Диабет от муковисцидоза

Захарният диабет е често срещан при пациенти с муковисцидоза. Това е инсулинозависим диабет.

Честотата му се увеличава с възрастта: много рядко е преди 10-годишна възраст, засяга 20 до 30% от пациентите до 20 години и около 50% от пациентите до 30 години. Той може да бъде открит преди появата на признаци на диабет и създава специално лечение и проблеми с храненето.

Какво е муковисцидоза ?

Това е често срещано наследствено заболяване (1 на 2000 до 8000 раждания, в зависимост от държавата), което оправдава систематичния скрининг през неонаталния период. Или около 300 нови случая годишно във Франция и общо около 6000 пациенти.

Болест, за която знаем:

генетичната причина: мутации в гена, кодиращ протеина CFTR (регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидозата).
механизмът: неизправност на хлорните канали на епителната клетъчна мембрана.

Тази аномалия има последици за много органи:

Дихателната система (най-тежкото състояние): плътната слуз запушва малките бронхи, улеснява повторните инфекции и постепенно нарушава дишането.
Панкреас: муковисцидозата унищожава клетките (ацини), които произвеждат храносмилателни сокове, причинявайки аномалия в храносмилането и чревната абсорбция (мастна диария и др.) И островчетата Лангерханс, което води до аномалия в секрецията на инсулин, което води до диабет.
Други органи: черен дроб, стави, тестиси, яйчници ...

Дихателните и храносмилателни признаци на муковисцидоза се проявяват в ранна детска възраст. Диабетът се появява по-късно, в юношеството или в зряла възраст. Другите прояви се наблюдават също в юношеска или зряла възраст.

Лечението на муковисцидоза включва:

Респираторна физиотерапия и аерозоли, всеки ден;
Антибиотични курсове за лечение на респираторни инфекции;
Прием на екстракти от панкреас, преди хранене, за подобряване на храносмилането и чревната абсорбция;
Висококалорична храна, с възможни енергийни и витаминни добавки, през устата или чрез стомашна сонда (назална или гастростомия).

Какво причинява диабет при муковисцидоза ?

По същество унищожаване на островчетата Лангерханс чрез фиброза на панкреаса.

Няма явления на автоимунитет. Островчетата Лангерханс са напълно унищожени: бета клетките, които произвеждат инсулин, и алфа клетките, които произвеждат глюкагон, което намалява риска от развитие на кетоацидоза.

Изчезването на бета клетките, които произвеждат инсулин, води до намаляване на секрецията на инсулин, което е основната причина за хипергликемия. Това е прогресивно в продължение на много години.

В резултат на това аномалиите на кръвната захар бавно се влошават. Глюкозната непоносимост, която води до необичайно повишаване на нивата на кръвната захар след хранене или след прием на глюкоза през устата (орална хипергликемия или OGTT), се появява години преди диабет.

Прогресията към диабета може да се ускори в случай на събития, които създават резистентност към действието на инсулина: респираторни инфекции, висококалорична храна чрез хранителна тръба, лечение с кортикостероиди и др.

Как диабетът се проявява при муковисцидоза ?

Признаците са, както и при други диабет: нужда от много уриниране, жажда, умора, загуба на тегло.
Влошаването на дихателното състояние, рецидивирането на инфекциите и тяхната устойчивост на антибиотично лечение трябва да бъдат изследвани за диабет.
Систематичният скрининг обаче позволява откриването на диабет преди появата на клинични признаци.