DCMedical Кашлица суха; и дишайте; т.е. трудни, симптоми за заболяване; белодробна; рядко
Пациент с идопатична белодробна фиброза трудно може да направи сапунени мехурчета.
Суха кашлица и задух (диспнея), два симптома, които ви карат да мислите за инфаркт. Зад тях обаче може да се крие рядко заболяване на белите дробове - идиопатична белодробна фиброза - недодиагностицирано в Румъния и което, нелекувано, след 3-5 години води до смърт! Така че, когато имате тези симптоми, е добре да прекрачите прага на кабинета на пулмолог за задълбочено разследване, тъй като това рядко заболяване е изключително подвеждащо.
Суха кашлица и задух (диспнея) по време на натоварване, това са първите симптоми на изключително подвеждащо рядко заболяване: идиопатична белодробна фиброза.
Първо започвате да дишате трудно и да изкашляте сухо, когато полагате много усилия. След това постепенно състоянието се влошава и вие откривате, че не можете да правите нищо, което изисква малко усилия, каза г-н Арсен, един от пациентите, дошли във вторник на конференцията „Дишайте надежда“, организирана в Института по пневмофтизиология „Мариус Наста“ в Букурещ.
Как се развива болестта
Все едно да живеете с една ръка над устата си и се опитвате да дишате отчаяно между пръстите си. Дишайте в гърдите си, но белите дробове не помагат, защото не се разширяват толкова, колкото би трябвало. Не можете да надуете балон или да направите сапунени мехурчета за племенника или племенницата си. Играйте с тях. не можеш, прекалено бързо се уморяваш.
Не можете да обуете обувките си и след това да се облечете. Ако изкачите 3-4 стъпала, имате чувството, че бягате след автобуса. Не можете да отидете със самолет или на театър, да пазарувате или да се разхождате, защото бързо се уморявате. Пешеходният преход в планината означава за вас да седите неподвижно и да се оглеждате. Пристъпите на кашлица са толкова тежки, че почти ви оставят без дъх.
Това казаха присъстващите на дебата пациенти. Някои в по-добро състояние, други видимо по-засегнати.
Те казаха, че с времето всичко обичайно се превръща в предизвикателство. Вече не можете да отидете с градския транспорт, но не можете и да готвите, защото парата ви боли. Няколко месеца по-късно в крайна сметка не можете да станете от леглото.
В крайна сметка сте пристрастени към кислородната тръба и ако имате късмет, може да имате възможност за трансплантация на белия дроб, за да имате шанс да живеете, казаха пациентите.
„Постепенно пациентите се изолират в дома, губят автономността си и стават зависими от семействата си. Качеството им на живот в крайна сметка е изключително лошо ", каза по време на дебата проф. Д.а.н. Руксандра Улмеану, президент на Румънското дружество по пневмология.
Ако не се лекува, това може да доведе до смърт
Ето как се развива идиопатичната белодробна фиброза, накратко, само за 3, максимум 5 години, ако не се лекува правилно. Това е рядко увреждащо белодробно заболяване, което е недостатъчно диагностицирано в Румъния. Не зараства и пациентите, диагностицирани късно, имат много ниска продължителност на живота.
„Практическата диагноза е толкова тежка прогноза, колкото бронхопулмоналната неоплазма, която е най-лошият от ракови заболявания и автоматично е заболяване, което, макар и не рак, има много по-тежка прогноза от другите видове рак. Тези пациенти, особено ако са диагностицирани късно, имат много ниска продължителност на живота. Основното е да се идентифицират тези пациенти възможно най-рано “, обясни Руксандра Улмеану.
Пациентите са с неправилна диагноза
У нас се лекуват само около 100 пациенти с тази диагноза. Според изчисленията обаче тя трябва да е някъде около 1500, т.е. 15 пъти повече, тъй като в Европа честотата е между 4 и 8 случая на хиляда жители.
Къде са тези пациенти, които не отиват на "броя"? „Разбира се, че се лекуват, но за други заболявания. Идиопатичната белодробна фиброза има измамни симптоми, може би си мислите, че това е сериозно сърдечно заболяване. След максимум 5 години пациентът ще умре “, обясни доц. Ирина Страмбу, координатор на работната група по интерстициална пневмопатия на Румънското дружество по пневмология.
Пушачи и бивши пушачи в опасност
Според експертите болестта е изключително подвеждаща и трудна за диагностициране. Причината му е неизвестна, но най-важният рисков фактор е тютюнопушенето. Това може да засегне както пушачите, така и бившите пушачи. Хората на възраст над 55 години обикновено го правят, но има изключения от всяко правило.
Диагнозата е трудна, казват експертите, тъй като болестта лесно се бърка с други състояния. Следователно първата стъпка би била да се подозира фибротично увреждане на белия дроб от първото представяне на пациента на лекаря. „Лесното объркване с други по-често срещани заболявания забавя диагнозата“, каза проф. Д-р. Флорин Михалан.
Следователно, пациентите с двата първоначални симптома - кашлица и диспнея - също трябва да бъдат насочени към пулмолог, който може да постави диагнозата въз основа на сканиране на белия дроб с висока разделителна способност (HRCT). Освен това има и други сложни функционални тестове, възможно е да се измери кислородът в кръвта в покой и при натоварване, евентуално бронхоскопия с бронхоалвеоло-алеоларен лаваж и в необясними случаи хирургична белодробна биопсия.
Имаме лечения, които спират болестта
„Добрата новина е, че в Румъния имаме повече от година двете одобрени иновативни лечения, които спират заболяването и които са разрешени за пациентите. Те се осигуряват чрез програма на Министерството на здравеопазването. Знам, че има още две изследвани молекули. Но освен тях, други лечения вече не съществуват в световен мащаб. Ние ги имаме и това е добре за нашите пациенти. Болестта обаче не е лечима. Неговата еволюция може да бъде спряна ", подробен conf.dr. Ирина Страмбу.
„Всичко е свързано с ранното диагностициране на пациента. Тъй като виждате, това лечение също има благоприятни ефекти и просто замразява еволюцията на болестта, ако бъде предоставено навреме, а не в напреднала фаза, когато единствената надежда е трансплантацията ", каза conf.dr. Овидиу Фира Младенеску, пулмолог в болница по инфекциозни болести и пневмофтизиология Виктор Бабеш в Тимишоара.
Всъщност в Румъния има само два центъра, специализирани в тази болест: този в Института „Мариус Наста“ в Букурещ и този в Тимишоара, в „Виктор Бабеш“.