Често болни Това може да е причината
В Унгария родените с имунодефицит получават съвременно лечение и дори могат да живеят пълноценен живот, при условие че болестта бъде диагностицирана навреме. Първичната имунна недостатъчност (PID) не е рядко заболяване: според специалистите на всеки 400-500. засяга човек в по-лека или по-тежка форма, но много малко са чували за него.
Създадено: 24 януари 2017 16:59
Променено: 27 януари 2018 г. 8:51 AM
Всеизвестен факт е, че имунната система играе незаменима роля в здравословното функциониране на човешкото тяло. Неговите дисфункции и „недостатъци“ обаче причиняват много заболявания.
Нашата имунна система предпазва тялото ни от външни опасности, патогени и вътрешни увреждащи ефекти като туморни клетки. Задачата, която трябва да се изпълни, е не само да унищожи ненормални, чужди и променени самоантигени, но и да развие безопасна за организма толерантност към чужди и самоантигени. В този изключително сложен процес, това е обработката на дразнители от нашата среда и тялото поддържа имунната система под постоянно напрежение.
„Обаче грешките също се вмъкват в процеса“, каза д-р Гергели Криван, д-р, главен лекар в Катедрата по детска хематология и трансплантация на стволови клетки в Обединената болница „Св. Стефан и Свети Ладислав“ (ESDC). Алергии, тумори и автоимунни проблеми могат да се развият в живота ни. вродени дефекти от генетично естество които водят до имунодефицитни състояния. Това се нарича първичен, т.е. вроден имунодефицит (PID). Първичните имунодефицити са предимно наследствени състояния на имунна недостатъчност, произтичащи от някакво генетично увреждане, което може да покаже фамилно натрупване. "
Терминът автоимунно заболяване обхваща група заболявания, чиито заболявания се причиняват от малки дерайли на защитния механизъм на организма. Можете да разберете всичко за болестта, като кликнете върху статията по-долу!
Имунната система тя се състои от две основни части: от вроден, естествен (неспецифичен) и придобит (специфичен) имунитет. Вроденият имунен отговор присъства при всички, той не разпознава специфичния, уникален антиген на патогена, а по-скоро по-големите, общи модели, характерни за патогенните групи. По този начин тези защитни механизми са особено важни по време на първата среща с патогена.
Придобитият имунен отговор се развива уникално през целия ни живот, постоянно се обучава и има памет. Най-важните клетъчни елементи на придобития имунитет са В и Т лимфоцитите, а основните хуморални елементи са имуноглобулиновите молекули (антитела). Имуноглобулините са протеини, произведени от В лимфоцити и плазмени клетки, които се диференцират от тях. Една от основните им задачи е да свързват нахлуващите патогени и след това да помагат на белите кръвни клетки да разпознават, поглъщат и убиват неутрализирани патогени.
Може да бъде причинено от повече от 200 различни заболявания
Имуноглобулините преминават в новороденото отчасти през плацентата и отчасти по-късно през майчиното мляко, но някои бебета все още ще имат недостиг на антитела и може временно да се нуждаят от заместване на имуноглобулин за лечение и предотвратяване на инфекции. Около две трети от първичните имунодефицити се дължат на заболявания с дефицит на антитела, където поради генетичен дефект, засягащ активирането на В клетки, антителата липсват или се произвеждат в намалени количества или не са в състояние да изпълняват своята функция.
Първичната имунна недостатъчност не е рядко заболяване: експертите казват всичко Засяга 400 до 500 души в по-лека или по-тежка форма. Според някои оценки в Унгария може да има до 20 000 пациенти с първичен имунодефицит, като се вземат предвид леките случаи, които не изискват непременно лечение. Първичната имунна недостатъчност не е лечима, но в много случаи е добре лекувана, управляема болест, с която пациентите вече могат да живеят пълноценен живот. Продължителността на живота им зависи от естеството, тежестта и времето на имунната недостатъчност.