, вискозитетът се увеличава, притокът на кръв се забавя значително, образуват се тромби. Всичко това причинява проблеми с кръвоснабдяването, което води до развитие на хипоксия, която се увеличава с времето. За първи път Вакез говори за болестта през 19 век. В края на века и още през първите пет години на ХХ век Ослер разказа за механизма на появата на кръвна култура. Той също така определи еритермията като отделна нозология.
Причинява се от еритемия
Въпреки че еритермията е известна от близо десетилетие и половина, тя все още е в слаб смисъл, надеждните причини за събитието са неизвестни.
Еритема на ICD (Международна класификация на болестите) - D45. Някои изследователи стигнаха до заключението по време на епидемиологичното наблюдение, че еритермията е свързана с процесите на трансформация на стволови клетки. Наблюдава се мутация в тирозин киназа (JAK2), при която фенилаланин замества валин на шестдесет и шестнадесети. Такава аномалия е свързана с много кръвни заболявания, но еритемията е особено често срещана.
Смята се, че семейството е предразположено към болестта. Така че, ако близките роднини са имали пациенти с еритремия, има повишен шанс това заболяване да се увеличи в бъдеще. Съществуват и модели на произхода на тази патология. Еритермията се засяга най-вече от възрастните хора (шейсет до осемдесет години), но има единични случаи, когато се развива при деца и млади хора. Еритемията е много тежка при млади пациенти. Мъжете са 1,5 пъти по-склонни да страдат от болестта, но жените не са сред редките редки заболявания при младите хора.
От всички кръвни заболявания, свързани с миелопролиферативни нарушения, еритемията е най-често срещаното хронично заболяване. От сто хиляди души двадесет и девет са засегнати от истинска полицитемия.
Симптоми на еритема
Болестта еритем се проявява бавно, известно време никой не подозира, че е болен. С течение на времето болестта става осезаема и клиниката е доминирана от множество явления, както и свързаните с тях усложнения. Така на кожата, особено на шията, подуването на големите вени става ясно видимо. Кожата на полицитемия е с цвят на череша, особено на открити места (лице, ръце) с толкова силен цвят. Устата и езикът придобиват червеникаво-син оттенък, хиперема и конюнктива (очите изглеждат сякаш са пълни с кръв).
Друг характерен признак на еритема е симптомът на Купърман, при който меката плоча се различава по цвят, а твърдата плоча остава същата. Тези цветове на кожата и слуз се дават, защото малките съдове на повърхността са пълни с кръв и ще се движат бавно. Поради това почти целият хемоглобин преминава в разтворена форма.
Вторият важен признак е сърбежът на кожата. Почти половината от хората с еритема се случват. Особено силно това сърбеж става след къпане в топла и гореща вода. Причината се освобождава от серотонин, простагландини и хистамин. Често се появява еритромелалгия. Ще има много тежък болезнен изгарящ ефект върху върховете на пръстите. Особена болка е придружена от зачервяване и образуване на цианотични петна. Причината за изгарянето е голям брой тромбоцити, което причинява микротромби.
Еритемата е вярна, често свързана с увеличаване на размера на далака. Растежът на този орган може да бъде от всякакъв мащаб. Черният дроб също може да страда. Чернодробната мегалегия в този случай се причинява от висок кръвен поток, пряко участие на черния дроб в процеса на миелопролиферативна.
В някои случаи се появяват еритермия, язви на дванадесетопръстника и стомаха. Дуоденалните язви са по-чести при тези пациенти. Това е така, защото кръвните съсиреци в лигавиците водят до влошаване на трофиката, което намалява способността на организма да ограничава растежа на Helicobacter pylori.
Друг опасен симптом е образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове. Предишната тромбоза се превърна в основна причина за смърт от еритермия. Това заболяване се променя поради твърде висок вискозитет в съдовата стена. Той причинява нарушения на кръвообращението в съдовете на мозъка, краката, далака и коронарните артерии. Въпреки че тялото има висока способност за тромбоза, еритемията може да бъде свързана с кървене. Кървенето често се появява във вените на хранопровода, венците.
Еритемата може да бъде свързана и с подагрична болка в ставите. Това се дължи на повишаване на нивата на пикочна киселина. Въз основа на резултатите от наблюдението, всеки пети еритермични пациенти отбелязва този симптом. Истинската полицитемия често е придружена от ендартериит, така че пациентите се оплакват от болки в краката. Болката се причинява от еритромелалгията, спомената по-горе. CM хиперплазията е показана от болка при натиск или ефлераж на плоски кости.
Субективни симптоми, които могат да показват пациент с еритремии: умора, шум, звънене в ушите, „летене“ пред очите, главоболие, лошо зрение, замаяност, задух. Поради вискозитета на кръвта, налягането на пациентите се увеличава непрекъснато. При продължителна продължителност на заболяването могат да се появят сърдечни заболявания, сърдечна недостатъчност.
Еритермията преминава в 3 стъпки. Първоначалната еритроцитоза е умерена при CMC - панмиелоза. Все още няма съдово, органно усложнение. Леко увеличен далак. Тази фаза може да продължи пет или повече години. В пролиферативната фаза могат да бъдат открити плетора и хепатоспленомегалия поради миелоидна метаплазия. Пациентите започват да се изтощават. В кръвта картината е различна. Само еритроцитоза или тромбоцитоза може да възникне при еритроцитоза или панмелоза. Не може да се изключи и вариант на неутрофил и изместване вляво. Налице е значително увеличение на пикочната киселина в серума. Еритрея във фазата на изтощение (третият етап) е голям черен дроб, далак, в който присъства миелодисплазия. Панцитопенията в кръвта се увеличава при CMC - миелофиброза.
Еритемата е последвана от симптоми на отслабване, „чорапи и ръкавици“ (краката и ръцете се сменят интензивно). Еритермията е придружена от високо кръвно налягане, повишена склонност към бронхит и респираторни заболявания. Трепанобиопсията диагностицира хиперпластичния процес (продуктивен по природа).
Кръвен тест за еритемия
Лабораторните данни за еритермия са много различни от тези при здрави индивиди. Така че индексът на броя на червените кръвни клетки се е увеличил значително. Кръвта на хемоглобина също се увеличава, може да бъде 180-220 грама/литър. Цветовият индекс на това заболяване обикновено е под един и е 0,7-0,8. Общото количество кръв, циркулиращо в тялото, е много повече от нормалното (един и половина до два и половина пъти). Това може да се обясни с увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на кръвните елементи към плазмата) се променя бързо поради увеличените еритроцити. Можете да достигнете шестдесет и пет или повече процента. Фактът, че регенерацията на червените кръвни клетки започва в ускорено състояние при еритермия, се посочва от голям брой ретикулоцитни клетки. Техният процент може да достигне петнадесет до двадесет процента. Еритробластите в намазки (единични), кръвта разкрива полихромоза на червените кръвни клетки.
Броят на белите кръвни клетки също се увеличава, обикновено един и половина до два пъти. В някои случаи левкоцитозата може да бъде дори по-изразена. Увеличението се дължи на внезапно нарастване на неутрофилите, които достигат седемдесет до осемдесет процента, а понякога дори повече. Понякога миелоцитният характер се променя, по-често ужилването. Делът на еозинофилите също се увеличава, понякога с базофилите. Броят на тромбоцитите може да се увеличи до 400-600 * 10 9 литра. Понякога тромбоцитите могат да получат големи маркери. Сериозно увеличен и вискозитет на кръвта. Делът на утайката на червените кръвни клетки не надвишава два милиметра/час. Количеството на пикочната киселина също се повишава, понякога бързо.