Дифузен голям; клетъчен В неходкинов лимфом; Неходжкинов лимфом (NHL); Болести; Интернисти в

Вашите експерти по вътрешни болести

области на експертиза
- Вътрешни болести/Интернистът
  - Ангиология
  - Ендокринология и диабетология
  - Гастроентерология
  - Хематология/онкология
  - Нефрология
  - ревматология
- Кардиоваскула
  - Структура и функция на сърцето
    - Сърдечен мускул и перикард
    - Atria, Ventricles & Aorta
    - Коронарни артерии
  - Структура и функция на кръвообращението
    - Сърце и кръвоносни съдове
    - Артерии и вени
    - Голямо и малко кръвообращение
  - Как бие сърцето?
  - Термини, свързани със сърцето
  - Сърдечно-съдови и спортни
  - Сърдечно-съдови и бременност
  - Сърдечно-съдови заболявания
  - важни адреси
- Черен дроб, жлъчен мехур и панкреас
  - черен дроб
    - Обща информация за черния дроб
    - Местоположение на черния дроб в тялото
    - Структура на черния дроб
    - Функция на черния дроб
    - Чести заболявания на черния дроб
    - Рискови фактори за чернодробно заболяване
    - предотвратяване
  - Жлъчен мехур и жлъчни пътища
    - Обща информация за жлъчния мехур
    - Разположение на жлъчния мехур в тялото
    - Производство на жлъчката
    - Структура на жлъчния мехур
    - Чести заболявания на жлъчния мехур
    - Рискови фактори за заболяване на жлъчния мехур
    - Профилактика на заболявания на жлъчния мехур
  - панкреас
    - Обща информация за панкреаса
    - Разположение на панкреаса в тялото
    - Структура на панкреаса
    - Функция на панкреаса
    - Чести заболявания на панкреаса
    - Рискови фактори и предпазни мерки
  - важни адреси
- Бели дробове и дихателни пътища
- Стомашно-чревни
  - функция
  - строителство
    - Езофаг - структура и функция
    - Структура и функция на стомаха
    - Тънко черво - структура и функция
    - Дебело черво - структура и функция
  - Чести заболявания
  - Рискови фактори
  - предотвратяване
- Допълнителна медицина
  - Какво е натуропатия?
    - Натуропатия и допълнителна медицина
    - Класификация на натуропатичните лечения
    - Натуропатия и други медицински системи
    - Диференциация от алтернативната медицина
  - Натуропатия и конвенционална медицина
  - Какво правят натуропатичните лечения?
  - Ефективни ли са натуропатичните лечения?
  - Натуропатични и алтернативни процедури
  - важни адреси
- Бъбреци и пикочни пътища
  - Общ
  - Оформление и функция
    - Местоположение на бъбреците
    - Структура на бъбреците
    - Функция на бъбреците
  - Бъбречна подмяна
    - диализа
    - Трансплантация на бъбрек
  - Рискови фактори
  - предотвратяване
  - Основни заболявания
    - Бъбречна недостатъчност
    - Гломерулонефрит
    - Тубулопатии
    - Инфекции на пикочните пътища
  - важни адреси
- Хормони и метаболизъм
  - Регулиране на хормоните
  - Хормонални жлези и възможни заболявания
    - Хипоталамус
    - Хипофизна жлеза (хипофизна жлеза)
    - щитовидната жлеза
    - Надбъбречна жлеза
    - Панкреас (панкреас)
    - Яйчници
    - Тестисите
  - Нарушения на ендокринната система
    - Причини за дефицит на хормони
    - Причини за свръхпроизводство на хормони
- Ум и тяло
  - Сърце и психика
  - Скрита депресия
  - Скрит страх
  - хипохондрия
  - стрес
  - Психика и храносмилателна система
  - Психика и мускули/кости
  - Съвети за засегнатите
  - Съвети за роднини
- Ревматология/ревматизъм
  - Преглед на ревматичните заболявания
  - Кои са ревматолозите?
Болести
предотвратяване
- Живей здравословно
  - Живейте активно
    - Живейте активно
    - Положително въздействие
    - Енергийният баланс се брои
  - Балансирано хранене
    - Балансирано хранене
    - „Средиземноморска диета“ - средиземноморска диета
    - Затлъстяване?
    - Графикът на мазнините
    - Радикални чистачи
    - Достатъчно течност
  - Справяне със стреса
    - Справяне със стреса
    - Имунен към стрес
    - Техники за релаксация
  - Накрая непушачи
  - Алкохол - само умерено
- Против стареене
  - Какво е стареенето?
  - Тялото в напреднала възраст
  - Гериатрия
  - Живейте здравословно в напреднала възраст
    - Живейте здравословно в напреднала възраст
    - Хранене в напреднала възраст
    - Витамини и други добавки
    - Баланс на течностите в напреднала възраст
    - Спорт и упражнения
  - Спорт в напреднала възраст
  - Психически годни в напреднала възраст
    - Психически годни в напреднала възраст
    - Мозъчен джогинг
    - Здраво тяло - здрав дух
  - Съвети за ежедневието
    - Съвети за ежедневието
    - Лекарства в напреднала възраст
    - Правилно приемане на лекарства
    - Защита срещу падания
  - важни адреси
- Прегледи
- Туристическа медицина и ваксинации
  - Правилна подготовка
  - Ваксинации за пътуване
    - холера
    - Ранен летен менингоенцефалит (TBE)
    - Хепатит А
    - Хепатит Б.
    - Хепатит А и В
    - грип
    - Жълта треска
    - Японски енцефалит
    - дребна шарка
    - Менингококов менингит
    - полиомиелит
    - бяс
    - тиф
    - Тиф и хепатит А
  - туристическа аптека
  - Съвети за пътуване със самолет
  - Хигиенни мерки
  - важни адреси
Разследвания
Медия библиотека
- Кръвна картина - обяснение
- Лекарства
- Онлайн тестове
  - Проверка на кръвните стойности
  - ИТМ калкулатор
  - Риск от рак на дебелото черво
  - Риск от диабет
  - Проверка на фитнес
  - Риск от ревматоиден артрит
  - Недействаща щитовидна жлеза
  - Еректилна дисфункция
Търсене на лекар/клиника

Дифузен едроклетъчен В неходжкинов лимфом: честота, клинична картина, терапия

Дифузният едроклетъчен В-клетъчен лимфом (съкратено: “B-NHL DLBCL”) възниква от зрели В-лимфоцити (В-клетки, които принадлежат към белите кръвни клетки) и ако не се лекува, бързо води до смърт. Терминът дифузни ширококлетъчни В-клетъчни лимфоми включва центробластични, имунобластични, едроклетъчни анапластични и богати на Т-клетки В-клетъчни лимфоми. Те са сред агресивните (силно злокачествени) лимфоми и представляват около 80-90% от всички заболявания в тази група.

честота

Дифузните едроклетъчни В-клетъчни лимфоми (съкратено: "B-NHL DLBCL") съставляват около една трета от всички случаи на NHL и следователно са най-честата форма на злокачествени лимфоми.

Дифузният едроклетъчен В неходкинов лимфом е най-често срещаният лимфом със 7 случая на 100 000 жители. В допълнение към химическите и радиоактивните замърсители, както в случая с други лимфоми, рисковите фактори са имунната недостатъчност (напр. ХИВ). Около 60% от свързаните с HIV NHL са дифузни големи В-клетъчни лимфоми.

Болестта се среща по-често при кавказците, отколкото при африканците или азиатците, мъжете са по-засегнати от жените.

Клинична картина

Симптомите са доминирани от бързо прогресивно разширяване на лимфните възли, но могат да бъдат засегнати и органи, различни от лимфните възли (така наречените екстралимфатични прояви) и могат да възникнат общи или В-симптоми (като треска, нощно изпотяване, загуба на тегло). Костният мозък е засегнат от 20 до 25%.

Диагноза

Хистологично най-често срещаният дифузен едроклетъчен В неходжкинов лимфом може също да бъде диференциран в центробластични, имунобластични или анапластични форми, с имунологични и молекулярно-генетични диференциации, които обаче не са решаващи за прогнозата. Първичният лимфом на ЦНС е специална форма.

В допълнение към адекватно изследване на тъканите (пълно отстраняване на лимфни възли по-добре от биопсия с удар), диагнозата трябва да включва и пункция на костния мозък (с удар и имунологично, вероятно молекулярно генетично изследване), тъй като костният мозък също е засегнат в 20 до 25% от случаите. В лабораторните тестове, освен стойностите на черния дроб и бъбреците и понижаването на кръвните клетки, не трябва да се забравя и лактат дехидрогеназата (LDH). Преди започване на терапията трябва да се направи ЕКГ, ехокардиография (сърдечно ехо) и компютърна томография (КТ). Позитронно-емисионната томография (PET) с флуородеоксиглюкоза (FDG) може най-добре да определи степента на проявите на лимфома и също така играе важна роля в контрола на терапията! В Германия обаче PET не е обезщетение за здравно осигуряване и поради това трябва да се кандидатства отделно.

Постановка

Както при другите лимфоми на Ann-Arbor, етапите са разделени на четирите споменати етапа I, II, III и IV, като добавките A (без симптоми на B като треска, нощно изпотяване, отслабване) и B означават един или повече от тези симптоми . Освен това има добавка Е за екстралимфатична и S за засягане на далака. Международният прогностичен индекс (IPI) помага за прогностичната оценка. Той включва възраст, състояние на ECOG, стадий на заболяване и екстрагонадна инвазия (с изключение на яйчниците или тестисите), както и параметъра на увреждане на клетките лактат дехидрогеназа (LDH).

прогноза

В 4 рискови групи пациентите с благоприятна прогноза (над 91% с време на преживяване от 3 години) могат да бъдат разграничени от пациенти с лоша прогноза (59%). Големите тумори на лимфните възли (обем над 7,5 cm) и евентуално имунобластна хистология и активирането на определени гени (комбинация от експресия на MYC и CBL 2) представляват независим прогностичен фактор.

лечение

Терапията обикновено се провежда с лечебни цели с комбинация от имунотерапия (ритуксимаб) и химиотерапия (CHOP = циклофосфамид, адриамицин, винкристин и преднизон).
Терапията се състои или от 6 цикъла на R-CHOP 14 и от 2 цикъла на ритуксимаб или общо от 8 прилагане на R-CHOP 21. Ако отговорът е само частичен, трябва да се използва терапия с високи дози, последвана от автоложно връщане на стволови клетки. В случай на рецидив, само имунотерапията също може да бъде полезна при по-възрастни пациенти.

По-възрастните пациенти често използват така наречения протокол mini-CHOP (с намалена доза) или ритуксимаб/бендамустин. Последваща лъчетерапия за остатъчни прояви, напр. Б. с остатъчно насипно или скелетно заразяване може да бъде полезно. Трябва да се обмисли провеждането на PET преглед, тъй като това може да бъде помощ за вземане на решения. Поддържащата терапия с ритуксимаб не е показана за дифузен голям В-клетъчен лимфом (съкратено: "B-NHL DLBCL")!

Ако прогнозата е неблагоприятна, в допълнение към разширяването на CHOP с етопозид (CHOEP), се обсъждат и протоколи с високи дози и комбинации от ритуксимаб с DHAP и ICE (ифосфамид/цисплатин/етопозид).

Специални форми са церебралният лимфом, но също и засягане на тестисите от силно злокачествен лимфом. Поради по-честите рецидиви в ЦНС и контралатералните тестиси се препоръчва профилактично лечение с облъчване на контралатералния тестис и профилактика на ЦНС с метотрексат.

Последваща грижа

След като признаците на заболяването напълно регресират (пълна ремисия), трябва да се извършват редовни контролни прегледи, които освен откриване на възможни рецидиви или вторични тумори, трябва да служат и за идентифициране на вторични заболявания. Профилактика срещу възможно увреждане на репродуктивната способност (плодовитост) трябва да се направи при пациенти от мъжки пол чрез създаване на резерв за криосперма преди терапията. При пациентите от женски пол профилактичните мерки (замразяване на яйчниковата тъкан) също зависят от необходимата интензивност на терапията (висока доза или по-малка). Добрите психо-онкологични грижи за пациентите по време и след лечението изглеждат особено важни, за да се осигури стабилизация в личната, семейната и професионалната сфера след преодоляване на такова животозастрашаващо заболяване.

Автор/Автори: Научни съвети и разработки: проф. Д-р Кристоф Клем, Мюнхен