Диагностика и управление на централния безвкусен диабет - Swiss Medical Review
обобщение
Централният безвкусен диабет (CDI) се определя като невъзможност за задържане на свободна вода поради дефицит на антидиуретичен хормон (ADH), свързан с увреждане на невроните на хипоталамуса. Проявява се като полиурия, включително нощна, и полидипсия. При възрастни най-често срещаните етиологии са така наречената "идиопатична" форма или след операция в хипофизната област и след травма на главата. Може да бъде и част от системно заболяване. Диагнозата DIC се основава на теста за ограничаване на течностите, а етиологичната обработка включва ЯМР на хипофизата с целенасочена клинична и биологична обработка. Лечението се състои главно от заместване със синтетичен аналог на DHA, десмопресин. Подкрепата и последващите действия обикновено се предоставят от мултидисциплинарен екип.
Въведение
Diabetes insipidus (DI) се определя от невъзможността да се задържа свободна вода и се дължи или на недостатъчното освобождаване на антидиуретичен хормон (ADH, наричан още вазопресин), или на хипоталамуса (= централен безвкусен диабет - DIC) или на бъбречната резистентност към ADH ( = нефрогенен безвкусен диабет). Това е рядко заболяване с разпространение около 1/25 000 случая. DIC е най-честата форма на безвкусен диабет. Целта на тази статия е да припомни някои физиологични понятия и да направи преглед на различните етиологии, диагнозата и управлението на DIC.
Анатомофизиологично напомняне за антидиуретичния хормон 1,2
DHA е неапептид, секретиран предимно от магноцелуларни неврони, чиито клетъчни тела се намират в супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса. Прохормон-ADH се транспортира аксонно през супра-оптико-хипофизарния тракт, където се разцепва до ADH, неврофизин и С-гликопротеин.АДХ в крайна сметка се съхранява в невросекреторни везикули на задния хипофиз. Тези аксони съдържат достатъчно количество DHA, за да поддържат базалната DHA секреция от около 30 дни и осигуряват максимална антидиуреза за 5-10 дни.
Основният стимул на секрецията на ADH е плазмената осмолалност с линейно увеличение на ADH, когато тя надвишава 285 mOsm/kgH2O. Осморецепторите са разположени в групата на ядрата отпред на супраоптичните ядра на хипоталамуса и ще стимулират центъра на жаждата, както и производството на ADH от магноцелуларни неврони.
Хиповолемията също стимулира DHA, но само когато има повече от 10% загуба на обем и след това има предимство пред осмолалността. Забележете, други неосмотични фактори, които влияят върху секрецията на ADH като гадене, болка, опиати и стрес.
Основното действие на ADH е в бъбреците с увеличаване на реабсорбцията на свободна вода в събирателните тубулни клетки, което води до увеличаване на осмолалитета на урината. ADH се свързва с V2 рецептора, разположен в базолатералната мембрана, и ще позволи екзоцитозата на аквапорини 2 в луминалната мембрана. Следователно водата ще бъде реабсорбирана на нивото на събирателните каналчета чрез аквапорини 2 и ще достигне до интерстициалното пространство чрез аквапорини 3 и 4, които се изразяват конституционно и независимо от секрецията на DHA.
Етиологии на централния безвкусен диабет
Най-честите причини за DIC при възрастни, описани по-долу, са така наречените идиопатични форми и след операция на хипофизната област, травма на главата (CT) или субарахноидален кръвоизлив (HSA). При по-редки причини откриваме герминони, хистиоцитоза X, грануломатозни заболявания (саркоидоза, болест на Вегенер, туберкулоза), метастази или генетичен произход (Таблица 1). 3-6
Причини и етиологична оценка на централния безвкусен диабет (CDI)
Местоположението на лезията понякога може да предскаже продължителността на IDD. В действителност, при проксимална лезия (хипоталамусни осморецептори, супраоптични или паравентрикуларни ядра или проксимални супраоптико-хипофизни пътища), DIC обикновено се установява в рамките на седем дни до един месец и ще бъде окончателен. DIC на дистална лезия (дистален супраоптикохипофизарен тракт или/и задна хипофиза) най-често ще бъде преходен, тъй като ADH може да се секретира след регенерация на аксоналните окончания (няколко седмици до месеци) в порталните съдове на средното възвишение.
Централен т. Нар. „Идиопатичен“ безвкусен диабет
Основният механизъм е прогресивно разрушаване на клетките в ядрата на хипоталамуса, често свързано с лимфоцитна инфилтрация на стъблото на хипофизата и задната част на хипофизата (лимфоцитен инфундибуло-хипофитарит). Вероятен е автоимунен механизъм (30% от случаите са свързани с друго автоимунно заболяване). Това е диагноза на изключване. 3
Централен безвкусен диабет след хипофизна хирургия, травма на главата или субарахноидален кръвоизлив
Въпреки че DIC е по-рядко срещан от неподходящия ADH синдром (SIADH) в неврохирургични случаи, въпреки това е едно от усложненията, за които трябва да се внимава след хипофизна хирургия, CD или ASA. 7 След транссфеноидална хипофизна хирургия процентите на преходни и окончателни DIC са съответно 20-30% и 2-10%. 8-10 Цифрите са от същия ред за пост-TC DIC; 11 Ниският начален резултат от Глазгоу значително влияе върху появата на DIC. DIC след HSA е по-рядък с честота от 6,25% в острата фаза и 2,8% в дългосрочен план. 12
Клинично ние класически описваме трифазен отговор с полиурична фаза, настъпила през първите 24 часа, продължаваща 4-5 дни, върху хипоталамусната дисфункция, последвана от преходна фаза на SIADH (D6-14) чрез освобождаване на 1 ADH, натрупан в дегенериращия задна хипофиза. По-рядко можем да станем свидетели на фаза на окончателен DIC, който съответства на изчерпването на запасите от ADH (Фигура 1). Трябва да се отбележи, че втората фаза със SIADH се открива изолирано в 30% от случаите след ТК или хипофизна хирургия. 1 Следователно е необходимо клинично проследяване с хидроуринарна и биологична оценка с определяне на серумен натрий и плазмени и уринарни осмолалности.