Дефект на предсърдната преграда - CSID Какво се случва, доктор
Общо описание на дефект на предсърдната преграда
Дефект на предсърдната преграда е вродена сърдечна малформация, която се състои от дефект в междупредсърдната преграда, който позволява необичайно преминаване на кръв от лявото предсърдие към дясното предсърдие.
Преди раждането в сърцето на ембриона обикновено има комуникация между двете предсърдия, която позволява на плода да се напоява с кислородна кръв от плацентата. След раждането тази комуникация се затваря, но при около 20% остава малка комуникация без хемодинамично значение - патентен овален отвор.
Недостигът на растеж и понякога абсорбцията на различни части на междупредсърдната преграда водят до появата на дефект на предсърдната преграда, който в зависимост от местоположението се класифицира в няколко форми:
- тип ostium secundum (разположен в средната част на междупредсърдната преграда)
- тип ostium primum (разположен в долната част на междупредсърдната преграда)
- тип венозен синус (разположен близо до кръстовището на атриовентрикуларната преграда с горната куха вена или долната куха вена)
- тип коронарен синус
Дефектът на предсърдната преграда представлява около 10% от всички вродени дефекти и се среща по-често при жените, отколкото при мъжете (около 2: 1).
Има скорошни доказателства за ген, свързан с дефект на предсърдната преграда.
Дефектът на предсърдната преграда позволява на кръвта да премине между двете предсърдия. Посоката на този кръвен поток е най-вече от лявото предсърдие към дясното предсърдие, поради факта, че дясната камера приема много по-голям обем кръв по-лесно от лявата камера, т.е. има по-голямо съответствие.
Размерът на звука е свързан с размера на дефекта на предсърдната преграда и нивото на налягане в белодробната циркулация. По време на вдишване може да съществува преходно, кратко атриум от дясното предсърдие към лявото предсърдие, когато налягането в дясното предсърдие може леко да надвишава това в лявото предсърдие. Хроничният ляво-десен звук води до увеличен поток в белодробната циркулация.
Тъй като съпротивлението на белодробната циркулация е по-ниско при децата, те лесно понасят увеличаването на обема, донесен от тях, дори когато белодробният обем надвишава с повече от 2: 1 системния обем (обикновено без тях тези обеми са равни). С напредване на възрастта левокамерната недостатъчност намалява, а лявата камера се увеличава, както и симптомите. Голям и дълготраен звук води до необратимо увеличаване на съпротивлението в белодробната циркулация и обръщане на звука.
Рискови фактори
Като рискови фактори за заболяването могат да бъдат посочени рубеолата на майката или консумацията на алкохол, злоупотребата с наркотици или пушенето по време на бременност.
Симптоми на дефект на предсърдната преграда
Изолиран дефект на предсърдната преграда, дори когато е с умерен размер или голям, може да се толерира, без да поражда симптоми в детска възраст. Понякога обаче може да има умора, изпотяване, чести респираторни инфекции. Най-често обаче при деца заболяването се подозира, след като лекарят установи, при рутинна консултация, сърдечен шум.
Ако не се диагностицира в детска възраст, болестта поражда прогресиращи симптоми на диспнея при натоварване, папит, който отразява чести нарушения на предсърдния ритъм и по-късни симптоми, свързани с появата на белодробна хипертония с обръщане на съня - синдром на Айзенменгер.
Съществува риск от инсулт поради преминаването на кръвни съсиреци от венозната циркулация, през дефекта на предсърдната преграда, в артериалната.
Радиоизображение и лабораторни изследвания
Рентгенографията на гръдния кош показва повишен сърдечен ритъм поради увеличено дясно предсърдие, дясна камера и натоварване на белодробната циркулация.
Двуизмерното ултразвуково изследване е най-важното разследване при диагностициране на дефект на предсърдната преграда, което може да подчертае дефекта в междупредсърдната преграда, подкрепено от цветно доплер изследване, което показва притока на кръв към дефекта.
Характерно е увеличаването на размера на дясното предсърдие, дясната камера и белодробната артерия. Трансезофагеалният сърдечен ултразвук и контрастният ултразвук са други полезни инструменти за диагностициране на ASD.
Компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс се използват успешно при диагностициране на дефект на предсърдната преграда, особено малки и оценка на обемното натоварване на дясното сърце (камерата).
Електрокардиограмата показва специфични промени в P и QRS вълните в зависимост от формата на дефекта на предсърдната преграда. Понастоящем рядко се изискват сърдечна катетеризация и оксиметрия за диагностика на това заболяване. Те са полезни, когато други методи предоставят недостатъчно данни, когато се подозира значителна белодробна хипертония (за измерване на белодробно съдово съпротивление) или когато има съмнение за съжителство на предоперативна коронарна болест на сърцето при пациент на възраст над 40 години.
Диагностика на дефект на предсърдната преграда
Клиничният преглед може да повдигне подозрението за дефект на предсърдната преграда поради промени в сърдечните тонове и появата на сърдечни шумове, характерни за заболяването. След това се поставя точната диагноза въз основа на образни изследвания и лабораторни изследвания.
Лечение на дефект на предсърдната преграда
ЛЕЧЕНИЕТО на дефект на предсърдната преграда е основно хирургично или интервенционално. Някои пациенти обаче се нуждаят от специфично медицинско лечение, особено в случаите на сърдечни аритмии или напреднало заболяване с белодробна хипертония.
Хирургичното лечение е показано, когато левите и десните рани причиняват обемно претоварване на дясното сърце, когато съотношението на белодробния поток към системното е по-голямо от 1,5: 1, когато заболяването се усложнява от инсулти (парадоксални емболии).
Интервенцията се извършва със средна стернотомия, екстракорпорална циркулация и кардиоплегия (отваряне на сърцето) и директно зашиване на малки или умерени дефекти или прилагане на перикардни или синтетични пластири върху големи дефекти.
В момента дефектът на предсърдната преграда може да бъде затворен с помощта на имплантируеми устройства чрез техника за сърдечна катетеризация. Условията са, че дефектът на предсърдната преграда не е много голям, да бъде централен в междупредсърдната преграда, с относително дебели ръбове, за да поддържа устройството.
Еволюция, усложнения, профилактика
Въпреки че могат да се понасят добре на възраст над 40-50 години, некоригираните дефекти на предсърдната преграда, ако не са много големи, постепенно водят до сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония и обръщане на съня с появата на цианоза (д-р Айзенменгер). когато хирургичното лечение е рисковано, то влошава ситуацията и поради тези причини е противопоказано.
ПРОФИЛАКСИЯ: Придържане към здравословен начин на живот по време на бременност (избягване на тютюнопушене, алкохол, наркотици), спазване на пренаталния скрининг на инфекции, инкриминирани в производството на вродени сърдечни заболявания.
Медицински препоръки
Няма ограничения за упражнения, които могат да се извършват от тези с некоригиран дефект на предсърдната преграда, без белодробна хипертония, бързи ритъмни нарушения или десфункция на дясната помпа. Пациентите с белодробна хипертония трябва да се ограничат до развлекателни спортове с ниска интензивност. Рискът от бременност при пациенти без белодробна хипертония е нисък.
Дефектът може да бъде затворен преди бременност и това се препоръчва за предотвратяване на парадоксални емболии и влошаване на състоянието на пациента. Бременността е противопоказана при белодробна хипертония и sdr. Айзенменгер. Профилактиката на инфекциозния ендокардит се прави 6 месеца след имплантирането на устройството за затваряне.
Препращането е към кардиолог, детски кардиолог, интервенционен кардиолог и кардиохирург.