Целиакия има много лица SpringerLink
Патогенезата на цьолиакия е многофакторна. В допълнение към непоносимостта към глутен, той включва и генетични и имунологични фактори. Протичането на заболяването варира значително от човек на човек. Единствената достъпна до момента терапия е безглутеновата диета.
Надяваме се без глутен - грешки в диетата помрачават прогнозата за цьолиакия.
_ "Целиакията трябва да се обсъжда при всички пациенти с неясни стомашно-чревни оплаквания, включително умора и анемия," каза проф. Елке Роб от Медицинската университетска клиника в Гисен. Разпространението на болестта в Германия е 0,5–1%. Може да се прояви на всяка възраст.
Глутен, гени и имунната система
Патогенезата на цьолиакия включва екологични и хранителни фактори, т.е. H. Глутен, но също така генетични и имунологични фактори. Съществува строга зависимост от HLA хаптотипите DQ2 и DQ8. Силната генетична податливост също може да бъде демонстрирана в проучвания с близнаци. Самият глутен съдържа повече от 100 протеина. „Причината за цьолиакия е генетично обусловена непоносимост към глиадин, протеин в глутена“, казва Roeb. При пациенти с целиакия това води до имунологична реакция с участието на лимфоцитите. Резултатът е ремоделиране на тънкочревната лигавица с атрофия на вили и хиперплазия на криптата. Класически това води до малабсорбция.
Различна клинична картина
Клиничната картина на цьолиакия може да варира значително. Спектърът от клинични прояви варира от до голяма степен асимптоматични курсове до различни чревни симптоми като диария, стеаторея и малдигестиране с последващ дефицит на желязо или остеопороза поради дефицит на витамин D. Това води до загуба на тегло или стагнация на растежа при децата. Има и нетипични прояви под формата на неврологично-психиатрични симптоми като церебеларна атаксия, аутизъм или депресия или гинекологични разстройства като аменорея или аборти. По кожата целиакия може да се прояви като дерматит херпетиформис Дюринг и изолирано повишаване на стойностите на черния дроб също може да бъде израз на това заболяване.
Серологията като скрининг
Най-важният компонент при диагностицирането на цьолиакия е определянето на антитела срещу трансглутаминаза IgA заедно с общия IgA. При над 90% от болните тези антитела са очевидно положителни и при липса на антитела заболяването може да бъде изключено с 90% сигурност. В случай на гранични титри на антитела или IgA дефицит се препоръчва определянето на IgG антитела срещу дезамидирани глиадини.
Въпросът дали трябва да се търси допълнително хистологично потвърждение чрез биопсии на дванадесетопръстника в случай на силно увеличение на антителата срещу трансглутаминаза IgA е спорен. Фактът, че други диференциални диагнози като болест на Whipple или еозинофилен ентерит могат да бъдат изключени, говори в полза на рутинната ендоскопия. Тъй като измененията на лигавицата, характерни за цьолиакия, се разпределят като мозайка, трябва да се вземат поне четири биопсии от дванадесетопръстника pars descendens. „Важно е диагнозата да се постави рано, преди да настъпят сериозни дългосрочни ефекти като остеопороза, безплодие или лимфоми на тънките черва“, подчерта Рьоб.
Доказани и бъдещи лечебни стратегии
Единствената разумна терапия е строго безглутенова диета. Това се препоръчва не само по отношение на симптомите, но също така подобрява прогнозата, тъй като хроничното възпаление, което продължава, ако не се спазва диетата, значително увеличава риска от злокачествен лимфом в тънките черва. Разработваните нови терапевтични стратегии включват локален стероиден будезонид, антитела срещу хемокиновите рецептори на клетъчната повърхност, интегрини и полимери, които селективно свързват глутена.
Когато терапията не работи .
В случай на терапевтично устойчив курс, винаги трябва да се имат предвид грешки в диетата, особено след като и най-малките количества глутен могат да доведат до увреждане на лигавицата. Ако има истинска рефрактерност към терапията, диагнозата трябва да бъде преразгледана критично, тъй като много други заболявания като болест на Crohn, чревна туберкулоза, еозинофилен ентерит, HIV инфекция или амилоидоза могат да бъдат свързани с подобряване на целиакия на лигавицата. Но има и истинска рефрактерна целиакия, при която участват определени моноклонални автономни лимфоцити, които показват висока тенденция към дегенерация, така че тези пациенти трябва да бъдат внимателно наблюдавани.
литература
XVI. Седмица на гастроентерологичния семинар, 1.3.2016 г. в Titisee