Чернодробна цироза - причини, симптоми, диагностика, лечение, усложнения, еволюция

Черен дроб, засегнат от чернодробна цироза

Чернодробната цироза е прогресивно, необратимо чернодробно заболяване, което от морфологична гледна точка се характеризира с късен стадий на дифузна фиброза и дезорганизация на чернодробната архитектура, с образуване на регенерационни възли. След декомпенсацията на чернодробна цироза се появява портална хипертония.

В Съединените щати разпространението на чернодробната цироза се оценява на приблизително 400 000 случая.

Причини за чернодробна цироза

Чернодробната цироза има плуриетиологичен генезис. Те включват:

Вирусен хепатит B, C, D.
Алкохолно чернодробно заболяване
Безалкохолен стеатохепатит
Автоимунен хепатит
Примитивна билиарна цироза
Първичен склерозиращ холангит
Токсичен хепатит
Хемохроматоза (натрупване на излишък от желязо в организма)
Болест на Уилсън (нарушение на метаболизма на медта, с излишно натрупване и съхранение в тъканите)
Дефицит на антитрипсин алфа 1
Вторична билиарна цироза
Синдром на Budd-Chiari (запушване на чернодробните вени)
Тежка деснокамерна недостатъчност
Кистозна фиброза
и т.н.

Фиброзата представлява заместване на засегнатата тъкан чрез пролиферация на колаген (белези). В случая на черния дроб, поради етиологичните фактори, изброени по-горе, има промяна в нормалната архитектура на черния дроб и разрушаване на хепатоцитите. Последица от този процес на разрушаване е пролиферацията на съединителна тъкан (предимно колаген) и хиперплазия на останалите хепатоцити, с хаотична архитектура.

Морфофункционалната структура на черния дроб е представена от черния дроб. Това е шестоъгълник, който има под всеки ъгъл вена, артерия и жлъчен канал (през който циркулира жлъчният сок, произведен от чернодробните клетки), наречен чернодробна триада. Хепатоцитните шнурове са разпределени от периферията на шестоъгълника до центъра (всеки шнур има 2 реда клетки). В центъра на лоба е централната вена, през която кръвта се насочва към долната куха вена.

В случай на чернодробна фиброза липсва класическият шестоъгълник, чернодробните връзки и централната вена не е в центъра на лоба, образувайки регенеративни възли. В напредналите стадии съотношението съединителна тъкан/чернодробни клетки е в полза на първите.

Интензивната фиброза намалява броя на съдовете в черния дроб, което води до повишено налягане в порталната вена (75 - 80% от притока на кръв към черния дроб се осигурява от порталната вена, а останалите 25 - 20% се осигуряват от чернодробната артерия) и инсталирането на синдром на портална хипертония в напредналите стадии.

Симптоми на чернодробна цироза

Чернодробна цироза понякога протича без симптоми, стига да няма усложнения и здравата чернодробна част компенсира чернодробните функции. Еволюцията му зависи от причината за цироза.

Чернодробната цироза се проявява чрез:

Други признаци при пациенти с чернодробна цироза:

Съдови звезди (съдови ангиоми) - появяват се на врата, лицето, раменете, гърдите, гърба, ръцете. Това се дължи на увеличаване на количеството естроген, тъй като той не се метаболизира в черния дроб.
Палмарна и плантарна еритема
Дефицитът на метаболизма на естрогена или синтеза на тестостерон причинява гинекомастия и атрофия на тестисите при мъжете и атрофия на млечните жлези и менструални нарушения при жените.
Цветът на кожата се променя в зависимост от причината за цироза. В случай на хемохроматоза, кожата има бронзов цвят с хиперпигментация на палмовите гънки, слабините, аксиларните, лумбалните области. За болестта на Уилсън сребърният цвят на кожата е специфичен.
Чернодробна миризма се усеща при пациента поради нарушения на метаболизма на аминокиселините.

Диагностика на чернодробна цироза

Диагнозата се основава на медицинската история на пациента, клиничния и параклиничния преглед.

Анамнезата на пациента установява болестите, които е имал предишният пациент, начина на живот (алкохолизъм), професионалната дейност, наличните или не наследствени заболявания и др.

Клиничният преглед разкрива изброените по-горе признаци и симптоми. Задължително перкусия и палпация на черния дроб и далака. Черният дроб е голям в ранните стадии и по-малък от нормата в напредналите стадии. Повърхността е нодуларна и консистенцията твърда. Слезката се увеличава в случай на портална хипертония.

Параклиничният преглед включва следното:

Лабораторни тестове:

Общ кръвен тест
Биохимичен анализ на кръвта
коагулация
йонограма
Чернодробни маркери за хепатит В и С вирус
Алфа-фетопротеин

Образни изследвания

Доплер коремна ултрасонография
еластография
Ядрено-магнитен резонанс
Компютърна томография
Фиброгастродуоденоскопия
Ангиография и холангиография

Важно е да потвърдите диагнозата чернодробна биопсия което подчертава морфологичните промени, специфични за чернодробната цироза.

Извършва се и тест за хаптична енцефалопатия.

Пациентите с цироза трябва да бъдат редовно изследвани за оценка на прогресията на заболяването или усложненията, особено варикоза на хранопровода и рак на черния дроб.

Лечение на чернодробна цироза

В ранните етапи е възможно да се намали прогресията на заболяването чрез отстраняване на причината.

Лечение на алкохолизъм
Намалено телесно тегло
Антивирусно лечение в случай на хепатит В и/или С вирус.
Изключване на хепатотоксични лекарства

Хепатопротективни, антиоксидантни и антифибротични лекарства (силимарин, пентоксифилин, витамини (A, E, C)
Корекция и профилактика на портална хипертония (β адреноблокери, инхибитори на конверсионния ензим, нитрати, спиронолактон).
Урсодезоксихолева киселина (първична билиарна цироза, алкохол, холестатичен синдром, синдром на цитолиза)
Основни фосфолипиди (алкохолна цироза на черния дроб)
Кортикостероиди при чернодробна цироза с автоимунна етиология.
Дефероксамин (хелатор на желязо) - при хемохроматоза
D-пенициламин - меден хелатор - при болестта на Уилсън
Аминокиселини - аргинин, адеметионин и др.
Инхибитори на протонната помпа при лечението на портална гастропатия

Лечението на чернодробна цироза е сложно, така че периодично е необходим задълбочен преглед на пациента, за да се коригират дозите и да се направят промени в схемата на лечение.

Последният етап на лечение е трансплантация на черен дроб. Общи показания за чернодробна трансплантация:

Внезапна чернодробна недостатъчност
Усложнения на цироза като:

асцит
енцефалопатия
Променена функция на синтеза
Рак на черния дроб
Огнеупорен варикален кръвоизлив
Хипертонична гастропатия

Хепатопулмонален синдром
Портопулмонална хипертония
Първична оксалурия
Фамилна амилоидоза
Алфа 1 антитрипсин
Болест на Уилсън
Дефицит на ензимен цикъл на урея
Болест за съхранение на гликоген
Тироземия

Противопоказания за чернодробна трансплантация:

Активно злокачествено заболяване извън черния дроб
Злокачествен тумор с макроваскуларна или дифузна инвазия
Активна и неконтролирана инфекция извън хепатобилиарната система
Потребители на наркотици или алкохол
Тежка сърдечно-белодробна болест
Психосоциални фактори, които могат да попречат на възстановяването след трансплантация
Технически или анатомични бариери

холангиокарцином
Портална венозна тромбоза
Хронични или рефрактерни инфекции
Предишен злокачествен процес
Слаба социална подкрепа

Усложнения на чернодробна цироза

Еволюцията на болестта може да бъде бавно прогресивна, бързо прогресираща или стабилна. Това зависи от асоциацията на рисковите фактори:

Избягване на консумация на алкохол - ако има чернодробна патология, но без чернодробна цироза, е необходимо да обсъдите с Вашия лекар дали е възможно да се консумира алкохол.
Здравословна диета. Необходимо е да се ядат плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и източници с ниско съдържание на протеини, да се намали мазната и пържената храна.
Поддържане на здравословно телесно тегло. В случай на наднормено тегло или затлъстяване е необходимо да се консултирате с лекар, за да изберете оптималния метод за отслабване.
Намаляване на риска от хепатит. Извършва се първична или вторична профилактика на инфекцията, както и контрол на виремия в случай на вирусен хепатит.

Библиография

Показания за чернодробна трансплантация. O’Leary, Jacqueline G. et al. Гастроентерология, том 134, брой 6, 1764 - 1776.

ВЪЗРАСТНИ КОМПЕНСИРАНИ ХЕПАТИЧНИ КИРОЗИ. Национален клиничен протокол. Кишинев 2008.

Schuppan, Detlef и Nezam H. Afdhal. „Чернодробна цироза“. Lancet 371.9615 (2008): 838–851. PMC. Уеб. 30 юни 2018 г.