Често задавани въпроси на майките - хемофилия 24

Експерти помагат: проф. Д-р Зигфрид Галистл, д-р Улрике Заниер и д-р. Катарина Том отговаря на често задавани въпроси от майки с деца с хемофилия по прост и разбираем начин. Обяснения на технически термини ще намерите и в речника. Въпреки че отговорите ще ви помогнат в много области, те в никакъв случай не заместват личната консултация с лекар. Въпреки това има ценна възможност да се възползвате от опита на други майки.

диагноза

Какво е хемофилия?
Хемофилия се нарича още хемофилия. Това е наследствено заболяване, при което съсирването на кръвта е нарушено. Кръвта от рани не се съсирва или само бавно. Често има и спонтанно кървене, което се случва без видими рани. Момчетата са почти изключително засегнати.

Защо детето ми?
Това е генетично заболяване.

Дали заради нещо, което се случи по време на бременност, бях виновен за болестта на детето си? Направих ли нещо нередно?
Не. Това е промяна в гените, която не може да бъде повлияна.

Как се наследява болестта?
Болестта се наследява чрез гена (гените) на Х хромозомата. Мъжете с хемофилия предават гена на всички дъщери. Тези жени се наричат носители, които след това предават гена на 50% от дъщерите си или 50% от синовете си. Обикновено проводниците имат нормално съсирване на кръвта.

Застрашава ли живота болестта?
Болестта може да бъде животозастрашаваща в случай на тежки наранявания.

Какъв е рискът детето ми да кърви до смърт?
Ако факторният препарат се прилага своевременно, рискът от кървене до смърт е изключително нисък.

Живот с хемофилия

До каква степен детето ми може да води нормален живот?
Детето може да води нормален живот, но профилактиката с факторна подготовка трябва да се извършва редовно.

Има ли детето ми по-малка продължителност на живота?
Не. Продължителността на живота при пациенти с хемофилия не е по-кратка с подходяща профилактика и заместване.

Има ли кръвна карта и къде мога да я взема?
Можете да получите кръвната си карта в центровете, които отговарят за вас.

До каква степен болестта влияе върху продължителността на живота на детето ми?
Продължителността на живота не се влияе.

Защо кървенето може да възникне спонтанно? Как работи това?
Спонтанното кървене обикновено се причинява от минимални наранявания, които често не се забелязват съзнателно. Има болка и подуване. Ако една става е засегната от множество кръвоизливи, може да се получи кървене дори при най-малката травма.

Какво ще кажете за никнене на зъби и смяна на зъбите или интервенции с малки зъби?
Зъбните зъби и смяната на зъбите обикновено не са проблем, тъй като профилактиката така или иначе се прилага редовно. По време на интервенциите се прилагат и факторни препарати.

Може ли детето ми да яде нещо или детето ми трябва да спазва диета?
Вашето дете може да яде всичко.

Как мога да защитя детето си от други заболявания (здравни грижи)?
Ваксинациите трябва да се извършват съгласно схемата на ваксинация. Ваксинациите трябва да бъдат подкожни, а не
прилага се интрамускулно.

Какво лекарство мога да дам, ако имам температура или болка?
Парацетамол (Мексален, Бен-у-рон) е много подходящ при треска и болка, а се използват и опиати. Нестероидните противовъзпалителни лекарства могат да увеличат риска от кървене. В никакъв случай не трябва да се прилага ацетилсалицилова киселина (аспирин).

Спорт и игра

Може ли синът ми да отиде на детската площадка?
Вашият син може да отиде на детската площадка. Винаги обаче наблизо трябва да има ръководител. В случай на катерене се препоръчват каска и протектори за ставите.

Синът ми трябва да внимава?
По време на дейности, които могат да доведат до нараняване.

Трябва ли детето ми да носи специално защитно облекло, когато играе?
В зависимост от дейността се препоръчват каска и протектори за ставите.

Достатъчен ли е шлем за скутери или колоездене?
Трябва да се носят и протектори за ставите.

Какво ще кажете за ски и по-късно участие в ски седмицата?
Карането на ски е спорт с висок риск от кървене. Уверете се, че има достатъчно заместване.

Какво е позволено на сина ми и какво не му е позволено?
По принцип на сина ви е позволено да прави каквото и да било, въпреки че рискът от кървене при някои спортове е много голям. Следователно заместването преди карането на ски би имало смисъл.

Може ли да отиде в нормална детска градина?
Децата могат да отидат в нормална детска градина.

Ами ако там се нарани?
Родителите трябва да бъдат информирани незабавно. Заместването с факторна подготовка трябва да се извърши незабавно в зависимост от нараняването.

Какво ще кажете за гимнастиката в училище?
Децата трябва да участват във физическо възпитание. Има смисъл да се замества в деня на занятието във фитнеса.

Обяснение за детето ми

Как мога да обясня болестта на детето си?
"Кървите дори при леки наранявания."

Как може детето ми да обясни заболяването в детската градина/училище?
"Вече кървя при най-малкия повод."

Кои спортове се препоръчват и кои не?
В този случай трябва да се даде коефициент.

Ако нещо се случи, каква е процедурата? Има просто практическо ръководство?
В този случай трябва да се даде коефициент.

Как трябва да се проведе образованието през пубертета (напр. Когато детето е влюбено за първи път)?
„Възможно е кървене по време на интензивна сексуална активност.“

терапия

Кои наранявания или случаи изискват лечение с Factor?
Лечението с фактор е необходимо при кървене в ставите и големи отворени наранявания.

Кога трябва да започне редовна спецификация на фактора?
Това трябва да започне след първото кървене в ставите.

Колко често трябва да се инжектира фактора?
Това зависи от времето на полуживот. Времето на полуразпад е периодът от време, в който концентрацията на лекарството в тялото или в кръвта спада до половината от стойността му (50%).

Прилагането на фактор е възможно само през вената?
Да.

Какво се разбира под фактор VIII или IX?
Това са фактори на съсирването, които обикновено се намират в кръвта
на разположение.

Има ли продукти с удължен полуживот за старост?
Да.

Какво ще кажете за опасността от инхибитора?
Това се увеличава с първите 50 дози.

Има ли риск за инхибитори при лечение с плазма или с рекомбинантни продукти
по-висок?
Няма ясни проучвания по този въпрос.

Как можете да подобрите ситуацията с вените и да улесните инжекциите? Какви са вариантите?
Венозният мехлем трябва да се използва редовно.

Има прости инструкции за пръскане?
Пръскането се научава под ръководството на квалифициран персонал.

Как мога да намаля страховете/истерията на детето си по време на инжекции?
Препоръчително е да се отпуснете сами, защото пръскането е необходимо.

Кога можем да инжектираме у дома?
Това е възможно, след като вената е научена.

До каква степен ритуал като Б. наградата може да бъде полезна?
Зависи от детето. Всъщност не трябва да се изисква специална награда.

Наследяване

Как протича процесът на наследяване и рискът от наследяване?
Това е X-свързано наследство. Хемофилният мъж има здрави синове, дъщерите му са 100% жени проводници, 50% жени проводници имат хемофилен син и

Като носител трябва ли да знам нивото си на фактор VIII/IX?
Това би било добре, защото често се намалява.

Ако като носител получавам фактор VIII или IX по време на цезарово сечение, какъв е рискът да се развие инхибитор и да се превърне в кръвоизлив?
Този риск е малък.

Ще има ли и следващото ни дете хемофилия? Ще стане ли и дъщеря ни превозвач? Ами децата на нашия хемофилен син?
Вижте 1-ви въпрос относно наследяването.

Семейство, приятели, детска градина, училище

Трябва ли да обсъждам болестта с ръководителя в детска градина/училище? От какво се нуждая
казвам?
В детската градина и училище болестта трябва да бъде обяснена от родителите, напр. Б. има моето дете
кръвно заболяване с по-висок риск от натъртване и кървене в мускулите или ставите. Липсващият коагулационен фактор се инжектира редовно. Ще бъде на разположение копие на кръвна карта.

Ако детето ми е в институция и е наранено, какво трябва да правят учителите/учителите в детската градина?
В случай на наранявания в детската градина първо трябва да се извикат родителите и след това може да се наложи допълнителен фактор.

Как може човек да премахне страха в семейния кръг (напр. Баба и дядо), в детската градина, в училище и в съседите?
Важно е да сте добре информирани за болестта, което е най-добрият начин за намаляване на страховете. Трябва да се подчертае, че е възможно лечение и по-специално редовна факторна профилактика, нормален живот с посещаване на детска градина, училище, както и игра и спорт.

Има ли специални техники за релаксация за ежедневна употреба, за да се намали стресът за всички участващи?
След като диагнозата бъде поставена, фокусът е върху приемането на болестта и след това търсенето на информация. На първо място, детето трябва само да се лекува от кървене, така че семейството често да може да се справи с болестта заедно с лекуващите лекари. След започване на факторна профилактика, рутината за даване на фактори е особено полезна за съответните деца и семейства. Много семейства
докладвайте, че навиците се развиват при редовно приемане на фактори, напр. Б. винаги по едно и също време, на определено място, гледане на малко видео и т.н.

Допълнителна информация

Какъв информационен материал има?
Отделението за коагулация/хемофилия има информационни брошури за родители за болести, посещаемост на детска градина и практически съвети за ежедневието. Налични са и многобройни подходящи за възрастта обяснения на заболяването за деца (например като книга с разкази, комикс, приложение, връзки и т.н.). Ако ситуацията с вените трябва да се подобри (напр. С артериовенозен/AV шънт), има и илюстративни материали, които да се отнемат. Информационният материал, предоставен в амбулаторията, е оценен от вашите лекари и е полезен, за да предостави на семейството у дома точна информация.

Къде мога да намеря повече информация в Интернет или кои уебсайтове можете да препоръчате?
Полезни уебсайтове са:

www.bluter.at (уебсайт на Австрийското общество за хемофилия)
www.wfh.org (уебсайт на Световната федерация на
Хемофилия)

Има ли групи за самопомощ близо до мен?
www.bluter.at (уебсайт на Австрийското общество за хемофилия) Групата за самопомощ минава през Австрийското общество за хемофилия. Организират се редовни срещи, отчитат се важна информация и дати (напр. Летен лагер за хемофилия и зимен уикенд, маса на редовните на всеки 3 месеца, младежки срещи, срещи на майки и др.) И новини (проучвания и резюмета на конференциите). Съответният вестник „Фактор” се изпраща редовно до семействата, след като те се регистрират.

Можете ли да ме свържете с други родители на деца на хемофилия на подобна възраст?
Това е напълно възможно. Имаме няколко родители с хемофилни синове, момчета, на една и съща възраст. Първо ще получим съгласието на родителите и след това ще се свържем с вас с данните за контакт.