Diab; централна безвкусна - ендокринни нарушения и m; таболици; професионално издание на

(Вазопресин-чувствителен диабет insipidus)

, MBBS, PhD, Университет в Аделаида, Кралска болница в Аделаида

централна

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (2)
  • Видео (0)

Патофизиология

Основният ефект на вазопресина е да насърчи задържането на вода в бъбреците чрез увеличаване на водопропускливостта на епителния канал за събиране. При високи концентрации вазопресинът също така стимулира вазоконстрикцията. Подобно на алдостерон, вазопресинът играе важна роля във водната хомеостаза, регулирането на обема и клетъчната хидратация. Основните стимули за освобождаването на вазопресин са повишено осмотично налягане на водата в тялото (открито от осморецепторите в хипоталамуса) и изчерпване на обема (открито от съдови барорецептори).

Задният дял на хипофизата е основното място за съхранение и освобождаване на вазопресин, но вазопресинът се синтезира в хипоталамуса. Новосинтезираният хормон се освобождава в кръвта, ако хипоталамусните ядра и част от неврохипофизарната ос са непокътнати. Само около 10% от невросекреторните неврони трябва да останат непокътнати, за да се предотврати появата на централен безвкусен диабет. Следователно централният диабет insipidus винаги е резултат от увреждане на супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса или от увреждане на стъблото на хипофизата.

Централен безвкусен диабет може да бъде

Пълна (липса на вазопресин)

Частично (недостатъчно количество вазопресин)

Централен безвкусен диабет също може да бъде

Първична, след това белязана от значителна загуба на хипоталамусните ядра на неврохипофизарната система

Етиология

Първичен централен безвкусен диабет

Генетичните аномалии в гена на вазопресин, разположен в хромозома 20, са отговорни за автозомно доминиращите форми на първичен централен безвкусен диабет, но много случаи са идиопатични.

Вторичен централен безвкусен диабет

Централният безвкусен диабет може да бъде и вторичен (придобит), причинен от различни лезии, включително хипофизектомия, черепно-мозъчни травми (фрактури на черепа, особено в основата), супраселарни и интраселарни тумори (първични или метастатични), хистиоцитоза с клетки на Лангерханс, лимфоцитен хипофизит грануломи (саркоидоза или туберкулоза), съдови лезии (аневризми и тромбози) и инфекции (енцефалит, менингит).

Симптоматология

Симптомите на първичния централен безвкусен диабет могат да бъдат коварни или да се появят внезапно и могат да се появят на всяка възраст. Първичният централен безвкусен диабет води само до полидипсия и полиурия. В случай на вторичен централен безвкусен диабет, той се добавя към полиурополидипсичния синдром, симптомите, свързани с причинната болест.

Количеството абсорбирана от пациента течност може да бъде много голямо, както и обемът на отделената много разредена урина (3 до 30 L/ден) (специфично тегло обикновено 1.005 [200 mmol/kg] и осмолалитет 200 mOsm/L). Почти винаги има никтурия. Дехидратацията и хиповолемията могат да се появят бързо, ако загубите на урина не се компенсират от приема.

Честите причини за полиурия включват следното