Дуоденаза, ентеропептидазна (ентерокиназна) недостатъчност Здравна компетентност на iLive

Медицински експерт на статията

Описан е вроден дефицит на ентерокиназа, както и преходен дефицит на ензими при недоносени бебета. Поради дефицит на ентерокиназа, транслацията на трипсиноген в трипсин се нарушава, като резултат - разцепване на протеина в тънките черва. В случай на дуоденална патология е възможен и дефицит на дуоденаза, което води до дефицит на пептидаза.

ентеропептидазна

При вроден дефицит на ентерокиназа симптомите на заболяването се наблюдават от раждането. Детето има често отслабено изпражнение, признаци на повишен дефицит на протеин. При значителна хипопротеинемия има едематозен синдром, развива се хипотрофия.

K90.4. Абсорбционните нарушения поради непоносимост не са класифицирани другаде.

Диагнозата се основава на определянето на активността на дуоденазата и ентеропептидазата в биопсични проби от лигавицата на тънките черва, дуоденалното съдържание (при измиване на лигавицата). Диференциалната диагноза се прави с други водни диарии; клиничната картина на дефицита на трипсиноген е най-подобна на дефицита на ентерокиназа.

При едематозен синдром, свързан с дефицит на протеин, е показано парентерално приложение на албумин. Увеличете съдържанието на протеини в диетата с едновременно назначаване на ензимни препарати. Необходимо е да се използват ензимни препарати, съдържащи протеази (мезон-форте креон).

При навременна диагноза и корекция перспективите са благоприятни.

[1], [2], [3], [4]