Церулоплазмин (анализ) - Synevo
Главна информация
Церулоплазмин е мед, съдържащ алфа2-глобулин. Приблизително 70% от общата серумна мед се транспортира от церулоплазмин, 7% от високомолекулен протеин (транскупреин), 19% от албумин и 2% от някои аминокиселини 3 .
Синтезът на церулоплазмин се осъществява в хепатоцитите при дневна скорост от 6 mg/kg телесно тегло. Включването на мед в церулоплазмин (до максимум 8 медни атома/молекула) се случва по време на нейния чернодробен синтез, придавайки му син цвят. След поглъщане на мед, церулоплазмин мигрира към тъканите, използващи мед, където се освобождава и протеинът се катаболизира. Елиминирането е по жлъчен път.
В допълнение към транспортирането на мед, церулоплазмин има и следните функции:
Ниски нива на церулоплазмин се регистрират при болестта на Уилсън (хепатолентикуларна дегенерация), състояние с автозомно-рецесивно предаване. Патогенният механизъм на това заболяване, който се характеризира с нисък синтез на церулоплазмин, е представен от промяната на включването на медта в молекулата на церулоплазмина и нейната жлъчна екскреция. Генетичният дефект, разположен на хромозома 13q, засяга гена на ATP-аза на черния дроб, носещ мед (ATP7B). В резултат на това се появяват патологични отлагания на мед в черния дроб (с прогресивно развитие на цироза), мозъчна (с неврологични симптоми), роговица (пръстен на Kayser-Fleischer) и бъбречна (хематурия, протеинурия, аминоацидурия) 1; Трябва да се отбележи, че диагнозата на болестта на Уилсън не изисква едновременно да присъстват неврологични и чернодробни прояви. От гледна точка на лабораторните тестове, характерните промени при болестта на Уилсън включват: намалена серумна концентрация на церулоплазмин (маркирана в хомозиготи, променлива, понякога липсваща при хетерозиготи), повишена екскреция на мед в урината, повишена мед в черния дроб и нарушения във функцията. чернодробна 3 .
Синдромът на Менкес, рядко генетично състояние, свързано с невродегенеративни симптоми и аномалии на съединителната тъкан, се основава на нарушаване на чревната абсорбция и лошо използване на мед в диетата, с едновременно намаляване на нивата на церулоплазмин.
Сред причините за ниски концентрации на церулоплазмин са синдромите, придружени от загуба на протеин и чернодробна недостатъчност.
Тъй като церулоплазминът е реагент с остра фаза, повишаването на концентрацията му се случва по време на остри или хронични възпалителни процеси (значително повишаване може да доведе до озеленяване на серума!) 1; 2; 3 .
Препоръки за определяне на церулоплазмин
Обучение на пациента - на гладно (на гладно) 2 .
Събран образец - венозна кръв 2 .
Контейнер за прибиране на реколтата Вакутейнер без антикоагулант със/без отделящ гел 2 .
Необходима е обработка след прибиране на реколтата - отделете серума чрез центрофугиране 2 .
Обем на пробата - минимум 0,5 ml ser 2 .
Причини за отхвърляне на доказателствата - хемолизиран образец 2 .
Стабилност на пробата - отделеният серум е стабилен в продължение на 3 дни при 2-8 ° C; 1 месец при -20 ° C 2 .
Метод - имунотурбидиметричен 2 .
Референтни стойности - са по пол:
Коефициент на преобразуване: mg/dL x 0,0746 = μmol/L 2 .
Граница на откриване - 3 mg/dL (0,03 g/L; 0,22 µmol/L) 2 .
Тълкуване на резултатите