COP - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

medicine

Последна актуализация на: 21.11.2018

Синоним (и)

Първи описател

За първи път заболяването е установено през 1983 г. от Davison et al. описано.

определение

Остра/подостра интерстициална белодробна болест (ILD), която е известна също като криптогенна организираща пневмония (COP) според класификацията на ATS (Американско торакално общество).

Интересно също

Локализирано или екзантематично автоимунно мехурчесто заболяване на кожата и лигавиците (слуз.

Поява

Тук има различни твърдения в литературата. Някои оценяват появата на COP като между 5-та и 6-та десетилетия живот, други говорят за поява между 20-та и 80-та година от живота. Мъжете и жените са еднакво засегнати. Непушачите и бившите пушачи са два пъти по-склонни да бъдат засегнати от пушачите!

етиология

COP често е идиопатичен. Това е рядко и представлява само около 3% от всички интерстициални белодробни заболявания (IIP). Заедно с острата интерстициална пневмония (AIP), COP е един от острите или подостри IIP.

Клинична картина

  • да кашля
  • треска
  • Гадене
  • умора
  • Отслабване

Белодробна функция: рестрикция и артериална хипоксемия са най-чести.

Образност

Рентгенова снимка: двустранно алвеоларно засенчване, частично петно, частично дифузно разпределено със запазен белодробен обем. Често има повтарящи се, а също и скитащи сенки.

HRCT: В HRCT има области с консолидации, нодуларни сенки, матово стъклоподобни плътности и удебеляване или разширение на бронхиалната стена.

„Явлението на дървесни пъпки“ е характерно за COP: В подполета и в периферията има възлови кондензации на разклонени, центролобуларни структури, които приличат на цветен клон. Плеврален излив и уголемяване на хиларните лимфни възли се откриват в около 30% от случаите.

лаборатория

  • BSG се увеличи
  • Повишен С-реактивен протеин
  • Неутрофилия

хистология

Белодробната биопсия показва гранулационна тъкан в алвеолите и алвеоларните канали. Освен това има хронично възпаление под формата на огнища на пневмония в алвеолите.

Всеки вид отстраняване на тъкани - понякога дори BAL - може да предизвика остро обостряне в IPF/UIP. Това не е описано за другите подгрупи. По тази причина обаче показанието за биопсия трябва да бъде стеснено.

Диференциална диагноза

  • Бронхиален карцином
  • Криптококоза
  • Грануломатоза
  • Лимфом
  • Екзогенен алергичен алвеолит
  • Еозинофилна пневмония

терапия

Клиничното възстановяване настъпва при 2/3 от пациентите на глюкокортикоиди.

Възможно е обаче заболяването - въпреки глюкокортикоидите - да поеме бързо прогресиращ фатален ход.

Преднизолон: Както оптималната дозировка, така и продължителността на лечението не са известни при интерстициални белодробни заболявания. Следните схеми могат да бъдат намерени в литературата:

  1. Начална доза 0,5 - 1 mg/kg телесно тегло/ден перорално, но не повече от 50 mg/ден. Това лечение трябва да продължи 4-12 седмици и след това пациентът трябва да бъде внимателно проследен.
  2. Начална доза 1 mg/kg телесно тегло/ден, но не повече от 50 mg/ден. Намалете дозата след 4 седмици, намалете я отново след още 4 седмици и прегледайте внимателно пациента.