Дифузен В-клетъчен лимфом - причини, симптоми и лечение
The дифузен В-клетъчен лимфом е едно от най-често срещаните злокачествени новообразувания на лимфната система. В-клетъчните лимфоми принадлежат към групата на неходжкиновите лимфоми.
Съдържание
Какво е дифузен В-клетъчен лимфом?
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLCBL) произхожда от зрелите В-клетки. Това е В тумор на лимфоцитите. В лимфоцитите, наричани накратко и В клетки, принадлежат към групата на белите кръвни клетки (левкоцити). Заедно с Т лимфоцитите те формират решаваща част от адаптивната имунна система.
В клетките са носители на хуморалния имунен отговор. Те са единствените клетки в тялото, които са в състояние да произвеждат антитела. Според подразделението на СЗО, дифузният голям В-клетъчен лимфом е една от зрело-клетъчните, бластични В-клетъчни новообразувания. Тези злокачествени ракови заболявания се считат за много агресивни. Морфологично се разделя на центробластичен лимфом, имунобластичен лимфом и анапластичен лимфом.
Дифузният голям В-клетъчен лимфом е едно от най-често срещаните новообразувания на лимфната система. Осем от 100 000 души се разболяват всяка година. Заболяването е рядко при деца. Засяга предимно мъжете на възраст около 70 години.
причини
Дифузният голям В-клетъчен лимфом се основава на злокачествена трансформация на В-лимфоцитите в различни етапи на диференциация и зрялост. Заболяването се основава на неинхибирано делене на В клетките с едновременно отсъствие на програмирана клетъчна смърт (апоптоза). В резултат на това има все повече В-лимфоцити и други клетки са изместени.
Все още не е напълно изяснено защо се развиват лимфомите. Изглежда, че генетичните промени играят важна роля в развитието на лимфома. Типични са някои хромозомни транслокации. Това кара различни ракови гени (онкогени) да излязат извън контрол и по този начин да помогнат на клетката да претърпи злокачествена трансформация. Въпреки че заболяването се характеризира с генетични промени, то не може да бъде наследено.
В допълнение към генетичната предразположеност има рискови фактори, които могат да насърчат развитието на болестта. Това включва излагане на радиация от рентгенови лъчи или гама лъчи. Терапията с цитостатици също е рисков фактор. Такива цитостатични терапии се използват, например, при лечението на други злокачествени заболявания.
Автоимунно заболяване може също да насърчи развитието на болестта. Инфекцията с ХИВ също може да доведе до лимфом. Съществуват и различни вируси и бактерии, които насърчават дифузния голям В-клетъчен лимфом в неговото развитие.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Основният симптом на дифузния голям В-клетъчен лимфом е бързо прогресивно разширяване на лимфните възли. Лимфните възли са увеличени, но не болезнени. Увеличаването на лимфните възли е известно още като лимфаденопатия. В допълнение към това подуване, това води до намалена работоспособност и умора.
Могат да се появят така наречените В симптоми. Те включват треска, нощно изпотяване и загуба на тегло. Засегнатите са податливи на инфекция. Поради изместването от В лимфоцитите, останалите кръвни клетки могат да бъдат нарушени, което може да доведе до промени в кръвната картина. Когато еритроцитите се изместват от В лимфоцитите, се развива анемия. Това се характеризира със симптоми като загуба на коса, задух по време на усилие, бледност и умора.
Кръвните тромбоцити също могат да бъдат изместени от дегенериралите В клетки. Това създава липса на тромбоцити, така наречената тромбоцитопения. Липсата на тромбоцити може да причини спонтанно кървене като кървене от носа и натъртвания. Петехиите на кожата и стомашно-чревното кървене също могат да се развият.
диагноза
Клиничната картина дава първите индикации за дифузен голям В-клетъчен лимфом. Безболезнените, подути лимфни възли винаги са подозрителни за рак. При съмнение за лимфом се прави кръвна картина. В зависимост от степента на заболяването това показва анемия, увеличаване или намаляване на белите кръвни клетки (левкоцитоза или левкопения) и намалена стойност на желязото.
Стойността на феритина обаче се увеличава. Повишени са и признаците на възпаление като скоростта на утаяване, α2 глобулини и фибриноген. Синдромът на дефицит на антитела често се свързва с В-клетъчен лимфом. Характерни промени в лактатдехидрогеназата и ß2-микроглобулина също могат да бъдат диагностицирани в кръвта. Диагнозата се потвърждава хистологично чрез биопсия на засегнат лимфен възел.
Отстранената тъкан се оценява хистоморфологично. За по-точна класификация се използват техники на боядисване. Трябва да се извършат допълнителни изследвания, за да се определи точният стадий на заболяването. Те включват рентгенови лъчи на гръдния кош, коремни ултразвукови сканирания и компютърна томография на гръдния кош, корема и шията.
В повечето случаи се извършва пункция на костния мозък, за да се получи хистология на костния мозък и да се изключи участието на костния мозък. За целенасочена терапия се изисква прецизно стадиране и класификация на лимфома.
Усложнения
В-клетъчният лимфом причинява увеличаване на лимфните възли. Това обикновено прогресира много бързо, но в началото не води до болка. Пациентът страда от умора, която не може да бъде неутрализирана чрез достатъчно сън.
Ефективността на пациента също е намалена и нормалните задачи вече не могат да се изпълняват без допълнителни шумове. Потта и треската се появяват през нощта и съответният човек отслабва много. Освен това настъпва загуба на коса. По време на усилие засегнатите страдат от задух и се страхуват от задушаване.
Задухът може да доведе до загуба на съзнание. Качеството на живот е силно ограничено и намалено от В-клетъчния лимфом. В повечето случаи В-клетъчният лимфом се лекува с лекарства. Само ранното лечение обаче може да постигне пълен успех.
В много случаи, ако лечението започне късно, пациентът умира. Засегнатите страдат и от повишена податливост към инфекции и други заболявания. Продължителността на живота се намалява от болестта. Пациентът трябва да бъде подготвен за дълъг болничен престой.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако лимфните възли се увеличат бързо, трябва да се види лекар. Треската, нощното изпотяване и други типични признаци на дифузен В-клетъчен лимфом също са най-добре изяснени веднага. Ако има затруднено дишане и съответно загуба на съзнание, съответното лице трябва да бъде отведено в най-близката болница. Там симптомите могат да бъдат изследвани и лечението може да започне, ако е необходимо. Диагностицираният лимфом трябва да бъде хоспитализиран и внимателно наблюдаван от медицински специалист.
След терапията са показани редовни последващи посещения, за да се изключат усложненията и да се проследи оздравителния процес. Препоръчва се незабавно изясняване на симптомите, особено в случай на съществуващо автоимунно заболяване или ХИВ инфекция.
Дори след многократно излагане на радиация, като рентгенови лъчи или гама лъчи, рискът от дифузен В-клетъчен лимфом може да се увеличи. В идеалния случай, за когото се отнасят тези рискови фактори, трябва да се свърже директно със семейния лекар. Други контакти са лимфологът или специалистът по вътрешни болести. При спешни случаи може да се извика и спешната медицинска служба.
Лечение и терапия
Дифузният голям В-клетъчен лимфом по принцип може да бъде излекуван. Въпреки това, заболяването бързо е фатално, така че лечението трябва да започне възможно най-рано. В-клетъчните лимфоми обикновено се лекуват химиотерапия, използвайки протокола CHOP. Използва се и лекарството ритуксимаб. Това е биотехнологично произведено химерно моноклонално антитяло.
В зависимост от стадия и формата на лимфома, лъчевата терапия може да се използва допълнително или като алтернатива. Терапията също зависи от етапа на Ан Арбър. Класификацията Ann Arbor може да се използва за определяне степента, до която лимфомът се е разпространил. Прогнозата варира значително в зависимост от вида и степента на поставяне на диагнозата. Понякога има голям шанс за възстановяване, понякога прогнозата е безнадеждна.
В безнадеждни случаи се осигурява палиативна грижа. Пациентите често трябва да прекарват дълго време в болница. По-специално, недостатъчността на костния мозък с кървене, анемия и повишена податливост към инфекция причиняват големи проблеми при лечението.
Outlook и прогноза
Ако няма лечение за това заболяване, засегнатото лице в повечето случаи ще умре от симптомите и последиците от това заболяване. Самолечението не настъпва, така че във всеки случай заболяването прогресира слабо без лечение.
Засегнатите страдат от силна умора и изтощение, като лимфните възли на пациента също са значително увеличени, а засегнатите страдат от загуба на тегло и задух. Също така може да доведе до загуба на съзнание или анемия.
Симптомите в стомаха и червата също се появяват и намаляват значително качеството на живот на засегнатите. Туморът може да се разпространи и в други области на тялото и да причини там щети. По тази причина по-нататъшното протичане на заболяването също зависи много от времето на поставяне на диагнозата.
Химиотерапията или лъчетерапията могат да облекчат някои симптоми, въпреки че няма да излекуват напълно. Следователно засегнатите страдат и от намалена продължителност на живота. Само в редки случаи и с много ранна диагноза болестта може да бъде напълно излекувана.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Дифузният голям В-клетъчен лимфом може да бъде предотвратен само в ограничена степен. Болестта се причинява отчасти генетично, така че предотвратяването не е възможно. Въпреки това трябва да се избягват рискови фактори като цитостатици или йонизиращо лъчение.
Последваща грижа
В повечето случаи няма налични специални последващи мерки за засегнатите от това заболяване. На първо място трябва да се извърши цялостна диагностика и последващо лечение, за да няма допълнителни усложнения и други симптоми. Колкото по-рано се открие и лекува В-клетъчният лимфом, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на заболяването.
Поради тази причина ранната диагностика на В-клетъчния лимфом е на преден план, при което трябва да се потърси лекар веднага щом се появят първите признаци и симптоми. Лечението обикновено се извършва чрез хирургическа процедура. Пациентът трябва да почива и да се грижи за тялото си.
Трябва да се избягват физически натоварвания или други стресови дейности, за да може тялото да се възстанови. По принцип засегнатите от В-клетъчен лимфом също зависят от грижи и подкрепа от приятели и семейство, като се осъществява и психологическа подкрепа. Тъй като болестта увеличава и податливостта към инфекции, препоръчително е да бъдете особено внимателни със здравето си и да спазвате подходящи хигиенни мерки.
Можете да направите това сами
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLCBL) е В-лимфоцитен тумор, който, ако не бъде лекуван, може бързо да доведе до смърт. Шансовете за пълно излекуване обикновено съществуват само ако болестта се открие в много ранен стадий и се лекува по подходящ начин. Следователно най-важната мярка за самопомощ е правилното тълкуване на симптомите и незабавна консултация с лекар.
DLCBL се характеризира с бързо увеличаване на лимфните възли, въпреки че подуването не е свързано с болка. Пациентът страда и от постоянна умора и намален физически капацитет. С напредването на болестта често има допълнителна треска, изпотяване и загуба на тегло.
Често има и повишена податливост към инфекция. Всеки, който наблюдава подобни симптоми, в никакъв случай не бива да го отхвърля като провлечен студ или да го банализира по друг начин. Такива симптоми винаги трябва да се приемат сериозно и незабавно да се изяснят от лекар.
Пациентът може да допринесе косвено за лечението на заболяването само като следва поведенческите инструкции на лекуващия лекар. Често поръчваната химиотерапия не трябва да се отменя без разрешение, дори въпреки тежките странични ефекти. Ако заболяването е придружено от тромбоцитопения, т.е. липса на кръвни тромбоцити, засегнатото лице трябва да внимава да не се нарани, тъй като дори малките кръвоизливи вече не могат да бъдат спрени от тялото без допълнително забавяне.