EARING сарком
Това е злокачествен тумор на скелета, който не произвежда остеоидна или хондроитна тъкан и който ограничава хеморагичните и некротичните области. Дълго време се смяташе, че има начална точка в меките части, но поради напредването на изображенията (CT, MRI) беше възможно във всички ситуации да се подчертае костна или периостална начална точка.
Класифицира се в групата на дребноклетъчните кръгли саркоми, които включват неходжкинови лимфоми, микроклетъчни остеосаркоми и др.
Синоними. Може да се нарече ангио-ретикуло-саркома или дифузен ендотел.
Честота. След остеосарком това е най-често срещаният тумор при деца и млади хора. Съотношението мъже/жени е 1,6/1 и в 80% от случаите се среща до 30-годишна възраст. Максималната честота се случва през второто десетилетие.
Местоположение. Той е еднакво често срещан както при дълги, така и при плоски кости. Предразположението е към долния крайник. На нивото на дългите кости седалката е метафизарна или диафизарна.
симптоми. Болката е основният симптом, противоречив. Придружен е от подуване на меките части, с възпалителен характер (в 10% от случаите).
Биологични изследвания. Беден съм. Може да се посочат повишени нива на ESR и LDH в плазмата, което показва състояние на еволюция на тумора.
Рентгенологично изследване: инцидентите с лице и профил са достатъчни.
-зона на остеолиза (костна деструкция) повече или по-малко обширна, слабо разграничена, с разрушаване на кората и инвазия на меките части, без калцификации, с периостална реакция, разположена върху диафизата на дълга или къса кост при млад пациент.
-аспект на "лукова луковица" чрез ламеларна периостална апозиция
Хистопатологично изследване: макроскопско - с просто око - (мека консистенция, сив цвят, неточни ръбове, с много зони на некротично преоформяне) и микроскопско (под микроскоп).
Разширение на тумора
Локално удължаване: в меките части е често и често важно. Това е от основно значение за оценка на отговора на химиотерапията. За оценка на локалното удължаване се използват рентгенови снимки, сцинтиграфия и ЯМР.
Удължаване на разстояние: извършва се чрез кръв почти изключително в белите дробове и костите. Тяхното откриване се извършва чрез стандартни белодробни рентгенографии, CT или костна сцинтиграфия.
Еволюция и прогноза.
Преживяемостта на метастатичните форми е приблизително 60-65% на 5 години с прогноза, свързана с:
-топография: 80% за дистални места на нивото на крайниците.
-отговор на атакуваща химиотерапия: -> 70% при тези с добър отговор.
Прогнозата за метастатичните форми остава запазена и оправдава опитите за интензивно лечение, химиотерапия, свързана с облъчване на цялото тяло и трансплантация на костен мозък.
Единодушно се признава, че саркомът на EWING е един от костните тумори, който реагира много добре на химично и лъчелечение.
Химиотерапията води до намаляване на обема на тумора и унищожаване на микрометастатични огнища, което позволява по-качествено локално хирургично лечение.Оценката на отговора се извършва по клинични, рентгенологични и сцинтиграфски критерии.
Обхватът на операциите е голям, вариращ от прости резекции в случай на илиачни локализации до резекции, последвани от реконструкции, с прости, модулни протези или присадки. Химиотерапията продължава постоперативно на няколко части, като общата продължителност на лечението достига до 10-12 месеца.
Местният рецидив трябва да бъде санкциониран чрез ампутация, ако това все още е технически възможно.