Ендомиокардна фиброза
Ендомиокардна фиброза е идиопатично състояние в тропическите и субтропичните региони на света, характеризиращо се с развитието на a рестриктивно сърдечно заболяване. Ендомиокардиалната фиброза и ендокардитът на Loffler трябва да се разграничават от ендокардиалната фиброелестоза, която се характеризира с хрущялно удебеляване на ендокарда на стената, особено в лявата камера. Заболяването е по-често през първите 2 години от живота и при някои пациенти изглежда, че е наследствено състояние, което е свързано с вродени сърдечни малформации.
Рядко се открива ендомиокардна фиброза при пациенти, които не са пътували до субтропични региони на Африка и света, включително райони на Индия и Южна Америка. Лофлеров ендокардит, наричан още нетропичен еозинофилен ендокардит, е подобно състояние, което се наблюдава в Америка и се смята от някои автори за различен етап от същия процес, свързан с еозинофилия.
Прогнозата за това патологично състояние е отрицателна. Случайност внезапна сърдечна смърт от фатални аритмии или от прогресивна сърдечна недостатъчност се увеличава. Повечето пациенти имат големи щети по време на представянето, така че оцеляването след поставяне на диагнозата е относително ниско.
Патогенеза
При ендомиокардиалната фиброза процесът, в основата на който се образува фиброза върху ендокардиалната повърхност на сърцето, води до намалено съответствие и в крайна сметка до рестриктивна кардиомиопатия тъй като ендомиокардната повърхност става по-ангажирана. Ендомиокардиалната фиброза включва предимно трактите на лявата и дясната камера и може да засегне атриовентрикуларните клапи, водещи до трикуспидална и митрална регургитация.
Първоначалните промени в заболяването не са добре описани, тъй като повечето пациенти нямат симптоми до късния стадий на заболяването. Описано е три фази на заболяването:
- Първият включва еозинофилна инфилтрация на миокарда със субендокардиална некроза и остър миокардит. Тези промени се появяват през първите 5 седмици.
- Вторият етап обикновено се наблюдава след 10 месеца и е свързан с образуването на тромби в първоначалните лезии, заедно с намалена възпалителна активност.
- И накрая, след няколко години активност на заболяването, фиброзната фаза се достига, когато ендомиокардът се заменя с колагенова фиброза. Широката калцификация рядко се свързва с фиброза.
Етиопатогенезата на миокардната фиброза остава неясна. Предположенията включват:
- инфекции
- възпалителни заболявания
- хранителни дефицити.
Ролята на еозинофилията в етиопатогенезата на ендомиокардната фиброза е противоречива. Дали еозинофилията предизвиква некроза на миокарда и вторична фиброза или е привлечена към повърхността на ендокарда в резултат на първоначалното увреждане, не е известно. Еозинофилията не е толкова често срещана при тропическата ендомиокардна фиброза, колкото при ендокардита на Лофлер, така че нейната роля е по-малко важна.
Ендомиокардна фиброза се наблюдава особено в социално слаби групи при деца и жени. Тези групи често са недохранени и високата консумация на корени от маниока, които съдържат много церий, увеличава предразположението към болестта. Комбинацията от високи нива на церий и хипомагнезиемия води до лезии, подобни на ендомиокардната фиброза.
Причини и рискови фактори.
Знаци и симптоми
Ендомиокардиалната фиброза обикновено не се наблюдава при деца под 4-годишна възраст, въпреки че типичната патология за това заболяване е описана при 4-месечно дете. Най-засегнатите хора са по-големи деца на възраст 5-15 години и млади възрастни, но се съобщава и за тежки случаи при лица на възраст 70 години.
Обикновено ендомиокардиалната фиброза има коварно начало и преобладават симптомите, свързани с трикуспидалните и митралните вентрикули и клапи, където заболяването е по-обширно. Когато преобладава участието дясна камера или трикуспидална регургитация, Може да се отбележи оток на долните крайници, асцит и гадене. В участието лява камера, диспнеята е преобладаващият симптом, особено диспнея при натоварване. Те могат да присъстват умора, нощна пароксизмална диспнея и ортопнея. Тромбоемболичните усложнения често се появяват при ендомиокардна фиброза.
Рядко пациентите могат да се появят в началото на заболяването с остро фебрилно състояние със симптоми на сърдечна недостатъчност, имитиращи миокардит. Съобщава се за ангиноподобна прекордиална болка и синкоп при пациенти с преобладаващо увреждане на лявата камера.
Физическо изследване
Откритите физически елементи също зависят от степента и разпространението на болестта.
При хора с дясно вентрикуларно засягане тя присъства разширение на югуларна вена, асцит и периферен оток. Наличието на асцит може да не е пропорционално на периферния оток, тъй като показва едновременното развитие на ентеропатия със загуба на протеин и вторична хипоалбуминемия. Пациентите с трикуспидална регургитация имат гигантски V вълни в пулсациите на югуларните вени. Възможно е да има сърдечен шум Z3 или Z4. Признаци на белодробна конгестия са налице при пациенти с лево сърдечно заболяване.
Диагностична
Лабораторни изследвания
Образни изследвания
Рентгенова снимка на гръдния кош. Сърдечният силует при ендомиокардна фиброза може да бъде с нормални размери, а генерализираната кардиомегалия е рядка, тъй като вентрикулите не са разширени. Изображението може да покаже значително разширяване на предсърдията, което създава форма на сърце във формата на континента Африка - специфичен сърдечен знак, който е бил наречен "сърцето на Африка".
Ехокардиография Полезно е да се разграничи ендомиокардната фиброза от други процеси като ревматични сърдечни заболявания и вродени сърдечни заболявания. Наличието и локализацията на фиброза, причинена от ехокардиография, корелира с елементите на аутопсията. Тези елементи включват удебеляване на базалната и долната вентрикуларна стена, апикална облитерация, наличие на тромби, прилепнали към ендокардната повърхност, митрална и трикуспидална регургитация. Често могат да бъдат открити перикардни изливи, които обикновено са големи. Доплер-спектрален анализ показва трикуспидална и митрална регургитация и отразява повишено белодробно систолично кръвно налягане.
ангиография се счита за стандартен критерий за диагностициране на ендомиокардна фиброза. Дясна и лява вентрикулография показват променена морфология на камерата чрез фиброза и облитерация, заедно с различна степен на митрална и трикуспидална регургитация. Знакът на гъбичките е използван за описание на формата на засегнатата камера, когато върхът е напълно заличен от фиброза.
Компютърна томография представя фиброзния процес като намалена лента на затихване в ендомиокарда. Отмяна на върха и вентрикуларните пътища също могат да бъдат демонстрирани.
Сърдечно-съдов магнитен резонанс демонстрира облитериращи промени на вентрикулите, предсърдно разширяване и регургитация заедно с атриовентрикуларни клапни лезии при пациенти с тропическа ендомиокардна фиброза.
Електрокардиография представя предсърдно мъждене, микроволтаж на QRS комплекси, атриовентрикуларен блок от първа степен при 44% от пациентите, непълен блок на десния овен при над 30% от пациентите и дилатация на лявото предсърдие.
Извършени процедури
Сърдечна катетеризация подчертава хемодинамичните елементи на рестриктивната кардиомиопатия.
Ендомиокардна биопсия може да е диагностична, но тази процедура обикновено не е необходима. Тя може да бъде недиагностицирана, когато местоположението на заболяването не корелира.
Хистологично изследване
Диференциална диагноза
- антрациклинова токсичност
- карциноидно сърдечно заболяване
- индуцирана от лекарства кардиотоксичност
- Болест на Фабри
- мастна инфилтрация
- Болест на Гоше
- заболяване за съхранение на гликоген
- Болест на Хърлер
- идиопатична кардиомиопатия
- метастатични ракови заболявания
- ревматични сърдечни заболявания.
Лечение
Медицинска терапия
Като цяло отговорът на терапиите е лош. Тъй като много пациенти с ендомиокардна фиброза имат миокардит, ролята на имуносупресивната терапия, която се използва при някои пациенти с ендокардит на Loffler, е неизвестна. Доказано е, че симптоматичната диуретична терапия е ефективна, но дигоксинът, редуциращите средства след бременността и бета-блокерите играят второстепенна роля.
Тъй като степента на тромбоемболия е ниска при пациенти с ендомиокардна фиброза и засегнатата популация пациенти не отговаря на антикоагулантните схеми, тази терапия не се препоръчва.
Хирургична терапия
Ендокардиалната пилинг операция изглежда ефективна за много пациенти с напреднало заболяване, които попадат в функционално-терапевтичен клас III или IV. Интраоперативната смъртност е висока (15-20%), но терапията има явна полза върху симптомите и изглежда подобрява преживяемостта.
Най-широко използваният хирургичен подход е ендокардиектомия комбинирано с митрално или трикуспидално възстановяване или ако е посочена подмяна, чрез торакотомия и кардиопулмонален байпас. В зависимост от локализацията на заболяването (дясна или лява камера, клапан) се използва трансапикален или трансвентрикуларен подход. Поради добрия план за разцепване между ендокардиалния и миокардния слой, съществуващи в нормалните тъкани, е възможно ендомиокардектомия. Тъй като миокардът обикновено не се засяга, тежкото хемодинамично увреждане, свързано с ендомиокардна фиброза, се подобрява чрез успешна резекция на ендомиокарда.
Честите следоперативни усложнения включват ниска сърдечна честота, сърдечен блок и камерни аритмии.
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!
- Преходна исхемична атака
- Остър ревматоиден артрит - RAA
- Стабилна ангина пекторис
- Инфаркт на миокарда
- Сърдечна недостатъчност
- Трикуспидална атрезия
- Камерни екстрасистоли
- Камерна тахикардия
- Камерно мъждене
- аритмия
- Рискови фактори при сърдечно-съдови заболявания
- Трансплантация на сърце
- Съвети за здравето на сърцето
- Сърце
Представяме ви подробно какви са характеристиките на болката в гърдите поради сърдечни заболявания и ви отговаряме.
Сърцебиенето е неприятно усещане поради внезапно осъзнаване на сърцето, което бие, вероятно по-бързо.
Предишни изследвания показват, че психическият стрес оказва негативно влияние върху здравето на сърцето. а .