Дерматомиозит (преглед) - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Редки, придобити, системни, антитяло или имунен комплекс-медиирана група автоимунни заболявания с имунологични реакции срещу съдови и мускулни фибри протеини и диагностични възпалителни кожни симптоми. Освен това има възпалителни атрофиращи реакции на съдовата съединителна тъкан, както и сегментна некроза на набраздените мускули, които обикновено се изразяват в клинично ясно изразена мускулна слабост.

Дерматомиозитът, подобно на други автоимунни миозити с допълнителни "колагенози", също може да възникне като припокриващи се синдроми и във връзка със злокачествени тумори също като паранеопластичен синдром (дерматомиозит, свързан със злокачествено заболяване).

Интересно също

Многофакторни болести, принадлежащи към групата на атопичните заболявания (гръцки atopos = не на място), c.

Класификация

Клинично се прави разлика (с честоти):

Възрастен полимиозит (PM- без кожни симптоми) 30% - не се наблюдава дерматологично.
Възрастен, типичен дерматомиозит (DM - идиопатичен дерматомиозит)/25%
Дерматомиозит, свързан със злокачествени заболявания (CAM)/10%
Дерматомиозит, свързан с колагеноза (CTM - като част от синдром на припокриване/група на припокриване)/30%
Амиопатичен дерматомиозит (ADM) (при възрастни и деца)
Ювенилен дерматомиозит (с васкулит)/5%

Поява/епидемиология

Честота (ювенилен дерматомиозит): 0,2/100 000 население/година.
Честота (дерматомиозит при възрастни): 0,6-1,0/100 000 население/година.
Афро-американците са по-склонни да бъдат засегнати от кавказките.

Етиопатогенеза

Дерматомиозитът, заедно с полимиозит и включване на тялото миозит, принадлежи към групата на възпалителните миопатии. Фактори на околната среда, особено Излагането на слънце може да изостри дерматомиозита.

проявление

Формата за възрастни има гинекотропия: жените са засегнати около 1,5-2 пъти по-често от мъжете. При възрастен дерматомиозит има 2 пикови честоти при 35-44 LJ и 55-60 LJ.
Без предпочитания по пол в детска възраст (това твърдение не се среща в други проучвания. Тук: F: M = 6: 1). Първа проява на юношеския дерматомиозит: Обикновено 7-8 век. LJ.

Клинична картина

Общи: Обща умора с мускулна слабост и болки в мускулите. Пациентите могат да извършват нормалните си дейности (например изкачване на стълби, разресване на косата) с трудност или изобщо не.

Забележка: Пациентът изглежда уморен по време на консултацията, опира се до фотьойла, когато става, закопчалката на ръцете е безсилна, походката мудна, гласът е мек до счупен.

Интегумент (често първият признак на дерматомиозит: кожните симптоми предшестват мускулната слабост в 1/3 от случаите).

Начален етап: първоначално се наблюдават обширни отоци на лицето със забележим оток на клепачите, хелиотропен, червен до синьо-виолетов, арективен, но също сърбящ или болезнен еритем и/или плаки, които се появяват с форма на пеперуда над бузите, оставят периорална зона свободна и хелиотропно засягат врата. Размитите, плоски, тъмночервени еритеми на гърба са по-рядко срещани. Следните явления са описани подробно:

Готрон символ: Диагностично значими са наситено червеният, ивичен еритем и папулите на разтегателните пръсти (= знак на Готрон при около 70% от пациентите).
Хиперкератози на гънките на ноктите: (опитът за отблъскване на нокътната гънка е много болезнен = знак Keining) с мега и свити капиляри, удължени и усукани капиляри, вероятно с кървене (капилярна микроскопия).
Хелиотропен еритем: iОсобено в областта на изложените на слънце кожни участъци (лице, клепачи, деколте) се виждат бордо, дифузен еритем.
Периорална бледност: Характерно е липсата на еритем в периоралната област (това прави периоралната област да изглежда бледа: периорална бледност).
V-знак: сливаща се макулна еритема, разпространяваща се във V-образна форма над долната предна врата и горната част на гръдния кош (симптомите често са свързани с анти-Mi-2 автоантителата)
Шал знак: сливна плоска еритема, която е локализирана като завързан шал.
Кобурен знак: Червен или червено-виолетов, плосък еритем, ограничен до страничните бедра или ханш под формата на носена кобура.

Късен етап: Piebald (пойкилодерматичен) тен поради кафяво-червено обезцветяване на огнищата с потънали атрофични зони, частично също груби склеротични плаки с процеси на калциране (особено при деца и юноши). Кожните промени често се комбинират с дифузен ефлувий.

Механични ръце: хиперкератотична напукана кожа на дланта и страничните страни на пръстите.

Мускули: Нарастваща, симетрична, болезнена (болки в мускулите) мускулна слабост, особено в проксималните крайници. Възможни са калцификации на мускулите, рядко при възрастни, до 40% при деца и юноши (вж. По-долу Дерматомиозит, младежи).

Скелетна система: Артралгия и артрит се срещат при около 25% от пациентите с възпалителни мускулни заболявания. Отчасти тип симетричен полиартрит, наричан още олиго или монаррит. Рядко осакатяващ артрит (DD: синдром на антисинтетаза; виж по-долу синдром на припокриване). Освен това: Тежка остеопороза, обширни калцификации на меките тъкани (сухожилия, мускули, апоневрози), както и значителни деформации на ставите (остатъкът в ставите остава!).

Бели дробове: Засягане на белия дроб (главно интерстициален пневмонит) при 15-30% от пациентите.

Кораби: Придружаващ феномен на Рейно или подобни на склеродермия оточни образувания (ръце) показват синдром на припокриване. Тези симптоми рядко се свързват със злокачествен тумор.

Мастна тъкан: Редка, но клинично установена проява на дерматомиозит с вдлъбнати, болезнени бучки или плаки по корема, седалището и ръцете. Може да възникне улцерация и липодистрофия.

Лигавици: при 10% до 20% язви на устната лигавица

Вътрешни органи: засягане на сърцето, червата и бъбреците. Дисфагия поради слабост на орофарингеалните мускули. Свързани: бронхопневмония (аспирация поради дисфагия), хепато-спленомегалия, нефрит, болезненост от големи нервни стволове, психологични промени, фокален ретинит перипапилоза, ватен ексудат, малки ивични кръвоизливи в слоя на нервните влакна, папиларен оток и по-рядко склерит.