Чернодробна енцефалопатия - Norgine
The Чернодробна енцефалопатия (HE), известен също като чернодробно-мозъчно разстройство, е функционално разстройство на мозъка, което се появява в контекста на цироза поради недостатъчен метаболизъм на токсините в черния дроб. 1 В своя ход това води до все по-голямо влошаване на психичните процеси и двигателните умения и може да доведе до чернодробна кома и в крайна сметка смърт. 2
Разпространение и смъртност
В Германия до 5 000 000 души страдат от хронично чернодробно заболяване и около 1 000 000 от тях имат цироза. 3 Над 80 процента от хората с цироза развиват чернодробна енцефалопатия (ХЕ). 4 Една от причините за НЕ е неспособността на увредения черен дроб да метаболизира амоняк и други токсини като. Ако цирозата на черния дроб е причинена от алкохол, HE е коморбидното състояние, или по-точно усложнението, свързано с най-високата смъртност. Едно проучване показва, че около 45% от нелекуваните пациенти умират в рамките на един месец от поставянето на диагнозата, ако имат други усложнения в допълнение към HE. След една година това беше 64 процента, след пет години 85 процента. 5
Поява
Чернодробната енцефалопатия (HE) е сериозно усложнение на чернодробната цироза. 1 Основните причини за чернодробна цироза в Германия са злоупотребата с алкохол, инфекции с вируси на хепатит В или С, но също така и все по-често безалкохолен мастен черен дроб.
В развитието на HE, амонякът от клетъчни токсини, който се появява като продукт на разграждането на протеини предимно в червата, но също така и в бъбреците и мускулите, играе решаваща роля: докато здравият черен дроб метаболизира амоняка без никакви проблеми, амонячната детоксикация е до 80 процента при цироза на черния дроб намалена. 3 Поради тежкото увреждане на чернодробната тъкан, амонякът се транспортира покрай черния дроб в кръвта, провежда се в горната куха вена, преминава кръвно-мозъчната бариера и достига до мозъка. 1 Там амонякът причинява подуване на определени мозъчни клетки (звездовидни астроцити), при което полученото налягане може да причини мозъчен оток (подуване на мозъка). Резултатът е функционални ограничения на централната нервна система, които се проявяват в намалена интелектуална способност, но също така и в двигателни нарушения и могат да доведат до чернодробна кома и смърт.
Форми и симптоми
Курсът на чернодробната енцефалопатия (HE) е основно разделен на две форми, които могат да се появят паралелно. От една страна се прави разлика между хода на заболяването (персистиращо и епизодично НЕ) и класификациите по отношение на тежестта на заболяването и неговите симптоми (минимално и явно НЕ).
Постоянен (постоянен) ТОЙ
В този курс пациентите са постоянно ограничени в своите умствени и двигателни умения; нарушението на съзнанието е трайно.
Епизодично ТО
ТОЙ работи в пристъпи. Фазите с нарушено съзнание се редуват с тези без неврологични симптоми. Те обаче не регресират напълно: С всеки епизод на ХЕ психическото и двигателното представяне може да бъде допълнително нарушено. 6-то
Минимум HE
При минимално ВН няма клинични отклонения, но невропсихологичните тестове показват ясни когнитивни дефицити, които могат да повлияят на качеството на живот.
Манифести той
Качеството на живот на пациентите е ясно ограничено; понякога се появяват сериозни психиатрични и нервни симптоми. В последния етап пациентът може да изпадне в чернодробна кома. 2, 7
Симптомите на ТО са различни. В началото болестта се проявява много неспецифично, например чрез умора, лоша концентрация и незаинтересованост. Поради тези неспецифични симптоми, лекарите често се затрудняват да правят заключения относно ТО.
Симптоми
Дори минималното HE (mHE) води до намалено качество на живот и годност за ежедневна употреба, като намалена способност за шофиране. Поради това пациентите с чернодробна цироза трябва винаги да бъдат изследвани за mHE или HE 1. Признаци за прогресиране на ХЕ са например намалено възприятие, внезапни пропуски в паметта, но и ограничена обща работоспособност и особено дълготрайна умора - огромна тежест за засегнатите. 1 Личността се променя, има повече промени в настроението, объркване и страх са допълнителни явления на ТО. Външно прогресиращото НЕ може да се види в некоординирана фина моторика или неясна реч, също във връзка с нечист почерк. Ако човекът не бъде лекуван, симптомите ще се влошат; Резултатът е тежка сънливост, изразена дезориентация, спазми и треперене на ръцете, които трудно могат да бъдат спрени. В края на заболяването има чернодробна кома и смърт.
диагноза
Чернодробната енцефалопатия (ХЕ) вече може да бъде забелязана по време на рутинно посещение на практиката на общопрактикуващия лекар: Ако пациентите с хронично чернодробно заболяване показват нарушена концентрация и внимание, затруднения в говора, несигурност при ходене или признаци на умора, той може да бъде зад него. Често обаче симптомите са свързани с забрава за старост или консумация на алкохол. Ранната диагноза на HE е особено важна, тъй като дори при минимално HE (mHE) качеството на живот на пациента, работоспособността и способността за шофиране могат да бъдат нарушени. 8.9 Ако HE не бъде противодействано, заплашва допълнително влошаване.
Ако се изключат други неврологични заболявания и метаболитни причини, обикновените тестове на хартия и молив могат да дадат индикация за НЕ. По-конкретно тестът за числена връзка може да се извърши добре на практика 10, тъй като дава представа за зрителните способности на пациента, скоростта на двигателя и точността. Концентрацията, вниманието и паметта също се проверяват. 3 Мостра от почерк или задачата да се направи звезда от кибрит може също да предостави първоначални индикации за НЕ.
Ако се подозира HE, пациентът трябва да бъде насочен към хепатолог или клиника, за да потвърди диагнозата. Тогава окончателната диагноза се основава предимно на клинични и лабораторни тестове. Те включват лабораторни тестове като тестове за чернодробна функция, образни процедури като ядрено-магнитен резонанс (MRT) и електрофизиологична диагностика като електроенцефалография (ЕЕГ). Основната цел на тези изследвания е да се изключат други причини за неврологичните разстройства. 8-ми
терапия
Явна чернодробна енцефалопатия (HE) винаги се нуждае от лечение в съответствие с насоките на европейските и американските професионални общества, минимална HE винаги, когато пациентът или роднините установят, че качеството на живот е нарушено. 10 В HE терапията се прави общо разграничение между остра терапия и профилактика.
Ако възникне остър епизод, първо трябва да се установят и лекуват причините, които предизвикват, тъй като това често води до облекчаване на симптомите. Епизод може да бъде предизвикан от стомашно-чревно кървене, прекомерна консумация на протеини, запек или употреба на успокоителни. Електролитен дисбаланс, инфекция, нараняване или неадекватна хидратация също могат да предизвикат епизод на HE. 7-ми
Адаптираната диета също може да повлияе на хода на ХЕ. Коя диета е разумна, се различава много индивидуално и затова първо трябва да се обсъди с лекуващия лекар.
Дори и след първия HE епизод е необходима последователна профилактика срещу по-нататъшни атаки 1, тъй като с всеки следващ епизод съществува риск от трайно влошаване на психичното състояние, което се добавя. С това са свързани по-високата смъртност 5 и рискът от мозъчно увреждане, който не регресира. 6-то
Конвенционалните лекарствени мерки са насочени предимно към понижаване на нивата на амоняк. Това може да стане чрез намаляване на производството на амоняк в стомашно-чревния тракт или чрез увеличаване на екскрецията на амоняк. 6-то
Възможности за лечение 1
В случай на остър епизод на чернодробно-мозъчно разстройство, първото нещо, което трябва да се направи, е да се идентифицират и премахнат възможните тригери.
Съществуват различни възможности за лечение или профилактика на LHS, а именно активните съставки лактулоза, L-орнитин-L-аспартат и рифаксимин. Важно е да се намали вредният амоняк, тъй като той вече не може да бъде достатъчно разграден поради цироза на черния дроб.
Рифаксимин е антибиотик, който почти не се абсорбира в тялото и действа само в червата. Намалява там произвеждащите амоняк бактерии, което означава, че по-малко вреден амоняк попада в кръвта.
Лактулоза е изкуствена захар, която стимулира храносмилането. Той увеличава образуването на "добри" бактерии в червата. Това прави чревната среда (условията на живот на чревните бактерии) леко кисела, така че по-малко амоняк се абсорбира в тялото. В същото време броят на амонякообразуващите бактерии се намалява и се образува повече нетоксична млечна киселина, така че по-малко амоняк е в кръвта и достига до черния дроб.
L-орнитин-L-аспартат стимулира разграждането на вредния амоняк до безвреден карбамид, който все повече се отделя с урината. Това намалява нивото на амоняк в организма.
За да се сведе до минимум рискът от по-нататъшни рецидиви дори след остра терапия в клиниката, е от съществено значение последователното по-нататъшно лечение на пациента, наблюдавано от семейния лекар. 1 Координацията между клиниката и семейния лекар преди и след лечението трябва да се извършва внимателно и безпроблемно.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Internal Medicine 2014: R1-R6
2 Vilstrup H et al. J Hepatol 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme Practice Report 2014; 6 (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-KG116
5 Jepsen P et al. Хепатология 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Bajaj JS и сътр. Gastroenterol 2010; 138: 2332-40.
7 Zhan T et al. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Sanyal A et al. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34 (8): 853-61
9 Bajaj JS et al. Хепатология. 2009 октомври; 50 (4): 1175-83
10 Американска асоциация за изследване на чернодробни заболявания; Европейска асоциация за изследване на черния дроб. Чернодробна енцефалопатия при хронично чернодробно заболяване: Практически насоки за 2014 г. от Европейската асоциация за изследване на черния дроб и мериканската асоциация за изследване на чернодробните заболявания. J Hepatol 2014; 61: 642-59