Електронни списания на Thieme - DMW - Германски медицински седмичен резюме

История на публикациите

Дата на публикуване:
18 април 2002 г. (онлайн)

германски

Анамнеза и клинични находки: Приет е 47-годишен пациент поради значително увеличаване на теглото. Артериалната хипертония е известна от 2 години. Клинично имаше синдром на Кушинг с биволско гърло, пълнота и затлъстяване на багажника, както и striae rubrae. Пациентът е бил структуриран преди 11 години за фамилен медуларен рак на щитовидната жлеза (MTC). Левотироксин, калций и витамин D са прилагани при следоперативен хипотиреоидизъм и хипопаратиреоидизъм.

Изследвания: Повишени са стойностите за ACTH в плазмата (80 pg/ml; норма 10-70 pg/ml) и кортизол в урината (764 µg/24 h; норма 20-100 µg/24 h). След приложение на дексаметазон, ACTH се повишава (93,1 pg/ml) при липса на потискане на серумния кортизол (от 34,4 на 22,1 µg/dl; нормално 7-25 µg/dl). Ядрено-магнитен резонанс показа незабележителна хипофизна област. В sinus petrosus катетъра хипофизата показва потиснат ACTH без данни за фокална периферна продукция на ACTH. Калцитонинът е 24 000 pg/ml (нормална диагноза, терапия и курс: В обобщение, диагнозата на синдрома на Кушинг най-вероятно е поставена в резултат на паранеопластична секреция на ACTH при дифузен метастатичен C-клетъчен карцином. При липса на данни за лезия с паранеопластичен ACTH -Секреция, направена е индикацията за двустранна адреналектомия. Постоперативно плетората и стрийните рубри намаляват. Антихипертензивното лекарство е значително намалено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Диференциалната диагноза на синдрома на Кушинг винаги трябва да включва извънматочна продукция на АСТН. За разлика от описаните по-рано случаи на едновременна проява на MTC с извънматочна продукция на ACTH, тук за първи път се съобщава за паранеопластична секреция на ACTH, забавена с 11 години.

История и констатации за прием: 47-годишен мъж, с известна и лекувана хипертония в продължение на 2 години, е приет поради скорошно изразено наддаване на тегло. Единадесет години преди медуларният карцином на щитовидната жлеза да е наложил отстраняването на щитовидната и паращитовидните му жлези. Сега той получаваше левотироксин, калций и витамин D. Физическият преглед разкрива синдрома на Cushing на флорид с „биволска гърбица“, изобилие, затлъстяване на труна и червени стрии. Съобщава се, че и майка му, и братовчед по майчина линия имат медуларен карцином на щитовидната жлеза.

Изследвания: АСТН в плазмата е 80 pg/ml (нормално 10-70 pg/ml), кортизол в урината 764 mg/24 h (нормално 20-100 mg/24 h). ACTH се повишава до 93,1 pg/ml след дексаметазон, с малко потискане на серумния кортизол (намален от 34,4 на 22,1 mg/dl; нормално 7-25 mg/dl). Ядрено-магнитен резонанс не открива анормална хипофиза. Петрозалната катетеризация на синусите разкрива хипофизарна супресия на ACTH, без данни за фокална периферна продукция на ACTH. Калцитонинът е 24 000 pg/ml (нормална диагноза, лечение и курс: Находките показват синдром на Cush-ing, най-вероятно поради паранеопластична секреция на АСТН от метастаза на С-клетъчен карцином. При липса на място на паранеопластична секреция на АСТН е извършена двустранна адреналектомия. Плетората и стриите са регресирали следоперативно и е възможно да се намали значително антихипертензивното лекарство.

Заключение: Ектопичното място на ACTH трябва да бъде включено в диференциалната диагноза на синдрома на Кушинг. Това е първият докладван случай на медуларен карцином на щитовидната жлеза и извънматочна продукция на ACTH, при който паранеопластичната секреция на ACTH е била забавена в продължение на 11 години.

литература

  • 1 Engelbach M, Kunt T, Kann P. et al. Прогнозни генетични изследвания. Индивидуализиране на диагностиката и терапията в семейства с множествена ендокринна неоплазия тип II. Dtsch Med Wochenschr. 2000; 125 37-44
  • 2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. Синдром на Кушинг, зависим от храната, с дълга история и умерени клинични характеристики. Немски Med Wochenschr. 2000; 125 1565-1568
  • 3 Hijazi Y M, Nieman L K, Medeiros L J. Медуларен карцином на щитовидната жлеза като причина за синдрома на Кушинг: случай с ектопична секреция на адренокортикотропин, характеризираща се с двойно ензимно имунооцветяване. Hum Pathol. 1992; 23 592-596
  • 4 Kakudo K, Miyauchi A, Katayama S. Ултраструктурно изследване на медуларен карцином на щитовидната жлеза. Acta Pathol Jpn. 1977; 27 605-622
  • 5 Lind S E, Weitzman S A. Коварното развитие на симптоматични синдроми на вторични хормони при пациенти със злокачествени ендокринни тумори. В J Med Sci. 1985; 290 107-110
  • 6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. et al. Карциноембронният антиген и ендокринната реакция при пациент със синдром на Sipple след операция. Ендокринол Jpn. 1981; 28 551-562
  • 7 Rosenberg E M, Hahn T J, Orth D N, Deftos L J, Tanaka K. ACTH-секретиращ медуларен карцином на щитовидната жлеза, представящ тежка идиопатична остеопороза и сенилна пурпура: доклад за случай и преглед на литературата. J Clin Endocrinol Metab. 1978; 47 255-262
  • 8 Vincent J M, Trainer P J, Reznek R H. et al. Рентгенологичното изследване на окултен ектопичен ACTH-зависим синдром на Кушинг. Clin Radiol. 1993; 48 11-17
  • 9 Schuurman B. Необичайно клинично представяне на пациент с множествена ендокринна неоплазия тип 2А. Neth J Med.2001; 58 236-240
  • 10 von Mach M A, Keller U. Съпътстващи заболявания и оплаквания при морбидно затлъстяване: Анализ на консултацията за затлъстяване в кантоналната болница Базел Швейцария Rundschau Med Praxis. 2001; 90 1569-1574

Клиника и поликлиника Вътрешни болести, фокус върху ендокринологията и метаболизма
Клиника на университета Йоханес Гутенберг, Майнц