Чревна лимфангиектазия
Синоними на името на болестта:
- Чревна лимфангиектазия
- Възпаление на чревната лимфа
Основни данни:
- Мъж: Може да се появи на всяка възраст
- Жена: Може да се появи на всяка възраст
Описание на заболяването:
- Вроден или придобит дефект на лимфната система, водещ до системна загуба и абсорбция на протеин от стомаха
Курс на заболяване:
- Заболяване на лимфната система, засягащо цялото тяло, на фона на което има загуба на протеин от стомаха през системата, което се причинява от асиметрични, обширни води в крайниците, хипопротеинемия, лимфоцитопения и стомашно-чревни системни симптоми.
Точният патомеханизъм е неизвестен. Вродени лезии на лимфната система (възникващи при раждане, показващи семейно натрупване) или придобити (вторични) дефекти (поради В ретроперитонеална фиброза, ретроперитонеални тумори, склеродермия, панкреатит, констриктивен перикардит, застойна сърдечна недостатъчност, радиационен ентерит, мезентериални лимфоми, коремна туберкулоза на заден план. При тези заболявания нарушаването на лимфния поток води до повишаване на налягането и след това до разширяване на лимфните пътища, което води до връщане на лимфата от стомаха в тракта, което води до последваща загуба на протеин. Болестта се среща при деца и млади възрастни. Проявата на симптомите е средно 10 години. Повечето пациенти се оплакват преди 28-годишна възраст. Мъжете и жените са засегнати в равни пропорции. Влошаване на заболяването може да бъде предизвикано от бременност и хепатит.
Клиничните признаци се характеризират с генерализирана, асиметрична, силна вода, диария, мазна стеноза, слабост. Обикновено стомашно-чревните симптоми са леки, в някои случаи тежка стеаторея, гадене, повръщане, коремна болка, напрежение. По-късно се развиват вторични дефицити на малабсорбция поради липса на мазнини, електролит, витамини и микроелементи. Може да се появи и Chylosus асцит (лимфни коремни течности).
Физикалният преглед и лабораторните показатели показват малабсорбция. Рентгенологичните изследвания (лимфангиограма) дават характерна картина: лимфна циркулация, конгестия, лимфен рефлукс. Хистологичното изследване на ларинкса също показва лимфна циркулация. Аномалии в клетъчния имунен отговор също могат да бъдат открити.
Лечението му зависи от различен фактор, както от симптоматична диета с ниско съдържание на мазнини, така и от отстраняване на недостатъци. При локализирани форми (по-малък дял от случаите) се разглежда хирургична резекция на засегнатата област. В някои случаи, в случаи на неповлияване от диетата, създаването на анастомоза с разширени лимфни възли при маркирани промени можете да премахнете симптомите.
Ранната диагностика, правилното лечение, въвеждането на диета (в някои случаи използването на хирургическа намеса) елиминира симптомите. Във вторични случаи прогнозата зависи от конкретното заболяване.