ELAPRASE 2mgml x 4 CONC
Този продукт НЕ може да бъде закупен онлайн.
Можете да резервирате продукта онлайн и по-късно ще го вземете лично от аптека
ПРОФЕСИОНАЛНА ФАРМАЛИНА.
Описание
Характеристики
Отзиви
Сигнал за цената
Elaprase е показан за дългосрочно лечение на пациенти със синдром на Хънтър (мукополизахаридоза тип 2, MPS II).
Не са провеждани клинични проучвания при женски хетерозиготи.
Това лечение трябва да се извършва под наблюдението на лекар или медицински персонал с опит в лечението на пациенти с MPS II заболяване или други наследствени метаболитни нарушения.
Elaprase се прилага в дози от 0,5 mg/kg на седмични интервали като интравенозна инфузия в продължение на 3 часа, която може постепенно да се намали до 1 час, ако не са наблюдавани нежелани реакции при инфузията. (вж. точка 4.4).
За инструкции за употреба вижте точка 6.6.
Инфузията може да се обмисли у дома при пациенти, които са били лекувани в продължение на няколко месеца в болница и които имат добра поносимост към инфузията. Инфузията трябва да се дава у дома под наблюдението на лекар или медицински специалист.Специални групи пациенти
Няма клиничен опит при пациенти на възраст над 65 години.
Пациенти с бъбречни или чернодробни проблеми
Няма клиничен опит при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане (вж. Точка 5.2).
Дозата за деца и юноши е същата като за възрастни, 0,5 mg/kg седмично.
За инструкции относно разреждането на лекарството преди приложение, вижте точка 6.6.
Тежка или животозастрашаваща свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества, ако свръхчувствителността не се контролира.
Реакции, свързани с инфузията
Реакции, свързани с инфузията, могат да се появят при пациенти, лекувани с идурсулфаза (вж. Точка 4.8). По време на клинични изпитвания най-честите реакции, свързани с инфузията, включват кожни реакции (обрив, сърбеж, уртикария), хипертермия, главоболие, хипертония и конгестия на лицето. Реакциите, свързани с инфузията, бяха
лекувани или подобрени чрез забавяне на скоростта на инфузията, спиране на инфузията или прилагане на лекарства като антихистамини, антипиретици, ниски дози кортикостероиди (преднизон и метилпреднизолон) или пулверизиране на бета-блокери. Не е прекратено клинично лечение при нито един пациент поради инфузионна реакция.
Инфузията трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с тежко заболяване на долните дихателни пътища. Тези пациенти трябва да бъдат внимателно наблюдавани и инфузията да се извършва в болнична обстановка. Трябва да се внимава при координирането на лечението и при лечението на тези пациенти чрез ограничаване или внимателно проследяване на употребата на антихистамини или други успокоителни лекарствени продукти. В някои случаи може да се наложи прилагане на положително дихателно налягане.
При пациенти с остро, фебрилно респираторно заболяване трябва да се има предвид забавена инфузия. При пациенти, получаващи кислородна терапия, това лечение трябва да е на разположение по време на инфузията в случай на свързана с инфузията реакция.
При някои пациенти, лекувани с идурсулфаза, са наблюдавани животозастрашаващи анафилактоидни/анафилактични реакции, дори след няколко години лечение. Забавени симптоми и признаци на анафилактоидни/анафилактични реакции се наблюдават до 24 часа след първоначалната реакция. В случай на анафилактоидна/анафилактична реакция се препоръчва незабавно прекратяване на инфузията и започване на подходящо лечение. Трябва да се спазват настоящите стандарти за спешно лечение. Пациентите, които изпитват тежки или рефрактерни анафилактични/анафилактоидни реакции, може да се нуждаят от продължително клинично наблюдение. Трябва да се внимава, когато се възобнови приложението на идурсулфаза на пациенти, които са преживели анафилактоидни/анафилактични реакции, а по време на инфузията трябва да има подходящо обучен персонал и спешно оборудване за реанимация (включително епинефрин). Тежката или животозастрашаваща свръхчувствителност е противопоказание за възобновяване на приложението, ако свръхчувствителността не се контролира (вж. Точка 4.3) Пациенти с пълна делеция/масивна генотипна пренареждане
Има голяма вероятност педиатричните пациенти с пълна делеция/масивно пренареждане на генотип да развият антитела, включително неутрализиращи антитела, като
реакция на излагане на идурсулфаза. Пациентите с този генотип са по-склонни да получат нежелани събития, свързани с инфузията, и тенденция да реагират на атенюирано лечение, оценено чрез намалени гликозаминогликани в урината, намален размер на черния дроб и обем на далака в сравнение с пациенти с чийто генотип има грешна мутация.
Управлението на пациента трябва да се решава индивидуално (вж. Точка 4.8)
Това лекарство съдържа 0,482 mmol (или 11,1 mg) натрий на флакон. Това трябва да се има предвид при пациенти на диета с ограничено съдържание на натрий.
Не са провеждани официални проучвания за взаимодействието на идурсулфаза с други лекарства.
Поради метаболизма си в клетъчните лизозоми, не се очаква идурсулфазата да реагира кръстосано с цитохром Р450.
Данни от употребата на идурсулфаза при бременни жени не съществуват или са ограничени. Проучванията при животни не са показали преки или косвени вредни ефекти по отношение на репродуктивната функция (вж. Точка 5.3). Като предпазна мярка е за предпочитане да се избягва употребата на идурсулфаза по време на бременност.
Не е известно дали идурсулфазата се екскретира в кърмата. Данните при животни показват екскреция на идурсулфаза в млякото (вж. Точка 5.3). Не може да се изключи риск за новородени/кърмачета. Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето или да се прекрати/въздържи терапията с идурсулфаза с оглед ползата от кърменето за детето и ползата от лечението за жената.
Изследванията на репродуктивната функция при мъжки плъхове не показват ефекти върху фертилитета при мъжете.
Идурсулфазата няма или има незначително влияние върху способността за шофиране и работа с машини.
Обобщение на профила на безопасност
Нежеланите лекарствени реакции, съобщени във фаза II/III от 52-седмичното плацебо-контролирано проучване TKT024 при 32 пациенти, лекувани седмично с 0,5 mg/kg идурсулфаза, са почти изцяло с ниска до умерена тежест. След общо 1580 инфузии, най-честите са реакциите, свързани с инфузията, от които 202 са докладвани при 22 от 32 пациенти. В групата на плацебо са съобщени 128 общо свързани с инфузията реакции при 21 от 32 пациенти след общо 1612 инфузии. Тъй като е възможно да има множество реакции, свързани с една инфузия, горните цифри може да са надценяване на истинската честота на свързаните с инфузията реакции. Свързаните реакции в групата на плацебо са подобни по характер и тежест на тези в групата на лечение. Най-честите реакции, свързани с инфузията, са кожни реакции (обрив, сърбеж, уртикария), хипертермия, главоболие, хипертония и лицева хиперемия. Честотата на свързаните с инфузията реакции намалява по време на лечението.Нежелани реакции, представени в таблична форма
Нежеланите реакции са изброени в таблица 1, като информацията е представена на устройства и системи и по честота. Честотата е посочена като много честа (≥1/10) или честа (≥1/10 до